抗胰蛋白酶缺乏癥別名:抗胰蛋白酶不足
(一)治療
1.人工合成的類固醇類藥物 達(dá)那唑(炔羥雄唑,danazol)治療,能使肝細(xì)胞分泌的α1-AT增加,血漿中的α1-AT濃度增加,因此類藥物為人工合成的類固醇類藥物,無(wú)雄激素功能,能有效防止肺和肝的損傷。但可有肝轉(zhuǎn)氨酶升高的副作用。
2.補(bǔ)充治療法 輸入適量的α1-AT,使彈性蛋白酶與蛋白酶抑制劑之間達(dá)到平衡。一般輸入正常人血漿或血漿制品可補(bǔ)充α1-AT。近年來(lái)應(yīng)用DNA技術(shù),在大腸桿菌和酵母中產(chǎn)生大分子α1-AT用于治療α1-AT缺乏癥。
3.人工合成抗蛋白酶制劑的應(yīng)用 人工合成的堿化劑如氨甲基酮肽,?;瘎┤缰匕彪念惡蛦坞念惥糜?alpha;1-AT缺乏者和慢性支氣管炎合并肺氣腫者,但他們的毒性及致癌作用尚不清楚,仍在研究中,一種新型肽類硼酸AAPb在動(dòng)物試驗(yàn)中能有效地使整個(gè)肺臟不受彈性蛋白酶的損害,這些試驗(yàn)性治療對(duì)因α1-AT缺乏致肺氣腫的防治提供新途徑。
(二)預(yù)后
吸煙對(duì)發(fā)病年齡及病程影響很大,不吸煙患者中98%的女性,65%的男性能活至55歲;而吸煙患者中僅30%女性,18%男性能活至同樣年齡。
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