小兒血小板無力癥別名：小兒Glanzmann-Naegli綜合征
(一)治療
1.護(hù)理 在診斷明確的病兒，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)盡量向家長說明病情，告訴家長如何護(hù)理孩子，教育孩子自我保護(hù)，避免外傷，減少出血。
2.局部出血 不重時(shí)，多可用吸收性明膠海綿、凝血酶等壓迫止血，青春期月經(jīng)過多時(shí)可采用避孕藥如炔雌醇/炔諾酮(復(fù)方炔諾酮)以控制月經(jīng)量。
3.1-脫氧-8-精氨酸加壓素(DDAVP) 本藥可提高血漿凝血因子Ⅷ活性和抗利尿作用，但對(duì)儲(chǔ)存池的病人使用亦有效。DDAVP 0.2～0.3μg/kg皮下注射或溶于20ml生理鹽水中緩慢靜注，可使60%～70%的儲(chǔ)存池病病人改善臨床出血癥狀，出血時(shí)間縮短或恢復(fù)正常，但對(duì)BSS及GT病人常無效。
4.嚴(yán)重出血 嚴(yán)重出血者需輸注血小板濃縮制劑，反復(fù)輸注易產(chǎn)生抗小板抗體而失效，因此有條件者宜做ABO及HLA配型，給予去白細(xì)胞的同型血小板制劑，不易引起同種免疫。對(duì)于已產(chǎn)生抗血小板抗體的病人，可使用血漿交換以減少抗體后再輸同型血小板制劑，有時(shí)可靜脈給予人血丙種球蛋白亦有幫助。
5.骨髓移植或基因治療 嚴(yán)重的病兒如能找到合適的供體可進(jìn)行異基因骨髓移植、臍血干細(xì)胞移植，一旦成功即可根治?；蛑委熣谘芯恐校壳吧袩o成功的報(bào)道。
(二)預(yù)后
本病預(yù)后良好，一組64例僅2例死于出血，另一組43例僅3例死于出血。日本全國性調(diào)查表明1976年患者為98人，病死率為6.8%;1991年患者為192人，病死率降至4.9%。
推薦藥店
小兒血小板無力癥找問答
暫無相關(guān)問答！
小兒血小板無力癥找藥品
暫無相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無相關(guān)用藥指導(dǎo)！
小兒血小板無力癥找醫(yī)生
更多 >-
申曉環(huán) 副主任醫(yī)師
中國人民解放軍第二零二醫(yī)院
輸血科 -
四川大學(xué)華西第二醫(yī)院
血液科 -
四川省人民醫(yī)院
小兒科 -
四川省人民醫(yī)院
小兒科 -
福建省立醫(yī)院
小兒科 -
陜西省人民醫(yī)院
小兒科 -
無錫市第三人民醫(yī)院
小兒科 -
寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院
小兒科
小兒血小板無力癥找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級(jí)
- 中國人民解放軍第二零二醫(yī)院 和平區(qū) 三級(jí)甲等
- 四川省人民醫(yī)院 青羊區(qū) 三級(jí)甲等
- 四川大學(xué)華西第二醫(yī)院 武侯區(qū) 三級(jí)甲等
- 福建省立醫(yī)院 福州市 三級(jí)甲等
- 陜西省人民醫(yī)院 碑林區(qū) 三級(jí)甲等
- 無錫市第三人民醫(yī)院 南長區(qū) 三級(jí)甲等
- 寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 興慶區(qū) 三級(jí)甲等
- 深圳市寶安區(qū)婦幼保健院 寶安區(qū) 二級(jí)甲等
