(一)治療對于先天性肝囊腫的治療，首先是要建立正確的診斷，以防將一些惡性或潛在的惡性囊性病變誤認為先天性囊腫而延誤治療。肝臟的囊性腺瘤易于惡變，應(yīng)與先天性囊腫區(qū)別，進行手術(shù)治療。無癥狀的先天性囊腫一般不需要外科處理，其并發(fā)癥發(fā)生率及癌變率均非常低，治療一般只用于有癥狀的先天性囊腫。目前主要有2種治療方法：手術(shù)和介入性治療。穿刺抽液減壓只能作為暫時緩解壓迫癥狀的措施而不是確定性的治療，因為囊內(nèi)壓力對囊液分泌的速率有一定的調(diào)控作用，當(dāng)囊內(nèi)壓力減低時，囊液分泌增加，并很快恢復(fù)到穿刺前的囊內(nèi)壓，癥狀加劇。但是，在巨大的先天性囊腫時，穿刺抽液可用于術(shù)前準備，以避免巨大囊腫切開時，突然減壓所導(dǎo)致的嚴重生理紊亂。先天性肝囊腫的治療，以往有較保守的方法，如囊腫穿刺抽液、囊腫內(nèi)注射硬化劑、囊腫開窗術(shù)、囊腫袋形縫合、囊腫腸道內(nèi)引流術(shù)等，這些方法均有缺點，包括：囊腫復(fù)發(fā);囊腫感染;不能有效地處理囊腫并發(fā)癥;不能消除囊腫惡變的可能。治療效果不夠滿意。肝臟外科發(fā)展至今，對單發(fā)的及局限的先天性肝囊腫多采用囊腫切除及包括囊腫在內(nèi)的肝葉(或段)切除術(shù)，手術(shù)較安全，效果良好。多次的囊腫穿刺、注射硬化劑、內(nèi)引流術(shù)等導(dǎo)致囊腫內(nèi)感染，增加切除術(shù)時的困難，甚至造成切除術(shù)后感染等嚴重并發(fā)癥。Madanaga等報告44例肝臟囊性病變切除手術(shù)中，手術(shù)死亡1例，該患者數(shù)年來曾接受多次穿刺抽液治療，囊腫有感染，在行肝右葉切除分離囊腫與膈肌、下腔靜脈、右肝靜脈的緊密粘連時因大出血死亡。在沒有感染或接受過其他治療的先天性肝囊腫，粘連很少，手術(shù)切除一般是安全而易行的。我們認為：在有可能時，囊腫切除應(yīng)是孤立性先天性囊腫、局限性的多發(fā)性囊腫、不能除外腫瘤性肝囊腫(膽管囊性腺瘤)、疑有惡變的囊性病變等疾病的首選手術(shù)方法。囊腫切除術(shù)對消除囊腫引起的癥狀效果最為滿意。 至于先天性多發(fā)性肝囊腫(先天性多囊肝)，由于肝內(nèi)的囊腫會相繼長大，切除單一的巨大肝囊腫并不能維持長遠療效，此時可首選在腹腔鏡下肝囊腫開窗引流術(shù)，使手術(shù)創(chuàng)傷降低至最低程度。
1.先天性肝囊腫的手術(shù)方法
(1)肝囊腫切除術(shù)：
①其手術(shù)適應(yīng)證為： A.有明顯臨床癥狀的肝囊腫。 B.位于肝臟下段較表淺的肝囊腫。 C.因囊腫壓迫已引起肝葉的萎縮及纖維化(多見于肝左葉)，可將已萎縮的肝葉連同囊腫切除，多發(fā)性肝囊腫不宜行肝葉切除術(shù)。 D.有合并癥的局限性肝囊腫，如有囊內(nèi)出血、膽瘺、慢性感染、疑有惡性變者，宜行囊腫切除術(shù)。 E.病人情況能承受較大手術(shù)者。
②手術(shù)禁忌證有： A.老年病人有重要器官功能不全者。 B.多發(fā)性肝囊腫或多囊肝。 C.囊腫位置深，貼近肝門處的重要結(jié)構(gòu)，剝離面積廣泛，囊壁分離出血多，技術(shù)上有困難。
