在無腫瘤并發(fā)的病例，皮質(zhì)類固醇治療有效，一般成人劑量相等于潑尼松60～100mg/d，約為1mg/(kg·d)，重癥病例或開始劑量無效，可增至1.5mg/(kg·d)；兒童劑量通常較成人劑量增加些，為1.5mg/(kg·d)。癥狀輕者可用較小劑量。根據(jù)臨床癥狀，尿肌酸排出量和血清肌漿酶測定值作為應用皮質(zhì)炎固醇增減劑量的參考指標，一般肌力恢復較肌漿酶和尿肌酸排泄量好轉(zhuÇŽn)遲緩數(shù)周。近年來重癥病例采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法（即靜脈滴注1g，連續(xù)3天，以后再改用潑尼松600mg/d）。約1/3病例對皮質(zhì)類固醇治療效應不佳。免疫抑制劑特別是氨甲喋呤靜脈滴注合并皮質(zhì)類固醇治療尤其對改善肌力有一定療效，環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤也可應用。其他非甾體類抗體炎藥物，蛋白同化激素如苯丙酸諾龍、抗瘧藥物（如氯化喹啉）和維生素E等亦可輔助試用。重癥病例可靜脈補給復方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、輔酶A和能量合劑。近亦有應用環(huán)胞菌素、血漿透析等獲得一定效果。此外物理療法，在急性期嚴重炎癥時進行被動運動防止軟攣縮，每日二次，不鼓勵主動運動；在恢復期鼓勵進行速度緩慢主動運動。其他可酌情采用按摩、推拿水療，透熱電療等以防止肌肉萎縮和攣縮。對功能消失患者進行康復治療訓練。
在成人特別是40～50歲以上患者，必需詳細地檢查有無腫瘤的伴發(fā)，如果發(fā)現(xiàn)腫瘤需予以徹底治療，可改善和緩解皮肌炎癥狀。如果當時未發(fā)現(xiàn)，亦應每隔3～6個月定期隨訪甚為必要。
對小兒皮肌炎患者，需盡量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮質(zhì)類固醇治療，可獲良效。