(一)治療
對(duì)激素耐藥的腎病患者，應(yīng)做腎活檢了解腎病變性質(zhì)以指導(dǎo)治療。
1.飲食療法 原則是供給熱量充足的低蛋白、低脂肪飲食。合理的飲食構(gòu)成比是碳水化合物>60%(其中蔗糖少于1/3，高纖維加多糖至少占1/2);蛋白質(zhì)8%～10%(即每天1.2～1.8g/kg，優(yōu)質(zhì)蛋白為宜);脂肪<30%(即每天2～4g/kg，植物油占1/2)。此外，應(yīng)補(bǔ)充鈣、鐵、鋅等微量元素及維生素D制劑等。
2.藥物治療
(1)糖皮質(zhì)類固醇制劑：目前仍為誘導(dǎo)腎病緩解的首選藥物。一般選用中效制劑潑尼松(Prednisone)或潑尼松龍(Prednisolone)。方案： ①短程療法：即給予潑尼松(每天2mg/kg;最大劑量≤60mg/d)，4周獲完全緩解者改為間歇療法(原量隔天晨頓服)，漸減至停，總療程8～12周，適用于對(duì)激素敏感的首發(fā)病例。如治療失敗，應(yīng)改為中-長(zhǎng)程療法。 ②中-長(zhǎng)程療法： A.誘導(dǎo)治療：給予足量潑尼松(每天2mg/kg，≤60mg/d)4～8周(即使對(duì)潑尼松十分敏感，足量療程至少4周);如足量8周尿蛋白仍不陰轉(zhuǎn)，可繼續(xù)延長(zhǎng)足量療程至10周，最長(zhǎng)不超過(guò)12周，某些病例可獲完全緩解(遲反應(yīng))。 B.間歇療法：對(duì)激素誘導(dǎo)治療緩解者，可改為間歇療法，即隔天晨頓服原量，以后每2周遞減2.5～5mg，直至停藥，總療程6個(gè)月(中程)。對(duì)激素不敏感的病例，可采用隔天慢減量的間歇療法，總療程1年或更長(zhǎng)(長(zhǎng)療程)。 ③甲潑尼龍沖擊療法：甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)為高效、短作用制劑，有強(qiáng)大的抗炎、抑制免疫及改善腎功能作用。治療方案是每次給予15～30mg/kg溶于10%葡萄糖溶液中(1h進(jìn)入)，1次/d，3天為一療程，間隔1～2周，必要時(shí)可重復(fù)第2、第3個(gè)療程。沖擊療法過(guò)程中需用心電監(jiān)測(cè)，并需注意該藥的其他副作用。 ④拖尾巴療法：近年有人主張對(duì)勤反復(fù)的腎病綜合征患者采用此療法。此療法的激素劑量是≤0.5mg/kg(如：5～10mg，隔天1次)，此小劑量系>反復(fù)閾值量，長(zhǎng)療程維持。這種療法副作用小，不僅減少了反復(fù)次數(shù)，而且一旦反復(fù)，病情易于控制達(dá)緩解。
(2)免疫抑制劑：免疫抑制劑的應(yīng)用可明顯降低腎病的復(fù)發(fā)，緩解時(shí)間延長(zhǎng)，但免疫抑制劑的副作用不可忽略，需掌握適當(dāng)劑量和時(shí)機(jī)。青春發(fā)育期慎用。 ①環(huán)磷酰胺：是免疫抑制劑中首選藥物，使用后可增加腎病患者對(duì)激素治療的敏感性，即所謂的“軟化”作用。 A.口服法：每天2.5mg/kg，1次/d，晨服。總劑量≤每天200mg/kg(療程2～3月)。 B.靜脈法：每次0.5g/m2，每月1次，療程半年(6次)，適用于微小病變型腎病。 ②苯丁酸氮芥：每天0.1～0.2mg/kg，口服，總量<10mg/kg。 ③硫唑嘌呤：每天1～3mg/kg，療程3個(gè)月?；蛄蝤B嘌呤(6-TG)：每天1.5mg/kg，療程還有待探討。 ④環(huán)孢素(cyclosporine，CS)：近年有報(bào)道將此藥用于治療激素依賴性腎病綜合征患者。觀察表明CS低劑量不僅減少了復(fù)發(fā)率，而且多數(shù)病人的生長(zhǎng)不受影響，還減少了肥胖等激素副作用。但藥價(jià)昂貴，且有腎毒性等副作用，使此藥的應(yīng)用受限。CS的治療方案是在激素治療緩解開(kāi)始用CS，劑量是每天3～5mg/kg，然后調(diào)整到200～400mg/ml血水平維持6個(gè)月(高劑量CS);然后CS減量至每天2.5mg/kg，用12個(gè)月(低劑量CS)。
