原發(fÄ)性輸åµç®¡ç™Œåˆ¥å:原發(fÄ)性法å©çš®æ管癌
(一)治療
1.手術(shù)治療 手術(shù)是治療輸åµç®¡ç™Œçš„主è¦æ‰‹æ®µã€‚由于輸åµç®¡ç™Œçš„病例甚少,迄今尚無(wú)有關(guÄn)治療的å‰çž»æ€§ç ”究。輸åµç®¡ç™Œçš„手術(shù)æ–¹å¼åŠèŒƒåœå¤šæ˜¯åƒç…§åµå·¢ç™Œï¼Œæ‡‰(yÄ«ng)æ ¹æ“š(jù)患者的病變范åœã€åˆ†æœŸã€å¹´é½¡åŠå°(duì)生育的è¦æ±‚ç‰å› ç´ ç¶œåˆè€ƒæ…®ã€‚è¡“(shù)時(shÃ)應(yÄ«ng)èª(rèn)真進(jìn)行手術(shù)分期,仔細(xì)探查盆ã€è…¹è…”å„部,并行腹腔液體或沖洗液細(xì)胞å¸(xué)檢查,還應(yÄ«ng)探查橫膈部ä½ã€è‚脾åŠèƒƒè…¸é“。由于癌細(xì)胞易通éŽ(guò)輸åµç®¡å‚˜ç«¯æˆ–漿膜é¢è„«è½è‡³è…¹è…”ï¼Œå› æ¤è…¹è…”液體或沖洗液的細(xì)胞å¸(xué)檢查甚為é‡è¦ã€‚åˆæ¬¡æ‰‹è¡“(shù)治療的范åœæ‡‰(yÄ«ng)包括å宮全切ã€é›™é™„件切除åŠå¤§ç¶²(wÇŽng)膜切除。而年齡甚輕ã€æœŸåˆ¥æ¥µæ—©å¹¶æœªç”Ÿè‚²è€…,則å¦ç•¶(dÄng)別論。ä¿ç•™ç”Ÿè‚²åŠŸèƒ½è€…僅é™äºŽå°‘數(shù)極早期患者,å°(duì)復(fù)發(fÄ)çš„å±éšª(xiÇŽn)也應(yÄ«ng)充分考慮。
Peterå’ŒGurneyç‰éƒ½æ›¾å ±(bà o)é“éŽ(guò)è¡“(shù)åŽæ®˜ä½™è…«ç˜¤çš„大å°èˆ‡é (yù)åŽæœ‰æ˜Žé¡¯é—œ(guÄn)系。若能使殘余腫瘤減少到直徑2cm以下甚至無(wú)肉眼å¯è¦‹(jià n)的殘余腫瘤,則å¯å¤§å¤§æ高5年生å˜çŽ‡ã€‚Barakatç‰æ²»ç™‚â…¡ã€â…¢ã€â…£æœŸæ‚£è€…,術(shù)åŽç„¡(wú)殘余瘤者5年生å˜çŽ‡ç‚º83%,而有殘余瘤ç¶è€…僅為28%。故在術(shù)ä¸æ‡‰(yÄ«ng)盡最大å¯èƒ½ä½¿æ®˜ä½™è…«ç˜¤æ¸›å°‘到最低é™åº¦ï¼Œæœ€å¥½æ˜¯å®Œå…¨æ²’(méi)有殘余腫瘤ç¶ã€‚
Tamimiæ›¾å ±(bà o)é“15例輸åµç®¡ç™Œä¸53%有淋巴çµ(jié)轉(zhuÇŽn)移,腹主動(dòng)脈æ—æ·‹å·´çµ(jié)陽(yáng)性5例,其ä¸2例僅有腹主動(dòng)脈æ—æ·‹å·´çµ(jié)轉(zhuÇŽn)移而無(wú)他處轉(zhuÇŽn)移。Schrayå ±(bà o)é“34例ä¸æœ‰34%çš„åŽè…¹è†œæ·‹å·´çµ(jié)轉(zhuÇŽn)移。ç¾(xià n)在越來(lái)越多的醫(yÄ«)師å°(duì)輸åµç®¡ç™Œçš„治療主張施行盆腔åŠè…¹ä¸»å‹•(dòng)脈æ—æ·‹å·´çµ(jié)清掃,這也是手術(shù)分期的需è¦ã€‚
