心臟黏液瘤別名:心臟粘液瘤
(一)治療
1.一旦確診心臟黏液瘤,除了一般的對癥處理外,抗心律失常、抗心衰等藥物治療往往效果甚微。
2.手術(shù)治療 心臟黏液瘤位于心腔內(nèi),可引起血流機(jī)械性阻塞,影響房室瓣的功能。病人多有病勢急劇變化,可迅速導(dǎo)致心衰,藥物治療也難以奏效,而且隨時(shí)有碎片栓子脫落或瘤體阻塞房室瓣口,導(dǎo)致猝死或動(dòng)脈栓塞。因此,在確立診斷后應(yīng)爭取盡快手術(shù)治療。如合并感染、心衰,一時(shí)難以承受手術(shù),也應(yīng)積極治療,為手術(shù)創(chuàng)造條件。
(1)手術(shù)方式:心腔內(nèi)黏液瘤的切除,宜在阻斷循環(huán)條件下施行。因此,目前心腔黏液瘤均采用低溫體外循環(huán)下阻斷心臟循環(huán)的方法,在直視下切除瘤體,可獲得滿意效果。手術(shù)中主要問題為腫瘤碎片脫落而引起動(dòng)脈栓塞。因此,阻斷循環(huán)前,不要搬動(dòng)、擠壓心臟,更不宜心內(nèi)探查。要插管建立體外循環(huán)時(shí),操作宜輕巧。瘤體力爭完整取出,如發(fā)現(xiàn)破損應(yīng)徹底沖洗心腔,并吸除所有殘存的碎片。為防止復(fù)發(fā),必須切除瘤蒂附著處(通常位于房間隔卵圓窩區(qū)或房壁)部分房間隔或房壁組織,然后行補(bǔ)片重建術(shù)。有人建議,對右房黏液瘤應(yīng)從股動(dòng)脈和奇靜脈插管建立體外循環(huán),避免插管捅破瘤體。
(2)手術(shù)途徑:心臟切口選擇合適與否,對顯露瘤體、找出瘤蒂、并連同蒂附著的一部分心壁或間隔組織一起完整取出腫瘤極其重要。隨著心血管病治療的進(jìn)展,對心臟黏液瘤的手術(shù)徑路已取得較為統(tǒng)一的認(rèn)識(shí):沿胸骨正中切口進(jìn)入,對左房瘤選用切開右房,經(jīng)房間隔進(jìn)入左房優(yōu)于房間溝直接進(jìn)左房。理由:
①切開房間隔,通常瘤體就在視野下,容易找到瘤蒂,用鼠齒抓住蒂部可完整而徹底地切除腫瘤。
②若為罕見的多發(fā)性黏液瘤,經(jīng)此路徑可探查右心房、室,以排除黏液瘤穿越心間隔侵入右側(cè)心腔。
③便于摘除右房瘤,也可通過三尖瓣口切除右室瘤。
④如果需處理房室瓣也極方便。其不足之處為:
①上、下腔靜脈需分別置束帶,放置引流管。
②房間隔需切開,切除瘤體后又需縫閉,這樣既延長了心內(nèi)操作時(shí)間,又增加了心臟創(chuàng)傷。權(quán)衡得失,此切口仍可作為通用切口。但對室腔腫瘤,為顯露良好,避免損傷腱索和乳頭肌,應(yīng)根據(jù)實(shí)際情況,考慮另作切口。
(3)手術(shù)步驟:
①切口與探查:采用胸部正中切口,縱形切開心包,觀察心臟的跳動(dòng)與左房的擴(kuò)大程度,并進(jìn)行心臟表面探查,一般在左房可以觸及實(shí)質(zhì)性的腫塊,但應(yīng)避免搬動(dòng)或擠壓心臟,避免引起黏液瘤破碎發(fā)生栓塞。
②建立體外循環(huán):常規(guī)做升主動(dòng)脈插管,一般仍做上、下腔靜脈插管。巨大左房黏液瘤推壓房間隔右移時(shí),腔靜脈的插管應(yīng)盡量靠近腔靜脈的開口。如為右房黏液瘤應(yīng)做上、下腔靜脈直接插管。一方面可避免提拉或碰撞房間隔,另一方面便于做右房切口。左房黏液瘤做左房插管減壓,避免損傷瘤體引起碎片脫落,發(fā)生栓塞。此外,在體外循環(huán)的靜脈端應(yīng)加濾網(wǎng),防止脫落的腫瘤碎片阻塞管道,發(fā)生靜脈血回流受阻。
