Mirizzi綜合征別名:解剖功能綜合征
(一)治療
1.內鏡治療 過去由于內鏡不能接近并取出嵌頓在膽囊頸的結石,因而不適于Mirizzi綜合征的治療。但隨著內鏡套管器械和技術的進步,內鏡治療Mirizzi綜合征也取得了一些進展。England等應用內鏡治療了25例Mirizzi綜合征,治療目的是取出結石、緩解黃疸。行內鏡下乳頭切開術后引流膽汁,利用網(wǎng)籃取石、球囊擴張、機械取石、體外碎石、溶石治療。對結石不能取盡者可采用支架管治療。一些不適應于外科手術的病人,支架管可成為長期治療手段。
對于嵌頓結石用一般機械碎石無效的病例,采用電子液壓碎石(electric hydraulic lithotrity,EHL)、激光介導震波碎石(laser-induced shock wave lithotripsy,LISL)等方法,可取得滿意的療效。Binmoeller等在ERCP指導下利用EHL治療14例Mirizzi綜合征,將所有嵌頓結石(1.0~3.0cm)全部取出,除1例直徑3.5cm的結石因局部壞死術后出現(xiàn)膽瘺外,余無并發(fā)癥。但EHL可引起膽管損傷,應在膽道鏡監(jiān)視下由有經驗的醫(yī)師操作。
2.手術治療 Mirizzi綜合征手術時的中心問題是避免發(fā)生膽總管損傷和矯正已有的膽總管損傷及狹窄。治療原則應是切除病變膽囊,取盡結石,解除膽道受壓梗阻,修補膽管缺損及通暢膽汁引流。
Mirizzi綜合征患者膽囊三角處常常粘連嚴重,有時該處形成炎性纖維瘢痕組織,或者膽囊管極度縮短、擴張而致膽囊以及三管結構解剖關系不清,或者由于膽囊膽管瘺,膽囊極度萎縮,膽囊壁極度增厚,與膽囊管連接在一起,很難發(fā)現(xiàn)膽囊管。因此,手術時不能按照常規(guī)方法解剖膽囊三角。Csendes和Bear認為在分離膽囊與Calot三角時,可采用以下方法:由膽囊底部逐步解剖分離至頸部認清三管關系直接切開膽囊底部,吸盡膽汁取出結石,膽道探子探明膽道結構,或從膽囊頸部插入導尿管行膽道造影以明確膽道解剖關系。術中膽道造影對了解膽道結構非常重要,有助于判斷Mirizzi綜合征類型,指導手術。
Mirizzi綜合征Ⅰ型:若經判斷無內瘺且膽囊頸或膽囊管與肝總管之間有間隙存在,可緊貼膽囊小心分離,切除膽囊;也可先取出結石,再切除膽囊。對于粘連嚴重的,可行保留頸部的膽囊大部切除,將殘余的膽囊黏膜灼燒,而避免分離膽囊三角。若發(fā)現(xiàn)膽囊管處存在結石,需將結石先擠回膽囊或切開取石,再切除膽囊。對于極少數(shù)不存在膽囊管的患者,需保留足夠的膽囊頸,并將其縫合,以避免結扎引起肝和(或)膽總管扭曲狹窄。若造影發(fā)現(xiàn)有肝總管狹窄,需切除膽囊后另行膽總管切口,留置“T”管引流。
Mirizzi綜合征Ⅱ型:在打開膽囊底后,若發(fā)現(xiàn)有膽汁源源不斷地流出,往往提示有瘺的存在;或術前檢查已證實有瘺存在時,可利用膽囊壁修補瘺口。它的解剖基礎是雙膽囊動脈供血(72.2%)及雙膽囊動脈起始位置的不同(43%),切除部分膽囊壁,利用殘余壁片組織修補瘺口,其優(yōu)點是血供好并有相似的黏膜,但修補要無張力。修補比直接縫合好,可避免炎癥水腫的瘺口撕裂擴大,造成術后膽漏和肝總管狹窄,同時可通過瘺口或另做膽管切口留置“T”管,當“T”管經瘺口放置時需將補片圍繞“T”管修補縫合。“T”管應留置至造影顯示膽道正常為止,一般為3~6個月不等。若膽囊壁因血供欠佳或不足時,可選用肝圓韌帶。
肝總管空腸Roux-en Y吻合術,適用于瘺口大于膽總管周徑2/3,或肝總管壁破壞嚴重修補后可能并發(fā)膽管狹窄膽瘺的Ⅲ或Ⅳ型患者。也適合于解剖時膽總管已橫斷損傷的患者。如膽總管離斷的距離<10mm,膽管的斷端口徑相差不多,可游離肝臟周圍韌帶和十二指腸降部側腹膜以減少吻合張力,行膽總管端端吻合術。在膽管無張力下吻合是手術成功的關鍵,并選擇合適的T管支撐引流。
3.Mirizzi綜合征與腹腔鏡膽囊切除術(laparoscopic cholecystectomy,LC) 以前多數(shù)學者認為Mirizzi綜合征是行LC時中轉開腹手術的指征。隨著腹腔鏡手術經驗的積累、手術技術的提高、手術器械的更新,LC在處理Mirizzi綜合征方面已經有了較大的突破。1992年英國的Binne等就提出腹腔鏡下膽囊切除加內鏡下膽道外引流治療Mirizzi綜合征。1995年意大利的Silechia等報道了3例腹腔鏡下修補Ⅱ型Mirizzi綜合征缺損成功,證明LC對Mirizzi綜合征的治療亦是安全有效。1998年,Kok等用腹腔鏡治療6例Mirizzi綜合征,僅1例中轉開腹,隨訪8~17個月,無并發(fā)癥發(fā)生。李際輝等報道行LC治療Mirizzi綜合征54例,50例Ⅰ型者46例成功實施LC,4例膽總管損傷者也一期完成縫合修補,4例Ⅱ型者中3例一期縫合瘺口,1例用部分膽囊壁組織縫合覆蓋于瘺口,術后隨訪7~50個月無并發(fā)癥發(fā)生。Yeh等同樣發(fā)現(xiàn)LC治療Mirizzi綜合征是可行、安全的,特別是Ⅰ型:Mirizzi綜合征。Mirizzi綜合征的LC重點在于:仔細分離慢性粘連,不要用電燒,防止電燒意外損傷,最好用分離鉗鈍性分離,使用超聲刀效果更佳;逆行分離膽囊;如果肝總管缺損較大,修補困難,要及時中轉開腹手術,對肝總管缺損超過肝總管周徑2/3的最好中轉開腹手術。但也有不少學者鑒于Mirizzi綜合征患者膽囊三角的解剖變異和嚴重的纖維粘連,不提倡用腹腔鏡治療。Schafer等總結13023例LC病人中39例Mirizzi綜合征,其中Ⅰ型34例,Ⅱ型5例,Ⅰ型中轉開腹率74%,Ⅱ型100%開腹手術??傊?,隨著LC技術的成熟,在腹腔鏡專業(yè)中心,Mirizzi綜合征亦不是LC的絕對禁忌證。
(二)預后
手術或解痙藥治療后,如狹窄被解除則預后良好。
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