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小兒限制型心肌病別名:小兒閉塞性心肌病

(一)治療治療以控制心力衰竭、對癥治療為主,防止栓塞并發(fā)癥。通常洋地黃類藥物作用不佳,因其基本病變?yōu)樾募±w維化和心腔縮小。如發(fā)生心房顫動、心室率快時可用地高辛,減低心室率,改善心功能。對腹水及水腫可用利尿藥。如證明伴有臟器嗜酸細胞浸潤,可采用腎上腺皮質激素治療,有一定療效,其機制不明。并用羥基腺,可減少皮質激素維持量。近年曾試用外科手術治療,行心內膜切除或心瓣膜修補或置換術等。治療無效可行心臟移植。
(二)預后本病預后不良,出現心力衰竭后往往數年內死亡。本病栓塞多見,心衰程度和出現時間遲早與預后有關,年齡越小,出現癥狀越早,預后越差。如能早期檢出,早期積極治療,有時預后尚好,有存活10年以上的報道。右室病變預后差,左室病變預后相對較好;住院病死率為25%~37%。

 

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