③心房切口:早期多采用左房切口,即經(jīng)房溝做縱切口,如瘤體較大,分離上、下腔靜脈后面的心包,切口向兩端延長,充分顯露瘤體與瘤蒂。近年來,都主張采用雙房切口,或做房與房間隔切口。即沿右房側(cè)壁的腔靜脈之間做縱切口,便于顯露卵圓窩,切除瘤蒂附著的房間隔。房間隔的切口位于卵圓窩中部,并向上、下延長。同時(shí)雙房切口便于探查心臟的4個(gè)腔室與肺動(dòng)、靜脈開口。
④腫瘤切除:從右房房面在卵圓窩中點(diǎn)先做1~2cm縱切口,檢查瘤蒂附著部位,然后沿瘤蒂周圍做直徑1.0~1.5cm的圓形切除,慢慢取出黏液瘤。如瘤體過大,則向上、下兩端延長房間隔切口,用血管鉗夾住瘤蒂;另外,經(jīng)左房切口輕托瘤體,逐步提拉瘤蒂逐漸取出(圖3)。在操作過程中,決不能操之過急,用力過大,過度擠壓,引起瘤體破碎。取出后應(yīng)詳細(xì)檢查瘤體是否完整,有無碎裂面。然后仔細(xì)探查左、右心房與心室有無多發(fā)性腫瘤或破碎的瘤組織遺留,并檢查房室瓣是否有損害,測試瓣膜的關(guān)閉功能。最后用生理鹽
水徹底沖洗心腔。
⑤修補(bǔ)房間隔缺損與縫合切口:左房黏液瘤必須切除瘤蒂周圍的房間隔,遺留的心臟自動(dòng)或電擊復(fù)跳后,停止體外循環(huán)。
磁共振成像電視內(nèi)鏡輔助裝置技術(shù)的應(yīng)用:近幾年來,人們已應(yīng)用微創(chuàng)外科技術(shù)治療心內(nèi)疾患獲得成功。據(jù)某學(xué)者報(bào)道,他從1995年1月~1997年3月采用電視內(nèi)鏡輔助裝置施行3例左房黏液瘤切除術(shù)。其方法是通過右前乳房上小切口開胸或右胸骨旁線切口,借助內(nèi)鏡,在股-股體外循環(huán)下施行的。心肌保護(hù)采取心室誘顫持續(xù)冠狀動(dòng)脈灌注或升主動(dòng)脈阻斷灌注心臟停搏液。結(jié)果3例腫瘤皆通過右房徑路完全切除,痊愈出院。他的結(jié)論是,微創(chuàng)徑路外科技術(shù)治療左房黏液瘤是安全、可行而有效的。因此,該法為心內(nèi)腫瘤切除提供新途徑,尤其是右房黏液瘤切除可避免上、下腔靜脈插管的憂慮。
(4)治療效果:心臟黏液瘤隨著新的診斷技術(shù)在臨床上的應(yīng)用,絕大多數(shù)病例已可在術(shù)前確立診斷,因此手術(shù)安全性大,切除率高,治愈率亦高。但術(shù)后并發(fā)癥常為死亡原因。阜外醫(yī)院報(bào)道148例,死亡10例,其中4例死因是低心排,2例死于心律失常。同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)心血管病研究所31例(均未涉及到需行瓣膜置換等附加手術(shù)),除1例術(shù)后昏迷,1周后恢復(fù)外,皆痊愈出院。據(jù)國外文獻(xiàn)報(bào)道,大多數(shù)左和右房的黏液瘤手術(shù)治療后隨訪10~15年仍良好,約有1%~5%病例有復(fù)發(fā)。國內(nèi)亦有散在的復(fù)發(fā)病例報(bào)道,約占2%。
(二)預(yù)后
心房黏液瘤的預(yù)后與黏液瘤本身及黏液瘤手術(shù)有關(guān)。黏液瘤位于心腔內(nèi),輕則引起機(jī)械性血流障礙,影響房室瓣功能,多數(shù)病情急劇進(jìn)展,可迅速出現(xiàn)心功能不全,藥物治療無效。重則隨時(shí)可有栓子脫落或阻塞房室瓣口,臨床出現(xiàn)動(dòng)脈栓塞征甚至猝死。黏液瘤手術(shù)安全性大,完整切除治愈率較高,可收到良好的效果,但也有合并嚴(yán)重術(shù)后并發(fā)癥的可能,如術(shù)后并發(fā)低心排血量綜合征,或合并嚴(yán)重心律失常等威脅患者生命。即使在手術(shù)中由于操作手法過重,也可引起瘤體破碎脫落造成瘤栓。少見黏液瘤切除術(shù)后的復(fù)發(fā),以及良性黏液瘤發(fā)生惡性病變。
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