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醛固酮缺乏癥別名:低醛固酮血癥

(一)治療
1.關(guān)于替代治療 由于本癥主要是由于醛固酮缺乏所引起,故補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素是根本的治療方法。補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素后可以使臨床表現(xiàn)得到緩解或消失,水鹽代謝和酸堿平衡紊亂也可望得到糾正。藥物主要有①α-氟氫可的松,一般清晨8時(shí)口服0.05~0.1mg,應(yīng)注意劑量個(gè)體化并根據(jù)臨床反應(yīng)調(diào)整用藥的劑量,如出現(xiàn)水腫、高血壓、低血鉀反應(yīng)減量,反之可適當(dāng)增量;②酸去氧皮質(zhì)酮(DOCA)油劑,1~2mg每天或隔天2.5~5mg,肌內(nèi)注射,適用于不能口服的患者;③去氧皮質(zhì)酮三甲基酸25~50mg,肌內(nèi)注射,作用可持續(xù)3~4周。
2.注意血鉀的監(jiān)測與高血鉀的處理輕度的高鉀無明顯癥狀和心電圖表現(xiàn)者不需要特別的治療,主要通過停用可能升高血鉀的藥物、限制鉀鹽的攝入及補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素可以使血鉀恢復(fù)正常水平,但應(yīng)注意定期隨訪血鉀。當(dāng)血鉀濃度在6.0~6.5 mmol/L以上時(shí)可引起嚴(yán)重的高鉀危象,應(yīng)該緊急處理以降低血鉀;在快速使用鈉鹽過程中應(yīng)密切觀察病情變化以防發(fā)生肺水腫。使用鈣劑能減輕鉀鹽對心臟的毒性作用,并且可在一定程度上糾正代謝性酸中毒,但在補(bǔ)鈣的過程中應(yīng)注意不能與堿性藥物合用以免引起沉淀,在已經(jīng)使用洋地黃藥物治療的病人使用鈣劑也要慎重。使用離子交換樹脂腸道排鉀時(shí)應(yīng)注意本藥易凝結(jié)成團(tuán)塊而發(fā)生腸梗阻,在服藥前可同時(shí)服用70%山梨醇15~20ml以軟化大便;如不能口服者可采用20%山梨醇200ml灌腸。
3.發(fā)生高鉀血癥后必須停用可能引起血鉀升高的藥物,如肝素、β-受體阻斷劑、前列腺素合成酶抑制劑、保鉀利尿劑和ACEI。
4.對糖尿病病人使用高滲糖治療高鉀時(shí)(葡萄糖 胰島素)應(yīng)慎重,避免引起血糖升高。
5.補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素必須足量,如鹽皮質(zhì)激素補(bǔ)充不足有可能使血鉀進(jìn)一步升高。
6. 先天性原發(fā)性醛固酮缺乏癥失水、失鈉嚴(yán)重者可發(fā)生腎上腺危象,補(bǔ)充鈉鹽是擴(kuò)充血容量、糾正休克的重要措施,在快速大量補(bǔ)液的過程中應(yīng)密切注意病情的變化,以防止發(fā)生肺水腫。
(二)預(yù)后
目前對于假性醛固酮缺乏癥尚無特別有效的治療方法,主要的就是大量補(bǔ)充鈉和糾正高血鉀。鹽皮質(zhì)激素替代治療無效。

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