舒爾曼病別名:脊椎骨骺骨軟骨病
(一)治療
1.非手術(shù)治療 主要包括以下內(nèi)容:
(1)隨訪觀察、科普教育:對脊柱后凸小于50°的青少年需定期隨訪,包括X線攝片,直到骨骼發(fā)育成熟。在此期間應(yīng)予以相關(guān)科學(xué)知識教育,使家長及患兒了解本病,注意預(yù)防畸形及配合治療。
(2)功能鍛煉:主要為單獨的姿勢訓(xùn)練,其對本病的矯正具有一定作用;姿勢訓(xùn)練與支具治療相結(jié)合可以使脊柱柔韌,矯正腰椎過度前凸,增強脊柱的伸肌。對后凸小于75°者,此種措施具有肯定的效果。
(3)支具治療:在骨骼發(fā)育成熟之前進(jìn)行支具治療亦可得到滿意的療效,即使對后凸已近80°者亦多有效。由于胸椎型Scheuermann病患者頂椎大多位于胸6~8處,可選用具有三點支撐的Milkwaukee支具,因其具有動力性三點矯正功能,可以增加胸椎的伸展幅度,使腰椎前凸變淺(圖1)。胸、腰椎型Scheuermann病患者的頂椎大多在胸9或更低,可用改良的腋下胸-腰-骶矯正器。在支具治療過程中,應(yīng)自始至終進(jìn)行姿勢性伸展運動和腘繩肌的牽張運動。支具治療至少應(yīng)堅持至骨骼成熟后2年。在支具治療的最后一年,僅需晚上配戴支具即可。雖然支具治療后患者的畸形可得到明顯矯正,但隨著時間的推移,有15%~30%的效果可能會喪失。
2.手術(shù)治療
(1)后凸畸形矯正術(shù)的生物力學(xué)原則:即從生物力學(xué)角度提出的治療原則,主要包括以下三點:
①延長脊柱前柱:以求恢復(fù)胸椎的生理曲度與椎節(jié)高度。
②提供前柱支撐:與前者意義相同,且可同時使椎節(jié)恢復(fù)正常的穩(wěn)定。
③縮短脊柱后柱:亦為恢復(fù)椎節(jié)正常形態(tài)的主要措施之一。
(2)病例選擇與術(shù)式:僅有為數(shù)甚少的Scheuermann病患者需行手術(shù)治療,主要是在青少年期采用支具治療無法控制畸形發(fā)展的病例,包括那些超過80°的后凸畸形而骨骼尚未發(fā)育成熟者。對成人后凸超過75°以上造成持久功能 障礙性疼痛,經(jīng)6個月以上非手術(shù)治療無效和明確提出要求改變外形美觀者亦可考慮手術(shù)治療。Scheuermann病的手術(shù)治療常包括后凸畸形的矯正和脊柱融 合術(shù),后者需要通過器械行前后路脊椎融合術(shù)。
手術(shù)治療后凸畸形的目的主要是穩(wěn)定、平衡脊柱而不致引起神經(jīng)損害。為此,矯正畸形、恢復(fù)椎節(jié)的長度是其重要目的。此外,尚應(yīng)注意需手術(shù)的脊柱畸形段內(nèi)是否合并有結(jié)構(gòu)性脊柱側(cè)凸,以及側(cè)凸的部位。單純后路器械內(nèi)固定融合的成功率高,比前后路聯(lián)合手術(shù)的危險性要小,但其療效欠佳,而前后路同時施術(shù)的療效則較為理想。
①前路椎間盤切除和前縱韌帶松解術(shù):有利于脊柱前柱延長及前柱支撐。如果是在骨骼尚未成熟者前方施術(shù),則可通過前方韌帶松解術(shù)來促進(jìn)椎骨的生長。對骨骼發(fā)育成熟者,可通過椎體間融合或支撐物(多選用植骨塊)植入。而縮短后柱則可通過后路沿畸形長度安裝脊柱壓縮器械。后路脊柱融合固定可以增加矯正的長期穩(wěn)定性。
②單純器械后路融合術(shù):效果不滿意,因為此種方式并不符合矯正術(shù)的生物力學(xué)原則,不僅矯正力度不夠,且器械固定易失敗,假關(guān)節(jié)形成率亦高。其失敗原因是由于此種沿張力側(cè)的后柱融合固定使前柱不能分擔(dān)負(fù)荷,以致易造成融合部位彎曲、器械固定失敗和假關(guān)節(jié)形成,因此目前已較少選用。
③復(fù)合手術(shù):對伴有側(cè)凸者,術(shù)式則較復(fù)雜,應(yīng)全面設(shè)計后方可施術(shù)。
(3)術(shù)前檢查和準(zhǔn)備:
①術(shù)前X線攝片檢查:所有患者均應(yīng)攝站立后前位片、側(cè)位片以及以后凸頂椎為中心的仰臥過伸側(cè)位X線片(照片時后背墊一長枕)。如果有側(cè)凸存在,還應(yīng)攝仰臥前后位片。這些攝片有助于決定椎節(jié)前、后融合的節(jié)段。對進(jìn)展迅速的后凸畸形,或非典型疼痛,特別是夜間痛,應(yīng)常規(guī)行MRI檢查,以排除椎管內(nèi)病變。對有下腰痛的患者,需注意斜位片有無腰椎滑脫。并酌情行MRI檢查以排除退行性椎間盤病變引起的疾患。
