小兒致心律失常性右室心肌病別名：小兒孤立性右室心肌病
(一)治療治療重點(diǎn)控制室性心律失常，預(yù)防猝死。同時(shí)避免劇烈活動(dòng)，尤其是競(jìng)技性運(yùn)動(dòng)，以免誘發(fā)猝死。治療以藥物為主。室性心動(dòng)過(guò)速用Ⅲ類抗心律失常藥療效較好，其中索他洛爾最佳，可作為首選藥。胺碘酮有一定療效，但長(zhǎng)期用藥有潛在副作用。聯(lián)合用藥方面，胺碘酮與β阻滯藥合用較為有效，兩者可起協(xié)同作用。對(duì)藥物治療無(wú)效或不能耐受藥物的患者，可進(jìn)行射頻消融、手術(shù)及植入除顫器等方法。射頻消融較為安全有效，然而消融成功后，復(fù)發(fā)者不少;加之室壁菲薄，消融時(shí)易發(fā)生穿孔，因而受到一定限制。對(duì)一些難以治療的患者，可考慮手術(shù)治療，術(shù)中標(biāo)測(cè)室性心動(dòng)過(guò)速起源部位，然后切除或?qū)⑵渑c周圍心肌斷離，對(duì)病變廣泛者可行完全性右室離斷術(shù)。對(duì)高危者，尤其是心臟停搏的幸存者，可植入埋藏式除顫器治療，具有抗心動(dòng)過(guò)速、過(guò)緩、心律轉(zhuǎn)復(fù)和除顫多種功能。以上治療無(wú)效，可行心臟移植。
(二)預(yù)后本病預(yù)后不良，幼年發(fā)病者進(jìn)展迅速，出現(xiàn)嚴(yán)重心力衰竭及反復(fù)室性心動(dòng)過(guò)速，多于5歲前因心衰及頑固室性心動(dòng)過(guò)速死亡。猝死常見(jiàn)。
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