(一)治療
本病擴展到下腔靜脈及右心房時，其病變長，范圍廣，且為多發(fā)性。若阻塞癥狀明顯，病人血流動力學障礙嚴重，多器官功能受損。由于腔靜脈阻塞，影響體外循環(huán)插管，手術治療十分困難。本病子宮及盆腔病變多較廣泛，徹底切除也較困難，很容易復發(fā)。
外科治療應遵循以下原則：
①術前根據(jù)條件檢查資料充分地估價病人的全身狀況、重要臟器功能，特別是腔靜脈與右心房內(nèi)腫瘤的大小、位置，仔細研究選擇適當?shù)捏w外循環(huán)基本方法和手術方法;
②因本病腫瘤多為多發(fā)性，有時有多個附著點，切除病變時容易遺漏，造成復發(fā)，因此要求仔細探查，徹底切除所有病變及其附著點;
③對于子宮及盆腔病變應行子宮全切，并切除卵巢及盆腔病變，避免復發(fā);
④本病手術創(chuàng)傷大，合并癥多，術后應嚴密監(jiān)護，妥善處理，防治重要器官的合并癥，如低心排血量綜合征，呼吸困難綜合征，肝腎功能不全、出血等。
手術方法可歸納為三種：
1.一期根治術 適用于一般情況較好、循環(huán)障礙較輕的病人。氣管插管全麻，采用胸骨切跡至恥骨上正中胸腹聯(lián)合切口，顯露心臟、下腔靜脈、雙髂靜脈。在體外循環(huán)深低溫、低流量循環(huán)或暫停循環(huán)下，切開下腔靜脈，切開或不切開右心房，將腫物推至下腔靜脈，由下腔靜脈拉出腫瘤，找到附著點，連同血管內(nèi)膜一起完整切除腫物。縫合下腔靜脈切口。復跳后，逐步復溫，脫離體外循環(huán)。拔除插管，中和肝素后，在循環(huán)穩(wěn)定，全身情況良好時，切除子宮、附件及宮旁病變組織。本方法可一期徹底切除病變，但手術時間長，創(chuàng)傷大，術后合并癥較多。
2.分期手術 此類方法較多，報道不盡相同。有作者報道先開胸在上腔靜脈和股靜脈插管體外循環(huán)下切開右心房，將腫瘤盡量拉到右心房內(nèi)，予以切除，本法必然將腫瘤拉斷，應測量切下腫瘤之長度，估計遺留在下腔靜脈或髂靜脈腫瘤的長度和位置，再二期經(jīng)腹切除下腔靜脈或髂靜脈內(nèi)腫物、子宮、附件及宮旁病變組織。也有報道先胸腹聯(lián)合切口，切除心臟、下腔靜脈、髂靜脈內(nèi)腫瘤，再二期切除子宮、附件及子宮病變組織，進行盆腔清掃術。
3.其他手術方法 先切除右房腫瘤，再用內(nèi)鏡的圈套器切除腔靜脈內(nèi)腫瘤，避免同時開腹手術;也有報告因腫瘤多為游離于腔靜脈和右房，單純切開腔靜脈將腫物拉出切除。作者認為上述二法均不安全，有發(fā)生大出血、栓塞、肺動脈跨栓的危險。
術后處理 術后早期給予機械呼吸支持和循環(huán)支持，預防發(fā)生低心排血量綜合征，呼吸困難綜合征，肝腎功能不全，出血等重要合并癥。有人發(fā)現(xiàn)，右房的腫瘤細胞質(zhì)中有雌激素受體存在，雌激素在本病的發(fā)生、發(fā)展和復發(fā)中有重要作用;因此，本病術后應適當應用抗雌激素制劑，如他莫昔芬(三苯氧胺)等，對防止腫瘤復發(fā)，尤其對腫瘤未能完全切除的病人也有一定的治療價值。
(二)預后
本病手術切除治療效果良好，但由于病例數(shù)少，缺乏遠期隨訪統(tǒng)計資料，其遠期效果及預后尚待定論。作者報道的第二例已生存6年，恢復良好。文獻也有報道生存16年以上的病例。本病術后復發(fā)者不少，但多為盆腔局部病變復發(fā)，復發(fā)病例多數(shù)保留了卵巢功能，雌激素在本病術后復發(fā)中可能起一定作用。