(一)治療
常用抗癲藥治療，但雖經(jīng)規(guī)律服藥仍難以控制發(fā)作。
1.常用藥物 選擇療效高的抗驚厥藥物，采用靜脈注射途徑給藥，常用藥物如下：
(1)苯二氮卓類藥物(Benzodiazepine)：這類藥物脂溶性高，能很快透過(guò)血腦屏障進(jìn)入腦組織發(fā)揮抗驚厥作用。這種特點(diǎn)對(duì)于治療驚厥持續(xù)狀態(tài)最為有利，故為首選藥物。但因其有很快重新分布的特點(diǎn)，不易維持有效受體濃度，故控制驚厥作用的維持時(shí)間較短，地西泮僅能維持20～30min，氯硝西泮和勞拉西泮可維持?jǐn)?shù)小時(shí)。地西泮(Valium，Diazepam)：目前國(guó)內(nèi)應(yīng)用最廣泛，劑量為每次0.3～0.5mg/kg，最大劑量不超過(guò)10mg。對(duì)本藥的反應(yīng)個(gè)體差異很大。也可用“年齡+1”簡(jiǎn)化法計(jì)算劑量，例如2歲可用3mg，4歲用5mg。幼兒一次不可超過(guò)5mg，5～10歲小兒一次可用5～10mg。靜脈注入的速度要慢，每分鐘1～2mg，一般5min內(nèi)生效;必要時(shí)15～20min后重復(fù)給藥一次。副作用可有注射局部刺激、鎮(zhèn)靜、肌張力過(guò)低、氣管分泌增多;偶見(jiàn)呼吸暫停，特別已用過(guò)苯巴比妥者;因易與塑料結(jié)合，故不要用塑料輸液管和注射器;地西泮灌腸后吸收快，0.5mg/kg于6min內(nèi)達(dá)高峰濃度，可用做急救，但吸收量不易預(yù)測(cè)和掌握。氯硝西泮(Clonazepam)：對(duì)驚厥性或非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)均有較高療效，劑量約為地西泮劑量的1/10，為每次0.01～0.1mg/kg，靜脈慢注能很快控制發(fā)作;有時(shí)出現(xiàn)肌張力低下、嗜睡、氣管分泌物增多等副作用，偶有使血壓下降的可能，故應(yīng)注意呼吸和循環(huán)功能。勞拉西泮(Lorazepam)：脂溶性比地西泮稍低，故作用稍慢，但持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。劑量每次0.05～0.1mg/kg，靜脈慢注，必要時(shí)可重復(fù)一次。應(yīng)用上述3種藥物任何一種，均可使80%驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)停止而無(wú)明顯副作用。對(duì)少數(shù)無(wú)效病例，可選用以下藥物：
(2)苯妥英鈉(Phenytoin sodium)：靜脈注射后腦內(nèi)分布均勻，經(jīng)20～30min達(dá)最大抗驚厥作用。劑量為一次10mg/kg，用生理鹽水稀釋;極量為0.3g/次，0.6g/d。因吸收不規(guī)則，且易在注射部位發(fā)生無(wú)菌性壞死，故苯妥英鈉不宜肌內(nèi)注射。本藥的優(yōu)點(diǎn)是沒(méi)有中樞抑制作用，毒副作用有共濟(jì)失調(diào)、眼震等。我們的研究證實(shí)：對(duì)小嬰兒或新生兒驚厥持續(xù)狀態(tài)，用負(fù)荷量效果很好，即首次劑量15～20mg/kg，靜脈注射速度<50mg/min，12h后給維持量3～4mg/(kg d);靜脈注射有時(shí)可產(chǎn)生低血壓、靜點(diǎn)過(guò)快時(shí)可發(fā)生心律失常，有心臟病時(shí)滴速<25mg/min，要做血壓和心電圖監(jiān)測(cè)。因該藥呈非線性動(dòng)力學(xué)，應(yīng)用時(shí)必須做血藥濃度監(jiān)測(cè)。
