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原發(fā)性卵巢類癌綜合征別名:原發(fā)性卵巢類癌綜合癥

(一)治療
1.一般治療 給予高蛋白飲食,煙酸(50mg,2次/d)和多種維生素。避免不恰當(dāng)?shù)牟轶w和情緒波動(dòng),以防止引起突發(fā)性內(nèi)源性兒茶酚胺釋放增多。禁用類腎上腺素能活性藥、單胺氧化酶抑制劑和乙醇,以改善類癌綜合征的癥狀。
2.手術(shù)治療 類癌以手術(shù)切除為主。對(duì)無(wú)轉(zhuǎn)移的原發(fā)性類癌以手術(shù)切除最理想,早期可達(dá)根治的目的。原發(fā)性卵巢類癌可行卵巢和輸卵管切除,術(shù)后復(fù)發(fā)者罕見。手術(shù)時(shí)麻醉劑量的使用及對(duì)腫瘤的擠壓可引起類癌危象——嚴(yán)重低血壓和氣管痙攣,因此手術(shù)前應(yīng)準(zhǔn)備搶救物品及制定有關(guān)措施,可應(yīng)用硫噴妥鈉、泮庫(kù)溴銨(pancuronium)和一氧化氮(NO)麻醉,并備有抗血清素藥物,如賽庚啶(cyproheptadine),術(shù)中應(yīng)盡可能避免使用兒茶酚胺類藥物。
3.藥物治療 早期類癌綜合征癥狀較輕的患者,聯(lián)合應(yīng)用H1和H2受體拮抗藥,如苯海拉明和西咪替丁可抑制皮膚潮紅。用5-HT拮抗藥馬米酸甲麥酰胺2mg,1~3次/d,口服;賽庚啶2~8mg,每4~6小時(shí)口服1次,可控制潮紅及腹瀉。甲基多巴250~500mg,3~4次/d,能抑制5-HT合成。色氨酸羥化酶抑制劑對(duì)氯苯丙氨酸2~4g/d,可完全緩解腹瀉。α腎上腺素能拮抗藥(酚妥拉明)25~50mg,1~3次/d,對(duì)皮膚潮紅也有效。
腎上腺皮質(zhì)激素可通過(guò)抗緩激肽和抗前列腺素而抑制類癌綜合征發(fā)作,使患者安全渡過(guò)手術(shù)和化療期的危險(xiǎn)。
生長(zhǎng)激素抑制因子類藥物奧曲肽(SMS-201-995,somatostatin),2次/d可特異地抑制許多內(nèi)源性肽的分泌,有效控制腹瀉和潮紅。
干擾素α300萬(wàn)U/d,連續(xù)5天,以后每周1,3,5順序給藥,也有一定作用,但確切療效尚待進(jìn)一步觀察。
對(duì)晚期不能切除病灶的原發(fā)性類癌可用化療控制癥狀,較有效的藥物有氟尿嘧啶(5-Fu )400mg/m2,加鏈佐星(鏈脲霉素)500mg/m2,連續(xù)5天,間隔6周再重復(fù)使用。腫瘤對(duì)化療敏感,癥狀反而加重,此因腫瘤細(xì)胞破壞而釋放活性物質(zhì),所以對(duì)急性發(fā)作期的類癌綜合征患者不應(yīng)采用常規(guī)劑量的有效細(xì)胞毒性藥物,應(yīng)減少劑量并延長(zhǎng)給藥時(shí)間。這可減少副作用也不降低療效。晚期病人也可用小劑量放射治療某些孤立的腫瘤。
(二)預(yù)后
無(wú)轉(zhuǎn)移的類癌病人手術(shù)后5年生存率達(dá)95%,有區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者為83%,有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者為38%。局限于一側(cè)的原發(fā)性卵巢類癌10年存活率為100%,15年存活率為80%,復(fù)發(fā)者罕見。

 

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