(一)治療
1.常規(guī)治療 目前尚無特殊療法。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種進(jìn)展性的疾病，未經(jīng)治療的患者其自然病程平均2～4年，自從應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素后可延長到6年左右。不論是早期還是晚期，都應(yīng)立即進(jìn)行治療，使新出現(xiàn)的肺泡炎吸收好轉(zhuǎn)，部分纖維化亦可改善并可阻止疾病發(fā)展，首選藥物為皮質(zhì)激素，其次為免疫抑制劑及中藥。腎上腺皮質(zhì)激素可調(diào)節(jié)炎癥和免疫過程，降低免疫復(fù)合物含量，抑制肺泡內(nèi)巨噬細(xì)胞的增殖和T淋巴細(xì)胞因子功能，在肺泡炎和細(xì)胞滲出階段應(yīng)用，可使部分患者的肺部X線陰影吸收好轉(zhuǎn)，臨床癥狀有顯著改善，肺功能進(jìn)步。如在晚期廣泛間質(zhì)纖維化和蜂窩肺階段開始治療，臨床癥狀亦可有不同程度的改善，但肺部陰影和肺功能無明顯的進(jìn)步。慢性型常規(guī)起始劑量為潑尼松40～60mg/d，分3～4次服用。待病情穩(wěn)定，X線陰影不再吸收可逐漸減量，維持4～8周后每次減5mg，待減至20mg/d時，每周每次減2.5mg，以后10mg/d維持不應(yīng)短于1年。如減量過程中病情復(fù)發(fā)加重，應(yīng)再重新加大劑量控制病情，仍然有效。療程可延長至兩年，如病情需要可終身使用。應(yīng)注意檢測藥物副作用，盡可能以最小的劑量，最少的副作用達(dá)到最好的效果。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素時應(yīng)注意機(jī)會致病菌感染，注意肺結(jié)核的復(fù)發(fā)，必要時聯(lián)合應(yīng)用抗結(jié)核藥物，長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素應(yīng)注意真菌的感染。如病情進(jìn)展兇險(xiǎn)或急性型發(fā)病者，可用糖皮質(zhì)激素沖擊療法，如甲潑尼龍(甲基潑尼松)500mg/d，持續(xù)3～5天，病情穩(wěn)定后改口服。最后根據(jù)個體差異找出最佳維持量，避免復(fù)發(fā)。因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制劑，或減少皮質(zhì)激素量加用免疫抑制劑。
中藥如川芎嗪、刺五加、丹參都具有活血化瘀的作用，有一定的預(yù)防間質(zhì)纖維化的作用，雷公藤多甙具有確切的抗炎、免疫抑制作用，能抑制輔助T淋巴細(xì)胞，間接地抑制了體液免疫，對預(yù)防肺間質(zhì)纖維化有一定的作用，可作為重要的輔助藥物。
另有報(bào)道，青霉胺與激素和單用激素治療肺間質(zhì)纖維化，療效比較無明顯差異，但青霉胺+激素組副作用明顯少于單用激素組，但青霉胺應(yīng)用前應(yīng)做青霉胺皮試，注意其副作用，主要副作用為胃腸道反應(yīng)和過敏反應(yīng)。
目前尚在實(shí)驗(yàn)研究階段的抗細(xì)胞因子療法，尚無定論。其他對癥治療包括糾正缺氧，改善心肺功能，控制細(xì)菌感染等。
肺移植技術(shù)在一些技術(shù)先進(jìn)的國家已開展并收到一定療效，單肺移植1年存活率達(dá)73.1%，3年存活率62.7%，雙肺移植1年存活率70%，3年存活率55%。
2.擇優(yōu)方案 糖皮質(zhì)激素治療，潑尼松(強(qiáng)地松)40～60mg/d，待病情穩(wěn)定4～8周逐漸減量，每次減5mg，減至20mg/d，每周每次減2.5mg，減至10mg/d，維持不應(yīng)短于1年。
3.康復(fù)治療 肺間質(zhì)纖維化患者的康復(fù)也是非常重要的，包括：
①營養(yǎng)支持療法：隨病情的進(jìn)展，缺氧狀況的進(jìn)一步加重，患者的活動量明顯減少，肌肉組織明顯萎縮，加之反復(fù)合并感染，食欲減退，常常伴有體重進(jìn)行性下降，最后導(dǎo)致呼吸肌衰竭，加重病情甚至死亡。故營養(yǎng)支持治療尤為重要，其目的是給病人提供合理的營養(yǎng)，保證機(jī)體細(xì)胞的代謝，維持器官組織的結(jié)構(gòu)，參與機(jī)體的生理、免疫機(jī)能的調(diào)控與組織的修復(fù)，促進(jìn)病人康復(fù)。
②氧療：家中應(yīng)備有氧氣瓶或小型制氧機(jī)，可隨時緩解呼吸困難癥狀。
③運(yùn)動：病情輕者最適宜應(yīng)用康復(fù)治療如醫(yī)療體育，效果較好，能顯著改善肺功能和自覺癥狀，預(yù)防病變的進(jìn)一步發(fā)展。病情較重者可謹(jǐn)慎地鍛煉，使能適應(yīng)日常輕微的活動。④預(yù)防感染：按氣候變化增減衣服，可應(yīng)用免疫抑制劑，提高機(jī)體免疫力。
(二)預(yù)后
對于間質(zhì)性纖維化的預(yù)后估計(jì)，絕大部分預(yù)后不佳，其病程長短依賴于病情的進(jìn)展，急性期最短兩周內(nèi)死亡，發(fā)展慢者可長達(dá)20年以上。自從應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑及中藥后，病程已明顯延長。但多數(shù)患者最終死于呼吸衰竭。極少數(shù)患者經(jīng)治療后病情穩(wěn)定，長期緩解。