(3)苯巴比妥(Phenobarbital)：最常用于伴高熱的驚厥狀態(tài)和新生兒驚厥持續(xù)狀態(tài)，肌注時(shí)吸收較慢不適用于急救，故應(yīng)選擇用靜脈途徑。也可用負(fù)荷量，首次量為15～20mg/kg，靜脈注射速度不超過(guò)25mg/min;有時(shí)新生兒可用較大突擊量20～25mg/kg。主要毒副作用是呼吸抑制，故用前應(yīng)先做好人工呼吸和氣管插管準(zhǔn)備。苯巴比妥半衰期較長(zhǎng)，其抗驚厥作用的持續(xù)時(shí)間也較長(zhǎng)(1～3天)。
(4)副醛(Paraldehyde)：上述藥物無(wú)效時(shí)選用。肌注：副醛(5%)劑量0.1～0.2ml/kg(或每歲每次1ml)，1次不超過(guò)5ml，約30min生效;灌腸：副醛(溫鹽水稀釋成10%溶液)，每次0.3～0.4ml/kg，最大劑量8ml，用花生油按2∶1的比例混合，在直腸內(nèi)保留20～30min，可于2h內(nèi)起作用;靜脈注射：副醛劑量為0.15mg/kg，用鹽水稀釋成0.2%溶液緩慢注入，生效后即停。每次用前新鮮配制，用玻璃管或橡膠管(避免用塑料管)。因肌注會(huì)發(fā)生組織損傷，靜脈輸注可出現(xiàn)肺水腫等不良反應(yīng)，故用本藥應(yīng)慎重。
(5)對(duì)頑固性發(fā)作而上述藥物均無(wú)效者，可試用基礎(chǔ)麻醉劑。用時(shí)應(yīng)監(jiān)測(cè)生命體征和腦電圖，并在麻醉?？漆t(yī)師指導(dǎo)下應(yīng)用。常用藥為硫噴妥鈉(thiopentone sodium)，一般采用靜脈注射，初始劑量為4～5mg/kg，緩慢注射，8～1Os鐘即可起效，然后以2.5%的溶液靜點(diǎn)，滴速為2mg/min。最低有效量為4mg/kg，中度有效量為6mg/kg，最大有效量為8mg/kg，極量不超過(guò)10mg/kg。因其有中樞性呼吸麻痹副作用，故使用應(yīng)謹(jǐn)慎。
2.維持生命功能，預(yù)防并發(fā)癥 首先要保持呼吸道通暢、維持血壓、防止過(guò)高熱;必要時(shí)吸氧，作好人工呼吸和氣管插管的準(zhǔn)備;開(kāi)放靜脈，取血做常規(guī)、生化、血?dú)饧捌渌麢z查;糾正低血糖、酸中毒及電解質(zhì)紊亂，輸液量不宜過(guò)多以防加重腦水腫。
3.病因治療 在控制驚厥的同時(shí)要積極尋找病因，進(jìn)行病因治療。要鑒別有無(wú)腦炎、腦膜炎、代謝病、顱內(nèi)占位疾病等;驚厥時(shí)間過(guò)長(zhǎng)者要采取脫水療法等降顱內(nèi)壓措施，必要時(shí)靜脈注射地塞米松;對(duì)于原因不明的新生兒驚厥狀態(tài)，可先靜脈注射25%葡萄糖10～15ml，以糾正可能存在的低血糖;無(wú)效時(shí)可靜脈慢注10%葡萄糖酸鈣2ml/kg(稀釋后)，并監(jiān)測(cè)心電圖;亦應(yīng)靜脈注射維生素B6 50～100mg，如為吡哆醇依賴癥，則驚厥立即停止。
4.預(yù)防癲癇復(fù)發(fā) 在驚厥被完全控制以后，應(yīng)根據(jù)臨床診斷及時(shí)開(kāi)始正規(guī)的抗癲癇藥物治療，參考上述藥物治療。
5.避免誘發(fā)因素 除了上述基本治療以外，對(duì)誘發(fā)因素亦不能忽視?；純河懈髯圆煌陌l(fā)作誘因，可使驚厥復(fù)發(fā)、發(fā)作加頻或加重。如精神緊張、情緒激動(dòng)易誘發(fā)發(fā)作，有些患兒在驚嚇后或考試期間會(huì)發(fā)作增多;此外，過(guò)度疲勞、暴飲暴食、睡眠剝奪、長(zhǎng)時(shí)間玩游戲機(jī)等都可成為誘發(fā)因素，避免這些誘因可以減少發(fā)作。
(二)預(yù)后
本病征往往在病后半年內(nèi)死于頻繁發(fā)作或感染。部分病例可轉(zhuǎn)為嬰兒痙攣癥或進(jìn)而轉(zhuǎn)為L(zhǎng)ennox-Gastant綜合征，存活者多留有智力落后，偏癱或腦癱。大田原綜合征Ⅱ型的預(yù)后轉(zhuǎn)Ⅰ型稍好些。