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血色病性心肌病別名:血色病性心肌癥

(一)治療
1.原發(fā)性血色病心肌病的治療 因病因不明,尚無特效治療,目前采用放血療法和去鐵胺進(jìn)行治療。
(1)放血療法:由于大多數(shù)血色病性心肌病患者心肌、肝組織均有過多的鐵富集而造成心肌組織的損害,最終多死于不可逆的心力衰竭。放血療法可緩解病情,延長(zhǎng)生存時(shí)間,每月放血1次,量約500~1000ml,持續(xù)3年,此后每3~4個(gè)月放血1次。
(2)去鐵胺:去鐵胺(deferoxaine)為鐵螯合劑,每100mg可結(jié)合9.3mg的鐵。用法是每天去鐵胺1~2g,分4~6次口服。與維生素C聯(lián)用,可增強(qiáng)療效,但維生素C的量不宜超過每天500mg。
2.繼發(fā)性血色病心肌病的治療
(1)應(yīng)消除和治療病因:對(duì)再生障礙性貧血等過多輸血所形成的血色病不宜行放血療法,要減少鐵攝入。
(2)可應(yīng)用鐵螯合劑去鐵胺(deferoxaine),每100mg可結(jié)合9.3mg的鐵,用法為每天去鐵胺1~2g,分4~6次口服,療程2~3年。
(二)預(yù)后
大多數(shù)血色性心肌病病人最終死于不可逆的心力衰竭。

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