å°å…’溶血性貧血
(一)治療
溶血性貧血種類(lèi)å¤šç¨®å¤šæ¨£ï¼Œå› æ¤ï¼Œå…¶æ²»ç™‚應(yÄ«ng)æ ¹æ“š(jù)ç—…å› ã€é¡ž(lèi)型擬定治療方案。
1.åŽ»é™¤èª˜å› æœ‰æº¶è¡€èª˜å› è€…æ‡‰(yÄ«ng)盡早盡快去除誘å›
(1)ä¿æš–:如冷抗體型自身å…疫性溶血性貧血,應(yÄ«ng)ç«‹å³ä¿æš–,特別是使四肢溫暖。
(2)è ¶è±†?。河尚Q豆病引起的溶血性貧血應(yÄ«ng)é¿å…é£Ÿç”¨è ¶è±†å’Œæ°§åŒ–æ€§è—¥ç‰©ã€‚
(3)藥物性溶血:æŸè—¥å¼•èµ·çš„溶血性貧血應(yÄ«ng)ç«‹å³åœæ¢ç”¨è©²è—¥ã€‚
(4)輸血性溶血:輸血引起溶血者應(yÄ«ng)ç«‹å³åœæ¢è¼¸è¡€ã€‚
(5)控制感染:感染引起的溶血性貧血應(yÄ«ng)ç©æ¥µæŽ§åˆ¶æ„ŸæŸ“ç‰ã€‚
2.腎上腺皮質(zhì)æ¿€ç´ èƒ½æŠ‘åˆ¶å…ç–«å應(yÄ«ng),å°(duì)å…疫性溶血性貧血有效。
3.é›„æ¿€ç´ æˆ–è›‹ç™½åˆæˆæ¿€ç´ èƒ½åˆºæ¿€é€ è¡€ï¼Œå¢žåŠ ä»£å„ŸåŠŸèƒ½ã€‚
4.å…疫抑制藥 å°(duì)部分自身å…疫性溶血性貧血有效,但應(yÄ«ng)在腎上腺皮質(zhì)æ¿€ç´ ä½¿ç”¨ç„¡(wú)效時(shÃ)試用。
5.輸血 å¯æ”¹å–„貧血癥狀,但有時(shÃ)也有一定的å±éšª(xiÇŽn)性,例如給自身å…疫性溶血性貧血病兒輸血å¯ç™¼(fÄ)生嚴(yán)é‡çš„溶血å應(yÄ«ng)。大é‡è¼¸è¡€é‚„å¯æŠ‘åˆ¶ç—…å…’çš„é€ è¡€åŠŸèƒ½ã€‚
6.其他 å°(duì)æŸäº›å…ˆå¤©æ€§æˆ–éºå‚³æ€§æº¶è¡€æ€§è²§è¡€é™¤çµ¦äºˆå°(duì)癥處ç†å¤–,尚å¯é‡‡å–åˆ‡è„¾ç”šè‡³é€ è¡€å¹²ç´°(xì)胞移æ¤ç‰æ²»ç™‚??傊?,溶血性貧血的治療應(yÄ«ng)é‡å°(duì)æŸä¸€ç‰¹å®šç¼ºé™·ä¾†(lái)é¸æ“‡æ²»ç™‚方案。
(二)é (yù)åŽ
1.éºå‚³æ€§çƒå½¢ç´…ç´°(xì)胞增多癥 輕癥患者或無(wú)癥狀者é (yù)åŽè¼ƒå¥½ï¼Œå°(duì)生長(zhÇŽng)發(fÄ)育å¯ç„¡(wú)影響;發(fÄ)病年齡較早如新生兒或嬰幼兒發(fÄ)ç—…ä¸”æº¶è¡€é »ç¹ç™¼(fÄ)作者é (yù)åŽè¼ƒå·®;發(fÄ)病晚å¯å› é•·(zhÇŽng)期慢性貧血影響生長(zhÇŽng)發(fÄ)è‚²ã€‚åœ¨æ–°ç”Ÿå…’æˆ–å¬°å…’æœŸèµ·ç—…è€…ï¼Œå› æº¶è¡€å±è±¡ç™¼(fÄ)ä½œè¼ƒé »ï¼Œå…¶é (yù)åŽè¼ƒå·®ï¼Œå¯å› åš´(yán)é‡è²§è¡€å¹¶ç™¼(fÄ)心力衰ç«è€Œæ»äº¡ã€‚èµ·ç—…è¼ƒæ™šè€…å› æ…¢æ€§è²§è¡€å¯è‡´ç™¼(fÄ)育é²ç·©ã€‚輕癥或無(wú)癥狀者ä¸å½±éŸ¿ç”Ÿé•·(zhÇŽng)發(fÄ)育,é (yù)åŽä¸€èˆ¬è¼ƒå¥½ã€‚極少數(shù)å¯ä»¥æ»äºŽè²§è¡€å±è±¡æˆ–脾切除åŽå¹¶ç™¼(fÄ)癥。
