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外陰滑膜肉瘤別名:外陰惡性滑膜瘤

(一)治療
1.手術治療 手術為首選治療方法,根據(jù)肉瘤的大小和分化程度確定根治性手術范圍。如有淋巴結轉(zhuǎn)移時,應同時作清掃術。
2.放射治療 對切緣不理想者,可追加術后放療。放療對單相上皮型的效果較好。
3.化學療法 術前新輔助化療包括動脈插管化療在滑膜肉瘤治療中的作用逐漸得到大多學者的肯定,尤其對直徑>10cm的患者(Thompson 2000)。
4.免疫治療 Bennicelli等(2002)提出特異性的SYT-SSX嵌合基因是免疫治療的靶,針對易位斷裂區(qū)的多肽序列而產(chǎn)生的腫瘤特異性細胞毒T細胞能識別和殺傷具有SYT-SSX嵌合基因的細胞。
(二)預后
Nielsen等報道的2例預后相對好,1例根治性外陰切除術后隨訪4年無瘤生存,另1例3.5年后復發(fā)予再次切除加放療,隨訪1年無瘤生存。臧榮余等對1例僅行局部切除,切緣陽性,術后3個月復發(fā),骨、腹股溝淋巴結轉(zhuǎn)移,行全量外放射治療,腫瘤繼續(xù)發(fā)展,出現(xiàn)左髖骨和恥骨轉(zhuǎn)移而行左半骨盆切除,病理學檢查切緣仍陽性并有脈管侵犯,6個月后死亡。另1例行外陰根治加部分恥骨、陰道切除,術后10個月復發(fā)伴肺轉(zhuǎn)移,20個月后死亡。
Saito等(2000)發(fā)現(xiàn)表達E-cadherin或alpha-catenin的滑膜肉瘤預后好,而beta-catenin的表達與腫瘤的進展有關。Ladanyi等(2002)發(fā)現(xiàn)SYT-SSXl嵌合基因大多見于有轉(zhuǎn)移的患者,其5年生存率為53%,較具有SYT-SSX2嵌合基因的患者明顯差(73%)。與5年生存率明顯相關的因素有:SYT-SSX2嵌合基因、診斷時為局部病灶、腫塊最大徑<5cm,而年齡、發(fā)病部位、組織學類型與預后無明顯關系。

 

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  • 杜輝 杜輝 副主任醫(yī)師
    北京大學深圳醫(yī)院
    婦產(chǎn)科
  • 王新勝 王新勝 主任醫(yī)師
    北京豐臺中西醫(yī)結合廣濟醫(yī)院
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