(一)治療
急性期必須臥床，在床上進(jìn)行肢體和關(guān)節(jié)的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)。避免受寒、感染、妊娠，給予高蛋白飲食。有吞咽困難者睡覺(jué)時(shí)應(yīng)抬高床頭。病情穩(wěn)定后應(yīng)進(jìn)行適當(dāng)?shù)腻憻?。皮損重者還應(yīng)避免日光照射。
1.針對(duì)原發(fā)病灶治療 由于部分患者特別是DM的病因與腫瘤有關(guān)，因此應(yīng)積極尋找。尤其是對(duì)皮損嚴(yán)重、肌炎相對(duì)較輕的患者或抗Jo-1、抗Mi-2抗體陰性者必須行系統(tǒng)檢查。對(duì)長(zhǎng)期正規(guī)治療無(wú)效者更應(yīng)排除腫瘤。如能及時(shí)去除腫瘤病灶，肌肉和皮膚癥狀只需用少量皮質(zhì)類固醇即能迅速恢復(fù)。JDM的病因與感染有關(guān)，早期還應(yīng)輔以抗生素治療，以抗革蘭陽(yáng)性菌藥為首選。
2.皮質(zhì)類固醇治療 皮質(zhì)類固醇仍是本病的首選藥物，劑量和用法根據(jù)患者的肌肉病變程度和臟器損害情況而定。開(kāi)始治療時(shí)應(yīng)給足劑量，不要“爬坡”式加量。每天相當(dāng)于潑尼松1～1.5mg/kg，對(duì)有咳嗆和吞咽困難者應(yīng)靜脈給藥。由于曲安奈德(去炎松)、倍他米松(Betamathasone)和地塞米松等含氟皮質(zhì)類固醇易引起激素性肌病，應(yīng)避免使用。“大劑量皮質(zhì)類固醇靜脈沖擊療法”不宜采用。
多數(shù)患者在足量皮質(zhì)類固醇治療的1個(gè)月后癥狀開(kāi)始好轉(zhuǎn)，肌酶降低，血沉減慢，尿肌酸、肌酐逆轉(zhuǎn)，此時(shí)皮質(zhì)類固醇可減量。起初可減去1/4左右，爾后遞減幅度減小;如病情穩(wěn)定可每隔2～4周減1次，同時(shí)密切觀察病情變化，謹(jǐn)防反復(fù)，寧穩(wěn)勿快。當(dāng)減至起始劑量的1/2時(shí)，每次減藥量應(yīng)更少、更緩慢。最終至每天服潑尼松0.1～0.2mg/kg，需維持2年以上(一般為潑尼松5～10mg/d，可隔天服)。在皮質(zhì)類固醇撤減過(guò)程中如出現(xiàn)反復(fù)應(yīng)立即加量，甚至恢復(fù)至起始治療劑量。
以往認(rèn)為JDM的皮質(zhì)類固醇量要高于成年人[2～3mg/(kg·d)]，但有越來(lái)越多的資料顯示并非如此。大劑量皮質(zhì)類固醇對(duì)各種JDM(包括難治性JDM，主要是血管炎嚴(yán)重)非但無(wú)效，反而大大增加了機(jī)會(huì)性感染和其他副反應(yīng)，患者往往不是死于原發(fā)病，而是死于皮質(zhì)類固醇的副作用。如Tabarki B等在13年內(nèi)觀察了36例按1mg/(kg·d)潑尼松治療的JDM，78%無(wú)復(fù)發(fā)、無(wú)功能障礙，與≥2mg/(kg·d)的劑量相比，療效無(wú)差異但生活質(zhì)量更高、副反應(yīng)更少。
3.對(duì)皮質(zhì)類固醇不敏感或有皮質(zhì)類固醇禁忌證時(shí)的治療 對(duì)足量皮質(zhì)類固醇治療超過(guò)1個(gè)月而效果不著，又排除原發(fā)病灶者應(yīng)及時(shí)加用或改用其他藥物;對(duì)有嚴(yán)重高血壓、糖尿病、消化道潰瘍、骨無(wú)菌性壞死等患者在治療初始即應(yīng)如此，可減少皮質(zhì)類固醇一半以上的用量。