患者經(jÄ«ng)åˆæ¬¡æ‰‹è¡“(shù),術(shù)åŽç¶“(jÄ«ng)一定療程化療åŽå†æ–½è¡ŒäºŒæ¬¡æŽ¢æŸ¥è¡“(shù)çš„æ„義如何,ç¾(xià n)在尚未完全明確。從ç†è«–上說(shuÅ)應(yÄ«ng)與åµå·¢ç™Œçš„二探一樣,å°(duì)æ示治療效果ã€æ‡‰(yÄ«ng)å¦çµ‚æ¢æ²»ç™‚有一定åƒè€ƒåƒ¹(jià )值。近年的文ç»(xià n)顯示,輸åµç®¡ç™Œæ‚£è€…經(jÄ«ng)二探術(shù)è‰å¯¦(shÃ)為病ç†å®Œå…¨ç·©è§£è€…ä¸ä»æœ‰éƒ¨åˆ†ç—…例以åŽå¾©(fù)發(fÄ)。其ä¸åŽŸç™¼(fÄ)ç˜¤ç‚ºâ… æœŸçš„å¾©(fù)發(fÄ)率為22%,Ⅲã€â…£æœŸçš„復(fù)發(fÄ)率更高,é”(dá)50%。二探術(shù)并ä¸èƒ½æ¸›å°‘?gòu)?fù)發(fÄ)與轉(zhuÇŽn)移。原發(fÄ)瘤為早期者或接å—éŽ(guò)以鉑類為基礎(chÇ”)çš„è¯(lián)åˆåŒ–療者,二探陰性åŽå¾©(fù)發(fÄ)率較低。
2.化å¸(xué)治療 與åµå·¢ç™Œç›¸ä¼¼ï¼Œå°(duì)ä¸ã€æ™šæœŸæ‚£è€…è¡“(shù)åŽå¤šé‡‡ç”¨åŒ–療作為主è¦çš„輔助治療。由于輸åµç®¡ç™Œçš„ç—…ä¾‹è¼ƒå°‘ï¼Œå¤šç‚ºæ•£åœ¨çš„å ±(bà o)é“,故缺少大宗病例的化療經(jÄ«ng)é©—(yà n)。較早的文ç»(xià n)治療輸åµç®¡ç™Œçš„化療藥物有白消安(馬利è˜)ã€è‹¯ä¸™é…¸æ°®èŠ¥ã€ç’°(huán)磷酰胺ã€å¡žæ›¿æ´¾ç‰ï¼Œä»¥åŽåˆæœ‰å¤šæŸ”比星(é˜¿éœ‰ç´ )åŠé †é‰‘ç‰ã€‚單一用藥的有效率ä¸é«˜ï¼Œç·©è§£æ™‚(shÃ)間也較çŸã€‚è¿‘20余年來(lái)é‡‡ç”¨é †é‰‘åŠä»¥é †é‰‘為基礎(chÇ”)çš„è¯(lián)åˆåŒ–ç™‚ï¼Œå ±(bà o)é“é€æ¼¸å¢žå¤šã€‚å«é †é‰‘çš„è¯(lián)åˆåŒ–療總有效率é”(dá)到67%~80%,并å¯ä½¿æ™šæœŸæ‚£è€…生å˜æœŸå»¶é•·(zhÇŽng)。其è¯(lián)åˆåŒ–療方案與åµå·¢ç™Œçš„åŒ–ç™‚æ–¹æ¡ˆç›¸ä¼¼ï¼Œè¢«é‡‡ç”¨è¼ƒå¤šçš„æ˜¯é †é‰‘èˆ‡ç’°(huán)磷酰胺(CP方案)或多柔比星(é˜¿éœ‰ç´ )è¯(lián)åˆæˆ–以上三藥的è¯(lián)åˆ(CAP方案)。