(一)治療特別強(qiáng)調(diào)治療的個(gè)體化。特別是要注意心、腎、神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的及時(shí)干預(yù)治療，充分考慮藥物治療的利弊、得失后確定近期、遠(yuǎn)期的治療方案并認(rèn)真評(píng)價(jià)治療風(fēng)險(xiǎn)與效益，讓病兒監(jiān)護(hù)人充分知曉。
1.一般治療 急性期、活動(dòng)期，重癥均強(qiáng)調(diào)休息、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、避免日曬，靜止期逐步恢復(fù)活動(dòng)、上學(xué)。服免疫抑制劑期間盡量不到公共場(chǎng)所，減少感染機(jī)會(huì)，若發(fā)生感染應(yīng)積極治療，要避免使用誘發(fā)狼瘡和腎損害的常用藥物(磺胺、肼屈嗪、普魯卡因胺、對(duì)氨水楊酸、青霉素、氨基糖苷類藥物);局部皮損若無繼發(fā)感染，可涂潑尼松軟膏。
2.免疫抑制劑
(1)糖皮質(zhì)激素：是治療SLE基本藥物，主要作用于G0期淋巴細(xì)胞，有強(qiáng)烈抗炎作用。常用量為潑尼松1～2mg/(kg·d)，總量<60mg/d，3次/d,口服，病情緩解、實(shí)驗(yàn)室檢查基本正常后改為隔天頓服，病情穩(wěn)定后可以減至小劑量(0.5～1mg/kg，隔天)長(zhǎng)期用藥，維持療效。臨床發(fā)現(xiàn)多數(shù)狼瘡腎炎患兒?jiǎn)斡脻娔崴芍委煙o效，尤其是Ⅳ型狼瘡腎炎、急進(jìn)性狼瘡腎炎腎上腺皮質(zhì)激素治療更不敏感。甲潑尼龍沖擊治療，每次15～30mg/kg，總量<1g/次，1次/d，3次一療程，間隔1～2周可重復(fù)一療程，共2～3療程后用中、小劑量潑尼松維持治療，可使部分狼瘡腎炎患兒迅速緩解，腎功能較快好轉(zhuǎn)。糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)期使用，易發(fā)生條件致病菌感染、骨質(zhì)疏松、高血壓、水電解質(zhì)紊亂、精神病、消化道出血等多種毒副作用。
(2)細(xì)胞毒類藥物：很多觀察均認(rèn)為皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒類藥物治療狼瘡腎炎，療效遠(yuǎn)較單用皮質(zhì)激素或單用細(xì)胞毒類藥物好。聯(lián)合用藥還可大大減少皮質(zhì)激素的用藥量，提高療效。常用的細(xì)胞毒類藥物有環(huán)磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤、氮芥。其中以環(huán)磷酰胺(CTX)使用最廣泛，療效最好。環(huán)磷酰胺(CTX)主要作用于S期，對(duì)整個(gè)細(xì)胞周期均有作用，能有效抑制抗體產(chǎn)生，抗細(xì)胞毒、抗炎癥介質(zhì)作用也很明顯，其免疫抑制效應(yīng)強(qiáng)烈而持久。皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺(CTX) [2～2.5mg/(kg·d)]對(duì)保存腎功能有明顯作用。近年資料表明環(huán)磷酰胺(CTX)大劑量沖擊用藥，較口服環(huán)磷酰胺(CTX)不良反應(yīng)更少，腎臟保護(hù)效果更好。環(huán)磷酰胺(CTX)沖擊方案尚未成熟，最積極的方案是每次8～12mg/kg，1次/d，連用2天1療程, 總量<1g/療程，至少間隔2周用1療程，連用6療程后改為3月1療程，維持2年;也有每月1療程，連用6月后停藥的半年方案以及每月1次連用6月，再3月1次維持2年的長(zhǎng)療程治療方案。1992年NIH研究小組報(bào)告的前瞻性研究結(jié)果認(rèn)為，長(zhǎng)療程較半年療程在保護(hù)腎功能方面療效更好，只有10%病人進(jìn)入終末期腎衰。環(huán)磷酰胺(CTX)大劑量沖擊治療應(yīng)注意消化道副反應(yīng)和采取水化措施[60～80ml/(kg·d)或2000ml/m2電解質(zhì)平衡液持續(xù)靜滴]，防止出血性膀胱炎。目前尚無資料確切證明口服方案與沖擊方案對(duì)性腺影響的大小。
