(一)治療
1.藥物治療 小型缺損者無須治療。然而，在進行可能導致短暫菌血癥如牙科或其他創(chuàng)傷性治療以前，為避免細菌性心內膜炎的發(fā)生，需事先用抗生素預防。有中至大型左向右分流，產(chǎn)生心力衰竭的嬰兒，當可能出現(xiàn)缺損部分或完全自然關閉時，也可最初以藥物治療：
(1)利尿藥：降低心臟負荷和體循環(huán)靜脈的充血狀況。螺內酯(安體舒通)有保鉀作用。同時使用呋塞米和螺內酯(安體舒通)，無須額外補鉀。
(2)地高辛：但在小嬰兒最初出現(xiàn)負荷加重時一般不用。
(3)血管擴張藥：如依那普利和卡托普利能有效降低體循環(huán)的超負荷狀況。在長期使用這些藥的過程中，應定期檢測血電解質、地高辛水平、腎功能情況。當藥物治療無效，則表明需盡早實施手術治療。
2.外科治療
(1)手術指征：對于不伴其他畸形的單純室間隔缺損，藥物不能控制心力衰竭;有大的左向右分流，出現(xiàn)活動受限、反應差的;肺高壓反復肺部感染者。若肺∶主動脈血流量大于2，說明至少存在中型缺損，需要行手術關閉缺口;該比值不到2∶1，不會出現(xiàn)肺動脈高壓，一般先以藥物治療，1～2歲后復查心導管了解左向右分流量的變化及肺血管阻力;如果5～6歲小兒肺動脈壓力仍持續(xù)高于主動脈50%，為減少肺血管疾病的發(fā)生，也需要進行手術。大多數(shù)病人在3～12個月時做手術，在這年齡階段行室間隔缺損修補術，肺動脈壓力可恢復正常。在心血管治療中心，現(xiàn)在行手術修補室間隔缺損的嬰兒病死率接近于0。
(2)術后早期并發(fā)癥：心室功能不良引起的心臟低位流出道綜合征，完全性傳導阻滯，肺動脈高壓危象。
(3)手術治療：大多室間隔缺損可經(jīng)心房路徑修復，此外，通過該路徑亦可切除肥厚的漏斗部肌肉;動脈下型缺損可經(jīng)主動脈瓣路徑，但對一些肌部缺損的關閉手術必須以左心室或右心室為入口;有多個孔洞的肌部缺損小兒手術難度較大，先行肺動脈環(huán)縮術可減少分流量，1～2年后再行缺損關閉手術。手術加導管方案治療多發(fā)孔洞型室間隔缺損將可能越來越普遍。動脈下缺損并發(fā)主動脈瓣疾病是早期手術的指征，而不是取決于分流量的大小。但是，對于無主動脈瓣畸形的宣間隔缺損，手術治療的必要性尚有爭議：有人主張為了避免主動脈瓣并發(fā)癥的出現(xiàn)，所有的動脈下型缺損均應手術治療。而最近研究表明，小于5mm的缺損不可能引起主動脈瓣畸形及主動脈反流，缺損小于5mm沒有臨床癥狀的病人可僅以藥物保守治療;對伴有嚴重主動脈瓣脫垂和主動脈反流的患兒，除了行缺損關閉術外，還需行主動脈瓣修復手術。大型室缺引起嚴重肺高壓者，在決定是否手術以前，先要仔細了解肺血管阻力和肺血管擴張術后肺血管阻力下降程度。行心導管術時，控制吸入100%氧及NO氣體，可觀察肺血管的反應程度。肺循環(huán)阻力大于8 Wood單位，通常列為手術禁忌。出現(xiàn)艾森門格綜合征者，只能行心臟移植術。
3.經(jīng)導管介入治療 目前，已有很多填補裝置用于經(jīng)導管閉合室間隔缺損的治療中。用于填塞缺損的裝置有Clamshell傘、Rashkind傘、Sideris紐扣等。這些裝置最大的限制在于使用時需要有大的傳導系統(tǒng)和相關的復雜置入技術，且對于填塞物的復位、調換及殘留缺損的修復則無能為力。近來，Amplatzer室缺填塞裝置，尤其對于肌部型缺損非常有用。Thanopoulos等報道其對8名2～10歲患兒肌部缺損的治療，2名患兒缺損即刻關閉，其余5名在術后24h內缺口也關閉，1名在術后6個月仍存在小的分流殘余。不同于肌部缺損，膜周部缺損因其接近于主動脈和三尖瓣以及缺口較大，使缺損修補難度加大。常見的并發(fā)癥包括填塞物移位、主動脈瓣穿孔等，改良的Rashkind傘、Sideris紐扣可用于晚期并發(fā)癥的修復。最近，新的改良Amplatzer室缺填塞裝置已開始在臨床上使用，該裝置為一個左側偏心固定圓片，在填補膜周部室間隔缺損時，不影響主動脈瓣的活動。但尚有待進一步驗證。
(二)預后小型缺損預后良好，自然關閉率高達75%～80%，大多在5歲內關閉。但小兒有患感染性心內膜炎的可能。大約10%～15%嬰兒會發(fā)展為充血性心衰，需要藥物或手術治療;早期伴有肺動脈高壓的小兒，1歲時可產(chǎn)生肺血管疾病，那些出生后肺血管阻力未降的兒童，青紫可為首發(fā)癥狀;艾森門格綜合征的病人，多可活到40歲以上，其死因包括咯血、心力衰竭、感染性心內膜炎、腦膿腫、血栓栓塞、妊娠及心律失常引起的猝死。大多手術病人的遠期療效良好，少數(shù)出現(xiàn)心臟完全性傳導阻滯，需要安置起搏器。至于一過性的術后心臟傳導阻滯也可發(fā)生晚期猝死。同樣，術后心室異位也易引起心室心律失常導致猝死?？沙Ｒ娦〉臍堄喾至?，通常這些殘余室缺不會引起血流動力學紊亂，但是仍需終生用抗生素預防細菌性心內膜炎。