CAPè¯(lián)åˆåŒ–療治療å„期輸åµç®¡ç™Œçš„療效肯定。經(jÄ«ng)治療åŽçš„5年生å˜çŽ‡â… 期73%ã€â…¡æœŸ25%ã€â…¢æœŸ19%,其毒副å應(yÄ«ng)也是å¯ä»¥æŽ¥å—çš„ã€‚ç”±äºŽé †é‰‘è¯(lián)åˆæ–¹æ¡ˆçš„使用,使輸åµç®¡ç™Œè€…çš„å˜æ´»çŽ‡æ高了將近4å€?,F(xià n)èª(rèn)為å°(duì)所有Ⅱã€â…¢ã€â…£æœŸæ‚£è€…åŠæŸäº›â… 期高?;颊?如腫瘤浸潤(rùn)超éŽ(guò)é»è†œå±¤ã€ä½Žåˆ†åŒ–癌ç‰),皆應(yÄ«ng)施用å«é †é‰‘çš„è¯(lián)åˆåŒ–ç™‚ã€‚è¼ƒå¤šçš„ç—…ä¾‹ç ”ç©¶é¡¯ç¤ºï¼Œè¼¸åµç®¡ç™Œè€…è¡“(shù)åŽæŽ¥å—化療的生å˜çŽ‡å„ª(yÅu)于ä¸æŽ¥å—化療者,å«æœ‰é †é‰‘çš„è¯(lián)åˆåŒ–療優(yÅu)于ä¸å«æœ‰é †é‰‘çš„è¯(lián)åˆåŒ–療。
最近美國(guó)ç´ç´„Memorial Sloan-Kettering腫瘤ä¸å¿ƒç¸½çµ(jié)了24例原發(fÄ)輸åµç®¡ç™Œç”¨ä»¥ç´«æ‰é†‡ç‚ºä¸»çš„è¯(lián)åˆåŒ–療的治療經(jÄ«ng)é©—(yà n)。紫æ‰é†‡çš„劑é‡ç‚º135~175mg/m2ï¼Œèˆ‡é †é‰‘æˆ–å¡é‰‘è¯(lián)åˆçš„治療方案,經(jÄ«ng)治療åŽ1年生å˜çŽ‡ç‚º96%,3年生å˜çŽ‡ç‚º90%??åŸè‡’o(wú)瘤生å˜æœŸ(progression-free survival)為27個(gè)月。經(jÄ«ng)滿æ„減瘤術(shù)åŽ3å¹´ç„¡(wú)瘤生å˜çŽ‡ç‚º67%,而ä¸æ»¿æ„減瘤術(shù)çš„3å¹´ç„¡(wú)瘤生å˜çŽ‡ç‚º45%。這一方案的治療é (yuÇŽn)高于其他方案。而且經(jÄ«ng)滿æ„減瘤術(shù)åŽçš„復(fù)發(fÄ)率較低。紫æ‰é†‡åŒ–療å°(duì)于輸åµç®¡ç™Œæ‚£è€…å¯ç²å¾—較高的生å˜çŽ‡ï¼Œç‰¹åˆ¥æ˜¯ç¶“(jÄ«ng)éŽ(guò)滿æ„的減瘤術(shù)以åŽã€‚
æ›¾æœ‰å ±(bà o)é“å°(duì)é †é‰‘è€è—¥è€Œå¾©(fù)發(fÄ)的輸åµç®¡ç™Œæ‚£è€…采用高劑é‡ç´«æ‰é†‡æ²»ç™‚,使復(fù)發(fÄ)的盆腔腫塊完全消失,é”(dá)到臨床完全緩解。所采用的劑é‡ç‚º200mg/m2,éœæ»´24h,é…åˆç²’ç´°(xì)èƒžåˆºæ¿€å› å支æŒæ²»ç™‚。æ¯3周é‡å¾©(fù)1次,共5個(gè)療程。紫æ‰é†‡å¯ä½œç‚ºè¼¸åµç®¡ç™Œçš„一線化療藥物,或?qÅ«)樸Kè€è—¥åŽçš„二線化療藥物。