(1)細(xì)胞毒藥物：細(xì)胞毒藥物是在治療一開(kāi)始即與皮質(zhì)類固醇合用還是在皮質(zhì)類固醇治療無(wú)效或出現(xiàn)并發(fā)癥后再加用，其結(jié)果目前尚無(wú)有效比較資料，一般是在皮質(zhì)類固醇治療1個(gè)月以上但癥狀無(wú)改善時(shí)才加用細(xì)胞毒藥物。但對(duì)癥狀重和血管炎明顯的JDM還是以早期合用為宜，既可改善癥狀又能減少皮質(zhì)類固醇用量和并發(fā)癥。常用的細(xì)胞毒藥物有：
①環(huán)磷酸胺(CTX)：用法和用量參見(jiàn)“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”。CTX“沖擊療法”對(duì)間質(zhì)性肺炎、JDM的血管炎可作為首選;對(duì)皮質(zhì)類固醇“抵抗”的肌炎也有令人滿意的療效。
②甲氨蝶呤(MTX)：成人每周10～25mg，最高劑量可達(dá)50mg/周;兒童每2周2mg/kg，均1次口服。甲氨蝶呤(MTX)最好口服，因注射易影響肝功能和使肌酶升高。
③硫唑嘌呤(AZA)：1～2mg/(kg·d)，口服。
以上3種常用細(xì)胞毒藥物AZA的療效可能優(yōu)于環(huán)磷酸胺(CTX)和甲氨蝶呤(MTX)，但對(duì)骨髓的抑制作用最強(qiáng);甲氨蝶呤(MTX)療效低于硫唑嘌呤(AZA)和環(huán)磷酸胺(CTX)，但最安全。
(2)環(huán)孢素(CsA)：環(huán)孢素(CsA)2～5mg/(kg·d)。如與皮質(zhì)類固醇合用時(shí)可在3mg/(kg·d)以下，而單獨(dú)使用時(shí)需大于3mg/(kg·d)。效果明顯者在3周左右即可使癥狀改善，連續(xù)使用3個(gè)月仍無(wú)效應(yīng)停止使用。部分患者因出現(xiàn)腎功能不全、高血壓及嚴(yán)重的齒齦腫脹等副作用而不得不停用該藥。撤減環(huán)孢素(CsA)時(shí)方法同皮質(zhì)類固醇，過(guò)快也會(huì)引起復(fù)發(fā)。
(3)大劑量靜脈丙種球蛋白(IVIG)和血漿置換療法：對(duì)皮質(zhì)類固醇和細(xì)胞毒藥物治療無(wú)效或有以上藥物禁忌證、并發(fā)癥的患者可采用此方法中的一種。尤其是靜脈丙種球蛋白(IVIG)，已有較多報(bào)道對(duì)常規(guī)治療無(wú)效的DM/PM取得良好效果，包括皮膚潰瘍?cè)趦?nèi);但更多、更經(jīng)濟(jì)合理的是靜脈丙種球蛋白(IVIG)作為輔助治療，以提高療效，減少皮質(zhì)類固醇等免疫抑制劑用量，減少并發(fā)癥。
在皮質(zhì)類固醇治療過(guò)程中如出現(xiàn)原感染，靜脈丙種球蛋白(IVIG)既能作為調(diào)理素抑制病原體，又能通過(guò)封閉淋巴細(xì)胞膜表面受體等機(jī)制治療DM/PM，減少免疫抑制劑用量。
4.皮膚癥狀的治療 部分DM患者經(jīng)治療后肌力恢復(fù)但皮炎仍較重者不宜仍堅(jiān)持皮質(zhì)類固醇治療，另有部分DM皮膚損害重、而肌炎相對(duì)較輕，可選用氯喹、羥氯喹、沙利度胺(反應(yīng)停)、氨苯砜等藥和中藥。中藥中的青蒿琥酯對(duì)輕型DM/PM有一定療效，亦可作為輔助治療。對(duì)數(shù)量少的皮膚鈣質(zhì)沉著可手術(shù)或激光去除，對(duì)范圍廣泛者可小劑量口服華法林(warfarin)。