(3)其他： ①中成藥： A.雷公藤多甙片：每天1mg/kg(<40mg/d)，療程8～12周，減半量再服用12周停藥。用于對(duì)激素治療無(wú)效的病例以及腎活檢證實(shí)為系膜增生型腎病患者。 B.阿魏酸哌嗪(保腎康)(50mg/片)：每天10mg/kg，療程3個(gè)月或更長(zhǎng)。降血漿纖維蛋白原有效。 C.川芎嗪(50mg/片)：每天10mg/kg，療程尚待探討。有報(bào)道此藥可降低血白介素-2(IL-2)水平，有助于腎病緩解。 ②免疫增強(qiáng)劑：用于反復(fù)感染的病人。 A.轉(zhuǎn)移因子：1支/次，每周2次，肌注。療程4～8周。 B.胸腺素(胸腺肽)：5mg/次，1次/d，靜注，用前需作皮試。療程2～4周。 ③降脂藥：如煙酸肌醇酯0.2/次，3次/d。
3.對(duì)癥支持療法
(1)輸注血漿、人血丙種球蛋白等：用于反復(fù)感染的患者。
(2)低分子右旋糖酐：50～200ml/d，1次/d?？山档脱吼?防止血栓形成。
(3)利尿療法：酌情給予呋塞米(速尿)，每次1mg/kg，肌注或稀釋后靜注。
(4)人血白蛋白靜脈輸注療法：現(xiàn)存在爭(zhēng)議。過(guò)去一直認(rèn)為，輸注人血白蛋白可補(bǔ)充尿中蛋白的丟失，輸注后用呋塞米(速尿)能達(dá)較好利尿效果。最近報(bào)道認(rèn)為，如輸注人血白蛋白>20g/d，可致蛋白過(guò)負(fù)荷性腎病、損傷腎小球上皮細(xì)胞。微小病變型腎病患者輸注人血白蛋白后，可出現(xiàn)兩種不良后果：一是由于人血白蛋白輸注干擾了潑尼松的藥代動(dòng)力學(xué)，因此可延緩對(duì)皮質(zhì)類固醇治療的反應(yīng)。第二種可能是由于人血白蛋白輸注損傷了腎小球上皮細(xì)胞，從而引起了一種較長(zhǎng)期、持續(xù)的病理變化，表現(xiàn)為頻繁的復(fù)發(fā)。
4.并發(fā)癥的治療
(1)防治感染：是降低病死率的重要環(huán)節(jié)。除細(xì)菌感染外，要提高對(duì)條件致病菌感染的認(rèn)識(shí)，及時(shí)做出正確診治。
(2)合理膳食：注意保證病人的飲食有足夠的熱卡和合理化的結(jié)構(gòu)比。補(bǔ)充必要的維生素和微量元素。
(3)抗凝療法：當(dāng)病人有嚴(yán)重低白蛋白血癥和嚴(yán)重高膽固醇血癥時(shí)，多同時(shí)有高水平的血漿纖維蛋白原。注意檢查凝血酶原時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)和血漿纖維蛋白原以指導(dǎo)和監(jiān)測(cè)以下抗凝療法的使用，避免發(fā)生出血副作用。抗凝療法包括以下藥物組成： ①抗凝劑：肝素、華法林、香豆素等。 ②纖溶藥物：尿激酶、蝮蛇抗栓酶、阿魏酸哌嗪(保腎康)等。 ③血小板解聚劑：雙嘧達(dá)莫(潘生丁)、阿司匹林等。
(二)預(yù)后
半個(gè)世紀(jì)以來(lái)，有效抗菌藥物、腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制藥相繼問(wèn)世，使小兒腎病綜合征的預(yù)后轉(zhuǎn)歸有了顯著好轉(zhuǎn)。5年病死率由無(wú)抗菌藥物年代的60%～70%，下降到潑尼松應(yīng)用年代的10%左右;免疫抑制藥應(yīng)用后病死率又進(jìn)一步下降，尤其是微小病變型。應(yīng)指出本征預(yù)后轉(zhuǎn)歸和激素耐藥否及其病理類型密切相關(guān)。根據(jù)Habib等(1971)1～18年追蹤觀察，發(fā)展成慢性腎衰或死亡的病例，微小病變占7%、局灶節(jié)段性硬化占38%、膜性腎病及膜增生性腎炎分別占80%及41.5%。