圍生期心肌病別名:圍產(chǎn)期心肌病
(一)治療
本病初次心力衰竭經(jīng)早期治療后1/3~1/2患者可完全康復(fù),因此早期監(jiān)測初次治療很重要,應(yīng)為臨床醫(yī)師所重視。
1.心力衰竭前期治療 對于僅有心電圖及超聲心動圖呈左室肥大或臨床有輕度心臟增大,心功能代償,無明顯臨床癥狀者,應(yīng)在嚴密觀察下臥床休息,保證足夠的睡眠,定期隨訪,一般需臥床休息3~6個月,直至心臟恢復(fù)正常大小。同時加強營養(yǎng)、補充維生素,應(yīng)用改善心臟代謝的藥物如輔酶A、ATP、肌苷、輔酶Q10,靜脈點滴1,6-二磷酸果糖(FDP)等。
2.心力衰竭的治療
(1)休息:臨床上有心功能不全表現(xiàn)者,應(yīng)絕對臥床休息,間斷低流量吸氧,臥床休息6~7個月。并注意做好病人思想工作,消除顧慮,每天要保證至少10h睡眠。
(2)利尿:給予低鹽飲食,鈉鹽一般應(yīng)控制在5g/d。利尿劑可用呋塞米20~40mg,或布美他尼1mg,口服或靜脈注射,2~3次/d,可加用保鉀利尿劑螺內(nèi)酯20mg或氨苯蝶啶50mg,2~3次/d,以避免或減輕水電解質(zhì)紊亂。長期應(yīng)用利尿劑時應(yīng)注意水、電解質(zhì)平衡,尤為低血鉀,因低血鉀容易引起洋地黃中毒,誘發(fā)心律失常,增加治療的困難。
(3)洋地黃及其他正性肌力藥物應(yīng)用:由于圍生期心肌病心臟常明顯增大,心肌損害顯著,故對洋地黃耐受性差,容易中毒,必須在糾正低血鉀的情況下使用。宜根據(jù)病情輕重、緩急選擇洋地黃制劑種類及其劑量。病情較輕者可采用口服地高辛0.125~0.25mg/d,直到有效。急性心衰可靜脈注射西地蘭0.2~0.4mg,必要時4~6h后追加0.2~0.4mg,多數(shù)病人均能奏效,有效后口服維持。用藥期間密切觀察洋地黃毒性反應(yīng),以便及時處理。洋地黃宜一直用到分娩前,洋地黃可縮短產(chǎn)程,這可能由于它對子宮肌直接作用,雖然洋地黃可通過胎盤循環(huán),但胎兒很少出現(xiàn)洋地黃中毒。對洋地黃治療效果欠佳或不能耐受者,也可應(yīng)用非洋地黃類正性肌力藥物如β受體興奮劑多巴胺和多巴酚丁胺。多巴胺常規(guī)用量為20~40mg加于5%葡萄糖液250~500ml內(nèi)靜脈滴注,開始劑量為0.5~1μg/(kg?min),可漸增至2~10μg/(kg?min);多巴酚丁胺20~40mg于5%葡萄糖液100ml中,以5~10μg/(kg?min)靜脈滴注,速度不宜太快,以免引起頭痛、惡心、嘔吐、心悸等不良反應(yīng)。最近推薦新合成的具有多巴胺能和β2受體興奮作用的制劑——多培沙明(dopexamine),其抗心衰作用較多巴胺和多巴酚丁胺更為有效,適用于頑固性心衰。業(yè)已證實,多培沙明通過降低心臟前后負荷和正性肌力作用,能明顯提高每次心搏量,心排出量和降低心室充盈狀態(tài),這些藥物也可用于治療圍生期心肌病心衰。其他正性肌力藥物包括雙異吡啶類的氨力農(nóng)(amrinone,氨利酮)、米力農(nóng)(Milrinone,米利酮)等藥物。
(4)鎮(zhèn)靜劑:一般可使用安定、硝基安定、舒樂安定等,避免使用嗎啡,慎用哌替啶,尤其在孕期發(fā)生的圍生期心肌病嗎啡應(yīng)屬禁忌,以免影響胎兒呼吸。