(2)肝囊腫開窗術(shù)(opening of liver cyst)：此手術(shù)方法手術(shù)ç°¡å–®，創(chuàng)傷性小，適用于對多發(fā)性肝囊腫(多囊肝)和無并發(fā)癥的孤立性的單純性肝囊腫的減壓引流，一般效果較好，但有時因開窗處“窗口”為腹腔內(nèi)臟器粘連阻塞致囊腫復(fù)發(fā)。手術(shù)方法是切除突出至肝表面處的一塊囊壁和肝包膜。有開腹和腹腔鏡兩種方法。
①手術(shù)適應(yīng)證： A.有明顯臨床癥狀的突向肝表面的巨大囊腫。 B.診斷明確，囊腫無并發(fā)癥。 C.其他上腹部手術(shù)(最常見是膽囊切除術(shù))時一并處理囊腫。 D.病人的條件適合手術(shù)者。
②手術(shù)禁忌證： A.其他原因的肝臟囊性病變。 B.交通性肝內(nèi)多發(fā)囊腫。 C.肝囊性腺瘤。 D.有合并癥的肝囊腫。 E.小的無癥狀的囊腫。 F.位置深未突于肝表面的囊腫。
2.肝囊腫硬化治療(sclerosing therapy of the livercyst) 單純性肝囊腫通過向囊腔內(nèi)注入血管硬化劑(常用的為無水乙醇95%～99.8%)破壞囊腫的內(nèi)皮，經(jīng)1至數(shù)次抽液注藥后，囊腔可逐漸縮小，能收到較好的近期效果。對于較小的肝囊腫(直徑<5cm)，一般經(jīng)過B超引導(dǎo)下穿刺抽吸囊液后注入無水酒精，1次便可達到使囊腫閉合的效果;巨大的囊腫及多發(fā)性的則需多次穿刺注藥。無水酒精用量為抽出的囊液的1/4～1/3，亦有用較小劑量者(占抽出液5%～15%)，注藥后囑病人轉(zhuǎn)動體位，增加無水酒精對囊壁的作用。對于抽出的囊液應(yīng)注意檢查，若有混濁、血性、混有膽汁則禁止注入酒精，囊液應(yīng)常規(guī)送細菌培養(yǎng)、脫落細胞檢查。有報告對感染的囊腫置管引流，待引流液減少、感染控制后，拔除引流管，分次穿刺注入無水酒精。對于巨大的肝囊腫穿刺放液速度宜慢，避免由于減壓造成循環(huán)系統(tǒng)紊亂，酒精注射量一次最多不超過100ml。術(shù)后使用抗生素預(yù)防感染。肝穿刺硬化治療方法有兩種：囊內(nèi)注入酒精留置法和穿刺置管酒精沖洗法。
(1)囊內(nèi)注入酒精留置法：局麻下，穿刺時囑病人屏氣，B超引導(dǎo)下穿入囊腔內(nèi)，拔出針芯，抽凈囊液，腔內(nèi)注入2%利多卡因10～20ml，2～3min后注入無水酒精，注入量為抽出量的1/5～1/4為宜，總量最多100ml左右，囊液過多，可分次治療。插入針芯屏氣拔針。防止腔內(nèi)酒精入腹腔引起反應(yīng)。術(shù)后臥床休息4h。
(2)穿刺置管酒精沖洗法：穿刺將導(dǎo)管留置囊腔內(nèi)持續(xù)引流，囊液排空后用無水酒精沖洗囊壁，反復(fù)至囊腔閉合拔管。此方法的優(yōu)點可避免酒精對肝臟損害，囊壁閉合完全;不足是留置導(dǎo)管造成病人生活不便，有感染可能。不管何種方法，B超引導(dǎo)囊腫硬化治療已成為肝囊腫治療的主要手段。
(二)預(yù)后除合并腎囊腫或影響勞動力者外，一般對健康影響不大，預(yù)后良好，毋須采用外科療法。