曾有用甲羥å•é…®(甲å•é…®)或醋酸甲地å•é…®(甲地å•é…®)治療輸åµç®¡ç™Œçš„,這主è¦æ˜¯é™äºŽæ—©æœŸå¹¶èˆ‡çƒ·åŒ–劑åˆç”¨ï¼Œä½†å¹¶ä¸èƒ½æ˜Žé¡¯æ高療效與防æ¢å¾©(fù)發(fÄ)ã€‚æ¿€ç´ å°(duì)輸åµç®¡ç™Œçš„治療作用尚未被肯定。
3.放射治療 放射治療å°(duì)輸åµç®¡ç™Œçš„效果尚難定論。有主張術(shù)åŽæ”¾ç™‚,但也有èª(rèn)為放療并ä¸æ高療效。由于輸åµç®¡ç™Œå¾ˆå°‘在術(shù)å‰è¢«è¨ºæ–·ï¼Œæ‰€ä»¥æ”¾ç™‚主è¦ç”¨äºŽè¡“(shù)åŽã€‚å ±(bà o)é“ä¸æ²’(méi)有統(tÇ’ng)一的分期,手術(shù)åˆç¼ºä¹çµ±(tÇ’ng)一的è¦(guÄ«)èŒƒï¼ŒåŠ ä¹‹æ”¾å°„æºã€ç…§å°„野ã€ç…§å°„劑é‡åŠåˆ†å‰²çš„å·®ç•°ï¼Œå› æ¤å¾ˆé›£è©•(pÃng)價(jià )放射治療的實(shÃ)際效果。有幾個(gè)隨機(jÄ«)ç ”ç©¶æ¯”è¼ƒå–®ç´”æ‰‹è¡“(shù)與術(shù)åŽåŠ æ”¾ç™‚çš„æ•ˆæžœï¼Œé¡¯ç¤ºè¼”åŠ æ”¾ç™‚å°(duì)延長(zhÇŽng)生å˜æœŸæ˜¯æœ‰ç›Šçš„。å³ä½¿ç—…ç¶å±€é™äºŽè¼¸åµç®¡(â… æœŸ)或盆腔內(nèi)(Ⅱ期)ï¼Œé‡‡ç”¨ç›†è…”æ”¾ç™‚åŠ å…¨è…¹æ”¾ç™‚äº¦å¯å–å¾—æœ€å¥½æ•ˆæžœã€‚å› ?yà n)榧è¯æ•…窃缙谡?,惡性?xì)胞亦較易擴(kuò)散到腹腔內(nèi)。æ¤å¤–高能放療(mega-voltage)優(yÅu)于X射線治療(orthovoltage)。盆腔劑é‡è‡³å°‘應(yÄ«ng)é”(dá)到50Gy。
æœ‰å ±(bà o)é“ç”¨æ”¾å°„æ€§æ ¸ç´ è…¹è…”å…§(nèi)注射治療輸åµç®¡ç™Œ?,F(xià n)有的資料并ä¸æ”¯æŒç”¨æ”¾å°„æ€§æ ¸ç´ æ²»ç™‚ï¼Œè¼ƒå¤§çš„æ®˜ä½™è…«ç˜¤æ›´é›£ç”¢(chÇŽn)生療效。
(二)é (yù)åŽ