2.éºå‚³æ€§å£å½¢ç´°(xì)胞增多癥 本病é (yù)åŽè¼ƒå¥½ã€‚
3.é®ç‹€ç´°(xì)胞病 é®ç‹€ç´°(xì)胞性貧血患者é (yù)åŽä¸è‰¯ï¼Œå¸¸äºŽå…’童期或é’春期并發(fÄ)感染ã€å¿ƒåŠ›è¡°ç«æˆ–腦血管梗æ»ç‰æ»äº¡ã€‚HbS/β地ä¸æµ·è²§è¡€æ‚£è€…大多能生å˜è‡³æˆäººæœŸã€‚
4.陣發(fÄ)性ç¡çœ 性血紅蛋白尿癥 病程經(jÄ«ng)éŽ(guò)緩慢,ä¸ä½ç”Ÿå˜æœŸç‚º10年,個(gè)別病人å¯å˜æ´»40年以上。少數(shù)病人于發(fÄ)病經(jÄ«ng)幾年åŽç—…情自然減輕或完全緩解,這些病人的實(shÃ)é©—(yà n)室檢查異常çµ(jié)æžœå¯æŒçºŒ(xù)å˜åœ¨æˆ–完全消失。PNH本身很少致æ»ï¼Œæ»å› 常為并發(fÄ)æ„ŸæŸ“æˆ–è¡€æ “æ “å¡žã€‚
5.自身å…疫性溶血性貧血 溫抗體型ä¸çš„急性型é (yù)åŽè¼ƒå¥½ï¼Œå°(duì)æ¿€ç´ æ²»ç™‚å應(yÄ«ng)æ•æ„Ÿï¼Œç—…程約1個(gè)月。慢性型患者常繼發(fÄ)于其他疾病,其é (yù)åŽèˆ‡åŽŸç™¼(fÄ)病的性質(zhì)有關(guÄn)。病æ»çŽ‡å¯é”(dá)11%~35%。冷抗體型ä¸çš„冷å‡é›†ç´ 綜åˆå¾æ€¥æ€§åž‹çš„病程呈一éŽ(guò)性,é (yù)åŽè‰¯å¥½ã€‚慢性型者在冬天時(shÃ)病情å¯æƒ¡åŒ–,å¤å¤©æ™‚(shÃ)緩解,病情長(zhÇŽng)期æŒçºŒ(xù)å復(fù)。陣發(fÄ)性寒冷性血紅蛋白尿繼發(fÄ)急性型患者的é (yù)åŽèˆ‡åŽŸç™¼(fÄ)病的治愈與å¦æœ‰é—œ(guÄn)。一般在原發(fÄ)病治愈åŽæ¤ç—…å³å¯ç—Šæ„ˆã€‚原發(fÄ)性急性型患者多呈自é™æ€§ï¼Œå³ä½¿ç„¡(wú)特殊治療亦å¯è‡ªæ„ˆã€‚æ“š(jù)北京兒童醫(yÄ«)院å°(duì)63例(59例溫抗體型,4例冷å‡é›†ç´ 綜åˆå¾)é (yuÇŽn)期隨訪çµ(jié)果治愈率為72.7%,病æ»çŽ‡ç‚º5.7%,病æ»çŽ‡è¼ƒä½Žèˆ‡æœ¬çµ„病例ä¸æ€¥æ€§åž‹è€…較多有關(guÄn)。
6.藥物誘發(fÄ)çš„å…疫性溶血性貧血 藥物引起的å…疫性溶血性貧血一般較輕,åœè—¥åŽé (yù)åŽè‰¯å¥½ã€‚極少數(shù)å› åš´(yán)é‡æº¶è¡€å¼•èµ·è…ŽåŠŸèƒ½è¡°ç«ï¼Œå› 而é (yù)åŽä¸å¥½ï¼Œå¤šè¦‹(jià n)于奎尼ä¸åž‹ã€‚
å°å…’溶血性貧血找å•(wèn)ç”
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