(3)硫唑嘌呤：每天2.5mg/kg治療嚴(yán)重彌漫增殖型LN，可減少皮質(zhì)激素用量，與皮質(zhì)激素聯(lián)合口服環(huán)磷酰胺(CTX)效果相同。甲潑尼龍沖擊治療后可用小劑量潑尼松及硫唑嘌呤維持治療。
(4)苯丁酸氮芥：0.2mg/(kg·d)分3次口服，療程2～3月，其對(duì)性腺的不良反應(yīng)與致癌作用并不比環(huán)磷酰胺(CTX)小。
(5)環(huán)孢素：選擇性作用于輔助性T細(xì)胞，間接抑制B細(xì)胞產(chǎn)生抗體，但毒副作用大，尤其是腎臟的毒副作用。一般僅在環(huán)磷酰胺(CTX)不能使病情緩解者選用環(huán)孢素;急性期用藥5～7mg/(kg·d)，維持用藥4mg/(kg·d)，可作為激素、細(xì)胞毒類、抗凝劑三聯(lián)用藥的候選藥物之一。
3.抗凝劑 狼瘡腎炎病人多呈高凝狀態(tài)，尤其是使用腎上腺皮質(zhì)激素之后，血小板聚集力增強(qiáng)，血纖維蛋白原升高，不但可發(fā)生腎小球毛細(xì)血管血栓，還易并發(fā)腎靜脈等大血管血栓，應(yīng)予抗凝治療。嚴(yán)重彌漫增殖型LN可用肝素100U/kg，或蝮蛇抗栓酶0.01U/kg，<0.25U/次，1～2次/d，靜滴，或口服雙嘧達(dá)莫(潘生丁)3～8mg/(kg·d)。有肯定血栓形成者可用尿激酶每次200～600U/(kg·次)，溶于葡萄糖水200ml中靜滴，1次/d，14天一療程。
4.血漿置換 可清除部分致病性抗體、抗原及免疫復(fù)合物，但價(jià)格昂貴，多用于對(duì)其他治療無反應(yīng)的嚴(yán)重LN患兒，對(duì)狼瘡腦患兒效果較好。也有人主張?jiān)诩边M(jìn)性LN患兒給甲潑尼龍沖擊治療同時(shí)給予血漿置換療法，每天置換2～4L，連續(xù)3天。
5.靜脈注射用人血丙種球蛋白(MG) IVIG對(duì)部分狼瘡患兒有一定療效、可抑制B細(xì)胞產(chǎn)生抗體，可改變抗體、抗原比例，使免疫復(fù)合物易于清除。可使部分環(huán)磷酰胺(CTX)耐藥的患兒病情緩解。
6.全身淋巴結(jié)X線照射 有報(bào)告用X線照射全身淋巴結(jié)(20Gy/4～6周)，可使部分病人取得一定療效，肌酐清除率好轉(zhuǎn)，dsDNA抗體減少，甚或停用潑尼松。
7.抗CIM單克隆抗體 可使T細(xì)胞數(shù)下降，B細(xì)胞抑制，蛋白尿減少，血漿蛋白升高。
(二)預(yù)后早年LN患兒多死于尿毒癥，病死率達(dá)60%～80%，近年因正確診斷，分型及診療手段改變，其病死率已下降至18.9%～25.4%。下列因素可能影響預(yù)后：
1.臨床表現(xiàn) 持續(xù)大量蛋白尿、血尿、高血壓、貧血、血肌酐水平已升高者預(yù)后不良，反復(fù)感染也影響預(yù)后。
2.病理類型 Ⅰ、Ⅱ型一般不發(fā)展為終末期腎，預(yù)后不良者多死于并發(fā)癥;Ⅲ型可能發(fā)展成慢性腎功能衰竭，但5年存活率仍達(dá)75.8%。Ⅳ型病情危重，預(yù)后不良，但及時(shí)正確治療5年生存率可從25%提高到80%。Ⅴ型若有附加增生性病變(c、d亞型)預(yù)后不良，與Ⅳ型相似。公認(rèn)有大量?jī)?nèi)皮下電子致密物沉著、合并血管病變、腎功能惡化需替代治療者預(yù)后惡劣。
3.其他 家長(zhǎng)、病兒對(duì)治療目標(biāo)的理解和支持以及環(huán)境因素也同樣影響預(yù)后。