5.間質(zhì)性肺炎(ILD)的治療 根據(jù)對(duì)皮質(zhì)類固醇治療的反應(yīng)，ILD分為“無(wú)反應(yīng)型”和“有反應(yīng)型”兩類，前者AST明顯升高，CK降低;而后者相反。因此，CK/AST高水平往往顯示皮質(zhì)類固醇治療有效，預(yù)后好。在對(duì)ILD治療前最好行氣管鏡檢查，根據(jù)支氣管灌洗液和組織活檢決定治療方案。當(dāng)灌洗液中淋巴細(xì)胞數(shù)顯著增多、CD4/CD8升高時(shí)以皮質(zhì)類固醇40～60mg/d治療;當(dāng)病理切片中有血管炎改變時(shí)以環(huán)磷酰胺(CTX)治療，多采用“沖擊療法”，即0.8～1.0g/m2體表面積，每月1次，連續(xù)3次;對(duì)緩慢進(jìn)展、癥狀不明顯的ILD可試用羥氯喹0.4g/d。
6.治療過(guò)程中須注意的幾個(gè)問(wèn)題 少數(shù)患者在去除或否定原發(fā)病灶并經(jīng)積極治療后各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查均恢復(fù)正常但肌力仍不改善，往往與以下因素有關(guān)：
(1)低鉀血癥：皮質(zhì)類固醇的潴鈉排鉀作用會(huì)造成少數(shù)患者因低血鉀而致的肌無(wú)力，因此在治療中要適時(shí)補(bǔ)鉀。
(2)低蛋白血癥：皮質(zhì)類固醇為蛋白分解激素，肌炎時(shí)蛋白攝入量亦減少，都會(huì)影響肌力恢復(fù)。因此，在于皮質(zhì)類固醇的同時(shí)給予蛋白質(zhì)同化激素，如苯丙酸諾龍25mg，每周肌注1次或司坦唑(康力龍)2mg，每天2～3次口服。對(duì)低蛋白血癥明顯者還應(yīng)補(bǔ)充白蛋白或血漿。
(3)激素性肌病：所有類固醇激素均可引起肌病，其中以曲安奈德(去炎松)和倍他米松最高，其次是地塞米松。一般情況下相當(dāng)于10mg/d的潑尼松不會(huì)引起肌病，大于80mg/d時(shí)引起肌病的可能性增大。激素性肌病與DM/PM最易混淆處是均有對(duì)稱、以近端肌肉為主的肌無(wú)力與肌痛，都有尿肌酸的升高，但有以下3處可資鑒別：
①肌酶如CK、AST、LDH等在DM/PM活動(dòng)時(shí)升高，但激素性肌病卻在正常范圍。
②皮質(zhì)類固醇減量時(shí)DM/PM的血、尿肌酸量可無(wú)改變，但激素性肌病卻顯著隨之降低。因此，同時(shí)檢測(cè)血清肌酶與尿、血肌酸，尤其是在減皮質(zhì)類固醇后檢測(cè)對(duì)鑒別很有意義。
③肌肉病理：DM/PM的血管周圍和肌細(xì)胞間炎性細(xì)胞浸潤(rùn);而激素性肌病卻無(wú)，表現(xiàn)為肌細(xì)胞變性和脂肪等結(jié)締組織增生，組織化學(xué)還可顯示Ⅱ型肌纖維萎縮。
(4)合并妊娠：活動(dòng)期DM/PM患者流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎及小樣兒的發(fā)生率均較正常人高，但緩解期的患者可成功妊娠并順利分娩。即使在活動(dòng)期妊娠或妊娠后出現(xiàn)該病亦應(yīng)以積極治療為上策，除非患者要求，不要輕易墮胎。治療中避免使用細(xì)胞毒藥物，以潑尼松治療。
7.中醫(yī)療法
(1)毒熱型：
治法：清營(yíng)解毒，活血止疼。
方藥：用解毒清營(yíng)湯合普濟(jì)消毒飲加減。生玳瑁10g、雙花炭10g、連翹15g、生地炭10g、丹皮15g、赤芍15g、川連10g、白茅根30g、生薏米30g、赤苓皮10g、元胡10g、川楝子10g。
分析：生玳瑁、雙花炭、連翹清熱解毒;生地炭、丹皮、白茅根、赤芍涼血活血;生薏米、赤苓皮清熱利濕消腫;元胡、川楝子活血理氣止痛;川連清心火。毒熱重者加人工牛黃;高熱加羚羊角粉或犀角粉;關(guān)節(jié)痛重時(shí)加雞血藤、秦艽;氣虛者加黃芪、白術(shù)、茯苓;水腫重時(shí)加車前子、澤瀉。