以å‰ä¸€ç›´èª(rèn)為輸åµç®¡ç™Œçš„惡性程度高ã€é (yù)åŽå·®ï¼Œåœ¨æ—©å¹´çš„å ±(bà o)é“ä¸5å¹´å˜æ´»çŽ‡å°šä¸è¶³2%,但由于診療水平的æ高,發(fÄ)ç¾(xià n)æ—©æœŸç—…ä¾‹çš„æ¯”ä¾‹å¢žåŠ ï¼Œå› æ¤è¼¸åµç®¡ç™Œçš„é (yù)åŽä¹Ÿåœ¨æ”¹å–„。Petersç‰æ”¶é›†1928~1987年治療的115例,其5年生å˜çŽ‡â… 期為61%,Ⅱ期29%,Ⅲ期17%,復(fù)發(fÄ)癌為0。自從å°(duì)晚期患者施行最大é™åº¦çš„減滅術(shù)åŠç”¨å«æœ‰é †é‰‘çš„è¯(lián)åˆåŒ–療以來(lái),生å˜çŽ‡é€²(jìn)一æ¥æ高。近年Muntzç‰å ±(bà o)é“çš„5年生å˜çŽ‡â… 期100%ã€â…¡æœŸ65%ã€â…¢æœŸ40%ã€â…£æœŸ25%。Barakatå ±(bà o)é“Ⅲ期åŠâ…£æœŸæ‚£è€…çš„5年生å˜çŽ‡ä¹Ÿé”(dá)到51%,這說(shuÅ)明療效在ä¸æ–·æ高。輸åµç®¡ç™Œç¶“(jÄ«ng)éŽ(guò)åˆç†æ²»ç™‚是å¯ä»¥æ˜Žé¡¯æ”¹å–„é (yù)åŽçš„。
影響é (yù)åŽçš„å› ç´ ï¼š
1.臨床分期 眾所周知期別越早療效越好,é (yù)åŽä¹Ÿè¼ƒå¥½ï¼Œå之晚期者é (yù)åŽå·®ã€‚多數(shù)å ±(bà o)é“Ⅳ期者幾乎沒(méi)有5å¹´å˜æ´»è€…。
2.åˆæ¬¡æ‰‹è¡“(shù)åŽæ®˜ä½™ç˜¤ç¶ 殘余瘤ç¶≤2cm者術(shù)åŽåŒ–療效果較好,5年生å˜çŽ‡ä¹Ÿè¼ƒé«˜ï¼Œè‹¥æœ‰å¤§å¡Šæ®˜ç•™ç¶å‰‡é (yù)åŽå·®ã€‚
3.輸åµç®¡æµ¸æ½¤(rùn)深度 腫瘤僅侵犯é»è†œå±¤è€…é (yù)åŽå¥½ï¼Œè€Œç©¿é€æ¼¿è†œå±¤å‰‡é (yù)åŽå·®ã€‚é (yù)åŽèˆ‡è¼¸åµç®¡å£çš„å—侵深度有關(guÄn),若病變僅é™äºŽè¼¸åµç®¡é»è†œï¼Œå…¶5年生å˜çŽ‡ç‚º91%,肌層å—侵則下é™åˆ°53%,若穿é€æ¼¿è†œå±¤å…¶5å¹´å˜æ´»çŽ‡é‚„ä¸åˆ°25%。
4.ç—…ç†åˆ†ç´š(jÃ) ç—…ç†åˆ†ç´š(jÃ)與é (yù)åŽçš„é—œ(guÄn)系文ç»(xià n)å ±(bà o)é“并無(wú)一致æ„見(jià n),有些資料æ示高分化者é (yù)åŽå¥½è€Œä½Žåˆ†åŒ–者é (yù)åŽå·®ã€‚ä½†è¿‘å¹´çš„ç ”ç©¶å¹¶ä¸èƒ½æ”¯æŒä»¥ä¸Šè§€é»ž(diÇŽn),許多腫瘤åŒæ™‚(shÃ)å˜åœ¨ä¸åŒçš„ç—…ç†åˆ†ç´š(jÃ)。病ç†åˆ†ç´š(jÃ)å°(duì)é (yù)åŽçš„æ„義é (yuÇŽn)ä¸å¦‚臨床分期åŠå…¶ä»–å› ç´ ã€‚
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