真兩性畸形別名:真兩性體
(一)治療
治療時所取性別是否恰當(dāng)對患者身心健康發(fā)育至關(guān)重要,一般認(rèn)為2~3歲前確定性別可避免發(fā)生心理異常。以往對真兩性畸形性別的取向主要根據(jù)外生殖器的外形和功能來決定是否行男性或女性矯形手術(shù),而不是根據(jù)性腺、內(nèi)生殖器結(jié)構(gòu)或染色體組型。近年來對真兩性畸形,特別是核型為46,XX者,多傾向改造為女性較好。因?yàn)椋孩僬鎯尚曰位颊叩穆殉步M織切片,大多能觀察到原始卵泡,50%有排卵現(xiàn)象,而雙側(cè)睪丸曲細(xì)精管有精子發(fā)生者僅占1.2%;②真兩性畸形患者中70%乳腺發(fā)育良好,24.5%發(fā)育較差,不發(fā)育者僅5.5%;③男性尿道修補(bǔ)外生殖器成型較為困難,且效果不理想,而女性成形術(shù)的成活率較男性為高;④核型為45,X/46,XY的患者的隱睪約30%可發(fā)生惡變,睪丸需予以切除。
(二)預(yù)后
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