②全面的物理和神經(jīng)系統(tǒng)檢查:對所有擬手術(shù)治療的患者,尤其是老年患者應(yīng)由內(nèi)科醫(yī)生或?qū)iT的肺科醫(yī)生進(jìn)行全面的術(shù)前評價,術(shù)中應(yīng)密切監(jiān)測他們的全身狀態(tài)及生命體征。
③備血:在前后路聯(lián)合手術(shù)前,通常準(zhǔn)備適量的自體血及其他血源,而后路手術(shù)所需的備血量則相對為少。
④抗生素的應(yīng)用:在術(shù)前30min開始使用,一般用48h,青霉素過敏者可改用先鋒霉素或萬古霉素。
(4)手術(shù)方式:大多數(shù)外科醫(yī)生主張同時行前后路手術(shù),這樣對糾正畸形角度效果更好,且住院時間縮短。而另外一些醫(yī)生則從安全角度考慮而傾向于分期手術(shù),兩期間隔7~10天,這期間讓患者活動,以改善肺功能。
(5)術(shù)中監(jiān)護(hù):前、后路手術(shù)中都應(yīng)行體感誘發(fā)電位(SEP)和運動誘發(fā)電位(MEP)監(jiān)測脊髓功能。SEF監(jiān)測應(yīng)視為常規(guī)。前路手術(shù)時,MEP刺激電極亦可置于融合水平近端的兩個相鄰棘突。這些技術(shù)比經(jīng)皮下方法監(jiān)測更可靠,MEP的記錄電極總是置于腘窩。后路手術(shù)結(jié)束之前應(yīng)行喚醒試驗,并觀察雙下肢功能狀態(tài)。
(6)其他準(zhǔn)備:
①術(shù)中膝下充氣襪:此技術(shù)有助于靜脈回充。如此可明顯減少脊柱手術(shù)后血栓栓塞的發(fā)生率。
②中心靜脈通路:用于監(jiān)測靜脈壓,這樣可用控制性低血壓麻醉來減少失血
③血液過濾回輸系統(tǒng):如血細(xì)胞回收器,也可常規(guī)使用。④雙腔或Univent氣管內(nèi)插管:前路手術(shù)中使用此項技術(shù)可使手術(shù)側(cè)肺萎陷而有利于暴露。
⑤使用呼吸機:所有行前路手術(shù)的患者術(shù)后均需使用1~2天,以確保術(shù)后肺部膨脹完全。
(7)常用的術(shù)式:
①前路松解及融合術(shù):凡有前路融合術(shù)適應(yīng)證者,均需先行前路手術(shù)。
A.體位:將患者置于左(或右)側(cè)臥位,在骨隆突處用軟枕充分墊好,并在支撐手臂及胸廓之間放置腋墊以保護(hù)臂叢神經(jīng)。有人主張取右側(cè)臥位,因為腹主動脈橫跨脊柱左側(cè),右側(cè)位可避開大血管。但對同時合并側(cè)凸者應(yīng)從側(cè)凸的凸面進(jìn)行;除非背柱后凸嚴(yán)重而又需要前路支撐植骨者,在此情況下,從凹面進(jìn)行支撐植骨較易。
B.切口:根據(jù)椎間盤切除及融合最近頭側(cè)的肋骨位置選擇相應(yīng)的切口。首先要切除融合部位最近段的肋骨,其前端分離至肋軟骨關(guān)節(jié),在后端分離距肋骨橫突關(guān)節(jié)兩指寬,把肋骨切成段以用做椎間融合的移植骨。沿著肋骨床切開胸膜。插入牽開器。然后,沿椎體正中縱向切開壁層胸膜,如果節(jié)段血管需結(jié)扎及分離,應(yīng)盡可能從遠(yuǎn)離椎間孔的地方切斷結(jié)扎,以免影響脊髓的血供,尤其是在胸5~9分水嶺區(qū)域,后側(cè)的血管不要解剖游離,椎間孔區(qū)域不能用電灼,以免破壞脊髓動脈交通支。切記應(yīng)保存所有的節(jié)段性血管。若需要暴露至胸12以下,則應(yīng)行胸腹聯(lián)合切口。
C.顯露施術(shù)椎節(jié):首先應(yīng)分離深層胸腹部組織,包括切除相應(yīng)的肋骨(通常是胸9~11),并沿肋骨床進(jìn)入胸腔,直視下,離肋骨附著處2~3cm處橫斷膈肌,置入胸腔擴張器,同時需切斷膈肌下部,小心保護(hù)內(nèi)臟大神經(jīng)、腰升靜脈及交感神經(jīng)干。
D.切除椎間盤:首先使椎間盤充分暴露,切除前部椎間盤,并在每節(jié)椎間盤之間置入撐開器,再徹底切除余下的椎間盤至后縱韌帶,并切除椎體上、下終板。
