(一)治療
無(wú)癥狀及并發(fā)癥者一般不必治療。有尿路梗阻伴嚴(yán)重腰肋疼痛等癥狀，影響工作和生活者，可考慮做輸尿管松解，峽部切斷分離，兩腎及腎盂輸尿管成形固定術(shù)。有合并癥者則需要根據(jù)具體情況處理，如腎盂輸尿管連接部梗阻則做腎盂成形手術(shù)，手術(shù)一般采用標(biāo)準(zhǔn)的腰部切口，術(shù)中應(yīng)仔細(xì)分離，顯示腎臟時(shí)勿損傷異常分布的腎血管。常可發(fā)現(xiàn)橫過(guò)腎盂輸尿管交界處的腎靜脈，應(yīng)結(jié)扎后切斷，解除此處的梗阻。輸尿管常開口于腎盂的高位，應(yīng)充分游離暴露。在腎盂輸尿管交界處下方作Y-V腎盂成形術(shù)，使交界處加寬，引流通暢。如有膀胱輸尿管反流則行膀胱輸尿管再吻合術(shù)。目前已很少做單純峽部切開的手術(shù)，因?yàn)檫@對(duì)改善引流、矯正腎臟及輸尿管位置的作用不大。
馬蹄形腎合并的腎結(jié)石在選擇ESWL時(shí)必須注意觀察結(jié)石碎片排出的情況，可以囑患者采用不同的體位促進(jìn)結(jié)石碎片的排出。
(二)預(yù)后
Glem等隨訪馬蹄形腎患者近10年，約60%無(wú)癥狀，只有13%的患者出現(xiàn)尿路感染或疼痛，17%的患者發(fā)生復(fù)發(fā)性結(jié)石，只有25%的患者需要手術(shù)取石或解除梗阻。許多其他的伴隨異常是致命的，但馬蹄形腎本身則不會(huì)。馬蹄形腎的患者一般不影響妊娠和生產(chǎn)，腎功能衰竭在馬蹄形腎患者中發(fā)生率也不高。