小兒法洛四聯(lián)癥別名：小兒法樂氏四聯(lián)癥
(一)治療
1.一般護理 平時應經(jīng)常飲水，預防感染，及時補液，防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。
2.缺氧發(fā)作的治療 發(fā)作輕者使其取胸膝位即可緩解，重者應立即吸氧，給予普萘洛爾(心得安)每次0.1mg/kg靜注，或去氧腎上腺素(新福林)每次0.05mg/kg。必要時也可皮下注射嗎啡每次0.1～0.2mg/kg。糾正酸中毒，給予5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg靜注，以往常有缺氧發(fā)作者，可口服普萘洛爾(心得安)1～3mg/(kg·d)。平時應去除引起缺氧發(fā)作的誘因如貧血、感染，盡量保持患兒安靜，經(jīng)上述處理后仍不能有效控制發(fā)作者，應考慮急癥外科手術修補。
3.外科治療 近年來外科手術不斷的進展，本病根治術的死亡率在不斷下降。輕癥患者可考慮于5～9歲行一期根治手術，但稍重的患兒應盡早行根治術。年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流手術，對重癥的患兒也宜先行姑息手術，待年長后一般情況改善，肺血管發(fā)育好轉(zhuǎn)后，再作根治術。目前常用的姑息手術有：鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(Blalock-Taussig手術)，上腔靜脈-右肺動脈吻合術(Glenn手術)等。
(二)預后
未經(jīng)治療者的預后差，平均壽命為15歲左右。TOF的預后取決于右心室流出道狹窄的程度、側支循環(huán)的數(shù)量及右向左的分流量。如右心室流出道狹窄輕，無缺氧發(fā)作，5～6歲時才出現(xiàn)蹲踞的患兒多能存活至20～40歲。
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