(2)寒濕型：
治法：溫經(jīng)散寒，活血通絡(luò)
方藥：溫經(jīng)通絡(luò)湯加減。黃芪30g、黨參10g、白術(shù)10g、山藥15g、茯苓10g、丹參10g、雞血藤30g、鬼箭羽15g、烏蛇6g、秦艽10g、桂枝10g。
分析：黃芪、黨參、白術(shù)、茯苓、山藥補(bǔ)中益氣，健脾益腎;丹參、雞血藤、鬼箭羽活血化瘀通絡(luò);鳥(niǎo)蛇、秦艽祛風(fēng)濕，解毒通絡(luò);桂枝溫化寒濕。紅斑持久不退時(shí)加雞冠花、凌霄花。也可用獨(dú)活寄生湯加減。
(3)氣血兩虛型：
治法：調(diào)和陰陽(yáng)，補(bǔ)益氣血通絡(luò)。
方藥：首烏藤15g、雞血藤15g、天仙藤15g、鉤藤10g、當(dāng)歸10g、赤白芍10g、丹參15g、黃芪10g、黨參10g、白術(shù)10g、茯苓10g、熟地10g。
分析：首烏藤、雞血藤、天仙藤、鉤藤調(diào)和陰陽(yáng);當(dāng)歸、赤白芍、丹參、熟地養(yǎng)血活血;黃芪、黨參、茯苓、白術(shù)健脾益氣。低燒時(shí)加地骨皮、銀柴胡、沙參;關(guān)節(jié)疼時(shí)加秦艽;腹脹加枳殼、厚樸。
另外，還可用單方成藥。如①雷公藤多甙：用于激素效果不佳或減量中加用，60mg/d，3次/d口服。或昆明山海棠，每次3片，3次/d口服。②亦可根據(jù)不同情況選擇使用中成藥，如人參歸脾丸、當(dāng)歸丸、人參健脾丸、補(bǔ)中益氣丸、滋補(bǔ)肝腎丸、秦艽丸、全鹿丸或黃精丸、雞血藤片等。
8.局部治療：局部可用清涼膏、香臘膏。亦可用紫色消腫膏兌10%活血止疼散混勻，局部按摩。亦可用虎骨酒按摩。
9.其他療法：按摩、推拿、針刺療法、水療、電療等在緩解期應(yīng)用，對(duì)恢復(fù)肌肉功能有一定療效，以防止肌肉萎縮和攣縮。
(二)預(yù)后
1.有皮膚血管炎者易同時(shí)有系統(tǒng)性血管炎，往往癥狀較重，治療不當(dāng)時(shí)預(yù)后差;有皮膚鈣沉著者往往重要臟器損害輕、預(yù)后較好。
2.急性經(jīng)過(guò)、吞咽困難嚴(yán)重、高熱伴白細(xì)胞增多、胃腸道潰瘍、血管炎嚴(yán)重者對(duì)，對(duì)皮質(zhì)類固醇治療不敏感，需加用細(xì)胞毒藥物，預(yù)后較差。
3.皮質(zhì)類固醇治療不敏感，需加用細(xì)胞毒藥物，預(yù)后較差。而慢性經(jīng)過(guò)、血管炎等臟器損害無(wú)或輕、有皮膚鈣質(zhì)沉著者對(duì)皮質(zhì)類固醇治療敏感，預(yù)后好。
4.黏蛋白沉積易發(fā)生于中老年女性患者，可以是DM的首發(fā)癥狀;水皰或大皰的預(yù)后較差。極少數(shù)患者因心肌病變而出現(xiàn)心力衰竭、嚴(yán)重的心律失常，則預(yù)后較差，此類患者多合并有系統(tǒng)性硬皮病。
5.PM-Scl抗體陽(yáng)性的硬皮病患者有皮膚鈣沉著和關(guān)節(jié)炎的可能性要比PM-Scl抗體陰性者大的多，預(yù)后好，幾乎無(wú)內(nèi)臟損害，10年生存率達(dá)100%。
6.呼吸系統(tǒng) 常見(jiàn)的肺部病變是：間質(zhì)性肺炎(ILD)，發(fā)生率>40%;肺泡炎(>30%)和支氣管肺炎引起的通氣障礙(20%左右)。多呈緩慢發(fā)展，可有不同程度的呼吸困難，易繼發(fā)感染。據(jù)國(guó)外統(tǒng)計(jì)，以上3種肺部病變?cè)贒M/PM的發(fā)生率為40%，病死率為27%。