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外陰-陰道-牙齦綜合征別名:外陰-陰道-牙齦綜合癥

(一)治療
病灶局部使用腎上腺皮質(zhì)類固醇,口服潑尼松或潑尼松龍治療。陰道粘連需要外科手術分離粘連,但手術后的陰道黏膜仍然脆而且易破。
1.藥物治療 多數(shù)患者對藥物治療有效,如將幾種藥物配伍使用??扇〉幂^滿意的療效。
(1)皮質(zhì)類激素:氯倍他索(丙酸氯倍他素),應用的劑型有霜劑和軟膏,許多臨床醫(yī)生常首選軟膏,因軟膏較霜劑刺激性小,2次/d,1個月后改為1次/d,睡前用,持續(xù)應用2個月,77%的患者癥狀可緩解;18%的患者部分緩解癥狀;長期應用皮質(zhì)激素,外陰皮膚常可發(fā)生萎縮和裂紋,而氯倍他素(丙酸氯倍他素)長期應用則未見任何改變。經(jīng)如上的常規(guī)治療后,患者應復查,必要時可繼續(xù)使用,每周1~2次即可。本征患者以突然外陰瘙癢為主訴的情況也不少見,這常與伴發(fā)其他致癢原因有關,如念珠菌性感染,當這種情況發(fā)生時,通常要做念珠菌培養(yǎng),在主要的治療前,要根除任何類似的感染。
(2)經(jīng)以上的治療后,如仍有持續(xù)輕微瘙癢的患者,可采用以下2種方法:
①Woodruff和Thompson建議,5mg曲安西龍懸浮液用2ml生理鹽水稀釋后,在大、小陰唇皮下注射。方法為:用21號腰穿針,自大陰唇的上部沿皮下向會陰部刺人;退針時,緩慢注入懸浮液。之后,按摩組織以促其擴散,可減輕患者瘙癢,通過局部的用藥即可控制疾病。
②皮下注射乙醇,方法為:在外陰畫出間隔為1cm的網(wǎng)格樣圖,每間隔1cm注射無水乙醇0.1~0.2ml,然后輕輕按摩使乙醇擴散,通??墒桂W減輕,并可在外陰漸漸恢復知覺后持續(xù)6~12個月,通常不會復發(fā)。該方法對主要癥狀為外陰灼痛的病人無效。
(3)抗生素的使用:對糜爛性的扁平苔蘚,可用多西環(huán)素100mg,2次/d,或克林霉素150mg,2次/d等抗生素,可長期使用。
(4)羥氯喹200mg,2次/d。
(5)異維A酸40mg,2次/d;或阿維A脂(11egison)25mg,1~2次/d,可用于治療口腔扁平苔蘚,一旦停藥,可能復發(fā)。長期用維生素A類藥物,可使肝功能異常,故應檢測肝功能、膽固醇、三酰甘油(甘油三酯)和全血細胞計數(shù),因該類藥物有致畸的可能,故用藥期間應采取避孕措施。
(6)灰黃霉素:有口服灰黃霉素治療成功的報道,給藥方法為250mg,2次/d,但只對糜爛性生殖道疾病有明顯療效。
(7)氨苯砜:50~100mg/d,曾被用于葡糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)陰性患者,用藥中需監(jiān)測全血細胞計數(shù)。
(8)環(huán)孢素:對于皮膚黏膜疾病,局部用環(huán)孢素是安全有效的方法,但價格昂貴。Pe-lisse等采用口服或注射劑型以最初100mg,4次/d的劑量作用于受累皮膚,如多處皮膚黏膜受累,則可采用外陰100mg,陰道內(nèi)置100mg,口含100mg,一旦控制,癥狀會減輕。在虛弱或疼痛較重的患者,以上的方法不能控制時,可用口服環(huán)孢素。用藥過程中應監(jiān)測腎功,因可能增加晚期淋巴瘤的危險。劑量為1mg/(kg·d)(可以每2~4周增加0.5mg/(kg·d),最大劑量是3~5mg/(kg·d))。
(9)全身性抗代謝藥:環(huán)磷酰胺,硫唑嘌呤。
(10)鎮(zhèn)靜安眠藥:近來發(fā)現(xiàn)其對口腔糜爛性扁平苔蘚有良好的療效。但未見關于對外陰扁平苔蘚治療的報道。
以上任何治療方案如不能堅持,極易復發(fā)。
2.手術治療 手術需在急性疾病被控制后方能進行,否則,瘢痕會很快重新形成。手術之后,每天需用擴陰器擴張陰道,以保持一定的寬度和深度,并需密切隨訪。
(二)預后
對皮質(zhì)激素耐藥的疾病很難用其他方案控制,自愈的可能極小,但局部病變進展為角化細胞癌的危險也較小。但應讓患者及家屬了解腎功損害的危險和發(fā)生腫瘤的可能性。

 

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