(5)血管擴張劑:本類制劑主要用于急性左心衰或經(jīng)利尿劑、洋地黃及鎮(zhèn)靜劑等治療無效的患者。病情較輕,進展緩慢者可采用口服制劑如硝酸異山梨醇酯(消心痛)5~10mg,舌下含服3次/d。最近推出新型鈣拮抗劑如尼群地平(nitrendipine)20~40mg/d;尼索地平(nisolodipine)10~20mg/d,尼莫地平(nimodipine)20~40mg/d。這些藥物不僅能明顯擴張小動脈和冠狀動脈,且負性肌力作用較弱,適用于圍生期心肌病有心衰患者。病情嚴重可靜脈滴注硝酸甘油,硝普鈉或酚妥拉明,劑量應(yīng)視患者的血容量是否充足及有無并發(fā)癥而異。應(yīng)避免使用對胎兒有不利影響的血管擴張劑。
(6)激素治療:妊娠期一般以腎上腺皮質(zhì)激素作免疫抑制劑,地塞米松10~20mg/d靜脈注射,連用5~7天,病情穩(wěn)定者可口服潑尼松20~60mg/d。
(7)對癥治療:包括吸氧、糾正心律失常,頻發(fā)房性或室性早搏,可選用心律平或奎尼丁,應(yīng)避免使用胺碘酮,以免對胎兒甲狀腺發(fā)育造成影響,嚴重室性心律失常可用利多卡因靜滴。有栓塞者可適當(dāng)抗凝治療,一般可用阿司匹林l00mg,1次/d;加用潘生丁25mg,2~3次/d。必要時考慮應(yīng)用肝素或新抗凝片,但應(yīng)注意出血傾向,在分娩時和產(chǎn)褥期更應(yīng)慎用,以免導(dǎo)致產(chǎn)后大出血。
對治療不敏感的難治性心力衰竭者,可考慮行原位心臟移植。目前國外對圍生期心肌病患者的心臟移植已獲成功。但由于供體來源緊張,許多患者在等待供體時死亡。人們正在努力尋找解決這一問題的有效途徑。
3.妊娠的處理 及時控制心衰后立即終止妊娠。
(1)妊娠晚期,凡有產(chǎn)科剖宮產(chǎn)指征或心功能Ⅲ級以上或估計不能勝任產(chǎn)程中體力消耗者均應(yīng)行剖宮產(chǎn)。
(2)麻醉取硬膜外麻醉方式,寧淺勿深。
(3)術(shù)時應(yīng)由心內(nèi)科醫(yī)師進行心電監(jiān)護。
(4)手術(shù)應(yīng)輕巧、熟練,盡量減少術(shù)中出血量,術(shù)后用沙袋壓宮底4h。
(5)術(shù)后絕對臥床休息,注意補液量及速度。
(6)預(yù)防感染應(yīng)用較廣譜抗生素。
(7)產(chǎn)后不能哺乳,應(yīng)予回奶。
(8)基于本病再次妊娠時有復(fù)發(fā)傾向,產(chǎn)后應(yīng)避免再孕。
(二)預(yù)后
一般認為早期治療效果良好,經(jīng)抗心力衰竭癥狀可及時控制,其中1/3病人經(jīng)過治療可痊愈,增大的心臟可恢復(fù)正常,心功能無損害;1/3遺留有心臟擴大,心電圖異常及某些癥狀,此類病人預(yù)后不良;另1/3病人因頑固性心力衰竭及并發(fā)癥死亡。PPCM病死率為25%~50%,近一半病人在產(chǎn)后3個月內(nèi)死亡,死因為心力衰竭、心律失常及栓塞。第1次住院的病死率為10%~20%,多因心力衰竭所致,也可因栓塞及心律失常而猝死。預(yù)后與治療后心臟大小及功能狀態(tài)有關(guān),如首次發(fā)作6個月內(nèi)心臟大小恢復(fù)正常,病人可健康存活多年,而6個月后心臟仍擴大,5年病死率超過85%。
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