E.植骨:先對每個間隙用吸收性明膠海綿填充,再將肋骨小碎片填入每個椎間隙或是另取長方形骨塊植入椎節(jié),完成椎體間融合術(shù)。
F.閉合切口:放置胸腔引流管及肋骨合攏器,縫合胸膜及肋間肌,縫合各組肌層、皮下組織及皮膚。
②后路手術(shù):
A.體位:患者俯臥于手術(shù)臺上,用軟墊保護(hù)髂嵴中部及股外側(cè)皮神經(jīng)。
B.切口:取后正中切口,暴露棘突、椎板及兩側(cè)橫突,切除棘突,并將其切碎用做植骨材料。根據(jù)需手術(shù)的部位與范圍,確定顯露的部位與范圍。
C.后路器械置入的節(jié)段選擇:主要根據(jù)術(shù)前站立后前位及側(cè)位片確定后凸畸形器械置入及融合的范圍。如果術(shù)前后前位X線片發(fā)現(xiàn)合并明顯的結(jié)構(gòu)性側(cè)凸,則需超過后凸近或遠(yuǎn)端的范圍。器械置入及融合范圍取決于側(cè)凸及仰臥彎曲位X線片。
內(nèi)固定器械置入遠(yuǎn)端時,不但要包括測量的后凸遠(yuǎn)端終末椎,且要包括其下第一個前凸的椎體,此椎體剛好在后凸畸形下端第一個前凸畸形椎間盤下方(圖2),如果融合節(jié)段達(dá)不到這一水平,則易發(fā)生融合節(jié)段以下出現(xiàn)后凸畸形。
決定要融合節(jié)段的另一方法是從腰5骶1椎間盤的后緣畫一條垂直線,即側(cè)位垂直骶骨線。大多數(shù)類型的后凸畸形,融合的遠(yuǎn)端應(yīng)在側(cè)位垂直骶骨線之前,以免產(chǎn)生融合固定交界處后凸。但對于Scheuermann病后凸畸形,作者發(fā)現(xiàn)側(cè)位垂直骶骨線意義不大,主要是因為患者處于負(fù)的矢狀面平衡,對于正常矢狀面平衡的患者,這種方法較好,可作為融合術(shù)下端終末椎的指示線。
如上討論,在胸椎型后凸畸形,手術(shù)包括后凸遠(yuǎn)端椎第一個前凸椎間盤及近端終末椎(胸1或胸2),不會導(dǎo)致任何融合固定交界處后凸,前提是畸形沒有被過度糾正(>50%)。在胸、腰椎型患者,融合術(shù)要包括第一個前凸節(jié)段以及已測量的Cobb角的上、下終末節(jié)段,以免產(chǎn)生融合固定交界處后凸。
D.后路器械內(nèi)置物:可用于后路融合術(shù)的內(nèi)置物有多種。臨床上多用的是Harrington棒,每根有6或7個鉤,用于糾正后凸畸形。其次是Luque器械,亦可獲得更好的平衡及矢狀曲線,并可通過椎板下鋼線進(jìn)行更好的固定,且術(shù)后也勿需制動。此外,后路多節(jié)段鉤系統(tǒng),如C-D、TSRH和Isola等亦可用于Scheuermann病后凸畸形的治療。
E.脊柱后凸的整復(fù):常用的方法是:a.插入椎板爪鉤:如圖3所示,在后凸頂椎以上雙側(cè)各掛3個椎弓根爪鉤,之后再在下方插入各3套椎弓根爪鉤。b.復(fù)位:即通過近節(jié)段的棒鉤連接和固定,并向遠(yuǎn)端被壓棒器壓向下段脊椎。注意棒下段的預(yù)彎曲度,但便于遠(yuǎn)端鉤插入。c.加強固定:即對遠(yuǎn)近兩端用橫向聯(lián)結(jié)器連接固定棒。
(8)術(shù)后處理:
①早期活動:所有的患者于術(shù)后第2天或第3天開始坐立和行走。一般勿需使用支具,除非是老年患者,可使用伸展支具直至融合開始堅固,一般為3~6個月。
②功能鍛煉:所有患者術(shù)后及早開始行走,并逐漸增加時間。帶支具的患者,6個月后允許輕度的耗氧運動,1年后才可行全量運動。而不帶支具的患者3個月時可開始輕度耗氧運動,如舉重器和騎車,6個月時可進(jìn)行大部分運動。所有的患者3個月開始等張和等長背部肌肉鍛煉。
(9)手術(shù)并發(fā)癥:
①一般并發(fā)癥:指常見的肺部并發(fā)癥(肺部感染和肺不張)、胃腸道并發(fā)癥(腸麻痹)、泌尿道并發(fā)癥(膀胱炎)、血栓栓塞和傷口感染等,應(yīng)采取相應(yīng)的治療措施。
②Scheuermann病矯形術(shù)并發(fā)癥:視手術(shù)方式不同而出現(xiàn)各種內(nèi)固定器械所特有的并發(fā)癥,亦需按不同情況分別處理。
(二)預(yù)后
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