小兒骨硬化病別名:小兒Albers-Schonberg病
(一)治療
反復(fù)多次輸血對(duì)改善貧血、控制出血癥狀以及并發(fā)的感染都有幫助。腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)本癥的貧血也有療效。如有脾臟腫大及脾功能亢進(jìn),脾切除使骨髓外造血功能進(jìn)一步減少,已不可取。目前惟一有效的治療是骨髓移植,其近期療效滿意,但遠(yuǎn)期效果尚待觀察。骨折后塑形很慢,但愈合時(shí)間大體如常。
(二)預(yù)后
輕者為遲發(fā)型,可延至成年期因骨折而被發(fā)現(xiàn)。嬰幼兒較重病例預(yù)后不良,常因并發(fā)感染而夭折。
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