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肝小靜脈閉塞癥

(一)治療
對早期可疑病例,應及時停止接觸、攝取和應用肝毒性物質。在急性期采用以下綜合治療方案:①支持療法:急性期可采用極化液靜脈滴注;②抗凝、祛聚療法:小劑量肝素皮下注射,即每12小時皮下注射肝素6250U,持續(xù)1周,同時應用右旋糖酐40 (低分子右旋糖酐)靜脈滴注,以改善肝、肺和腎臟的微循環(huán)。③腹水量多且較頑固時,可出現(xiàn)腹腔間隔室綜合征,應在血液凈化中心的配合下,進行腹水超濾凈化后靜脈回輸,以減少蛋白質的丟失,同時減少或避免腹腔間隔室綜合征對心、肺、肝和腎功能產生不良影響。④防治感染,對合并感染者應用廣譜抗生素。⑤間斷吸氧,有條件者給予高壓氧治療,對重癥病人更有裨益。它能促使消除循環(huán)系統(tǒng)中的低氧血癥,減輕肝臟水腫,改善全身能量代謝過程,尤其是肝細胞線粒體的再生過程。⑥促進肝細胞再生藥物有多種,如肝細胞生長因子(hepatic growthfactor,HGF)、高血糖素(胰高血糖素)-胰島素(glucagon-insulin,GI)、酚妥拉明(phentolamine或regitine)等,可酌情應用。前兩者有促進肝細胞再生的作用,而后者促進肝竇周圍血管擴張,增情應用。前兩者有促進肝細胞再生的作用,而后者促進肝竇周圍血管擴張,增加肝血流量,增加肝氧攝取率和利用率。
慢性期的肝臟發(fā)生硬化,出現(xiàn)門靜脈高壓綜合征,可選適宜的門-體或門-肺分流術。對脾臟明顯腫大者作脾部分切除術,脾臟輕度或中度腫大者,僅作脾動脈結扎術。但保留脾臟的手術僅在出現(xiàn)消化道出血需減壓止血而作聯(lián)合分流與斷流時才附加實施的。對肝衰竭者可酌情行原位肝移植術。
(二)預后
急性HVOD約半數(shù)于2~6周恢復,20%死于肝衰竭;慢性HVOD主要死于肝硬化門脈高壓的并發(fā)癥,如肝性腦病、繼發(fā)性感染等。提高對本病的敏感度及早發(fā)現(xiàn),積極采用綜合治療,可進一步,提高治愈率,降低病死率或致殘率。

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