成人斯蒂爾病別名:變應(yīng)性或超敏感性亞敗血癥
(一)治療
由于本病的病程長短不一,病變累及部位不同,治療藥物劑量不同,疾病引起并發(fā)癥不同,以及缺乏對(duì)照觀察等,本病治療效果的評(píng)價(jià)比較困難,本病的治療主要包括非甾體類抗炎藥、糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物、慢作用藥物及生物制劑治療。
1.非甾體類抗炎藥 非甾體類抗炎藥對(duì)部分患者能取得良好療效,如控制發(fā)熱,減輕全身癥狀和關(guān)節(jié)炎癥。但不能完全控制多數(shù)患者的高熱和皮疹,且應(yīng)用劑量較大,常引起嚴(yán)重的副作用,包括胃腸道出血、潰瘍和肝臟損害等,還有彌漫性血管內(nèi)凝血的報(bào)道,故不是治療本病的有效藥物。可用吲哚美辛50mg,3次/d,雙氯芬酸鈉50mg,3次/d等。國外推崇應(yīng)用腸溶阿司匹林100mg/(kg·d),分3~4次口服,劑量較大,容易引起胃腸道損害及彌漫性血管內(nèi)凝血等,國內(nèi)較少使用。但作為臨時(shí)退熱藥物,吲哚美辛、阿西美辛、雙氯芬酸鈉或阿司匹林常被選用。
2.糖皮質(zhì)激素 糖皮質(zhì)激素是治療本病的主要藥物,當(dāng)出現(xiàn)下列情況時(shí),應(yīng)及時(shí)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。如非甾體類藥物療效不佳或出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥、肝功能異常、大量心包積液、心肌炎、肺炎、血管內(nèi)凝血或其他臟器損害等。對(duì)于多數(shù)患者來說,潑尼松(強(qiáng)的松)一般開始劑量為0.5~1.0mg/(kg·d),有些患者劑量需要1~2mg/(kg·d)方能有效,足量的糖皮質(zhì)激素可在第2天或1周內(nèi)控制發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)痛等癥狀,但使實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)恢復(fù)正常往往需要較長時(shí)間。應(yīng)待癥狀消失及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)正常后再開始緩慢減少潑尼松劑量,每1~2周減藥2.5~5mg,后期減藥更要謹(jǐn)慎,最后用有效的小劑量維持較長一段時(shí)間。一般認(rèn)為早期應(yīng)足量,必要時(shí)治療初期可以應(yīng)用甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)或氫化可的松等靜脈沖擊治療急重癥患者,待病情平穩(wěn)后再換成口服制劑,維持較長時(shí)間。減量過早過快易出現(xiàn)病情反復(fù)。對(duì)需要長期大劑量應(yīng)用皮質(zhì)激素才能控制全身癥狀及關(guān)節(jié)炎癥者,可加用慢作用藥物或免疫抑制劑。
3.免疫抑制劑及慢作用藥物 為了增強(qiáng)療效,減少糖皮質(zhì)激素用量和副作用,在病情基本控制后可并用小劑量免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤總甙等,如環(huán)磷酰胺50mg,1~3次/d或硫唑嘌呤50mg,1~3次/d,雷公藤總甙10~20mg,3次/d等,應(yīng)用8~10周,注意藥物副作用;推薦應(yīng)用環(huán)磷酰胺或雷公藤總甙,療效較好,而副作用較小。最近開始應(yīng)用每周小劑量甲氨蝶呤治療成人斯蒂爾病的慢性關(guān)節(jié)炎和慢性全身性病變,取得良好療效。盡管甲氨蝶呤可能存在潛在的肝毒性和血液系統(tǒng)毒性等,但只要在一定劑量范圍內(nèi)并注意觀察和檢查,本藥應(yīng)用是安全的。應(yīng)用激素加免疫抑制劑治療時(shí),感染機(jī)會(huì)明顯增加需引起重視,以慢性關(guān)節(jié)炎為特點(diǎn)的本病患者宜盡早應(yīng)用甲氨蝶呤、氯喹、青霉胺或柳氮磺吡啶等改善病情藥物。另外,氯喹可用于治療輕微的全身性病變,如乏力、發(fā)熱、皮疹等。
4.其他方法 對(duì)于嚴(yán)重的成人斯蒂爾病的患者可試用大劑量免疫球蛋白靜脈注射或環(huán)孢霉素A治療。用免疫球蛋白200~400mg/(kg·d),靜脈注射,連續(xù)3~5天,必要時(shí)4周后重復(fù)一次。也可聯(lián)合中醫(yī)中藥治療。
總之,對(duì)成人斯蒂爾病的治療,需注意臨床效果和藥物副作用之間的矛盾,既要控制病情,又不至引起嚴(yán)重的藥物副作用,求得最佳療效。
(二)預(yù)后
AOSD的病程是多變的,有大約1/3的病人從發(fā)病到完全恢復(fù)的時(shí)間為1年,1/3的病人的病情反復(fù)發(fā)作,剩余1/3的病人的病情為慢性活動(dòng)性,經(jīng)常伴有破壞性關(guān)節(jié)炎。
多數(shù)患者的預(yù)后良好,1/5的患者在1年內(nèi)可獲緩解,1/3的患者反復(fù)1~2次后病情完全緩解,其余的患者表現(xiàn)為慢性病程,主要是慢性關(guān)節(jié)炎。少數(shù)患者發(fā)展至嚴(yán)重的關(guān)節(jié)破壞,并可導(dǎo)致關(guān)節(jié)強(qiáng)直,甚至需行關(guān)節(jié)置換術(shù)。還有少數(shù)患者在激素治療過程中死于敗血癥、結(jié)核病、腹膜炎、急性肝功能衰竭、淀粉樣變性及彌漫性血管內(nèi)凝血,或者在治療期間不明原因地突然死亡。
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