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雙胎輸血綜合征

(一)未經(jīng)處理的TTTs的預(yù)后不佳,TTTs出現(xiàn)愈早,預(yù)后愈差。較早出現(xiàn)者,如不治療,圍產(chǎn)兒死亡率幾乎是100%??偟膩碚f,在孕28周前診斷并進行處理,其圍產(chǎn)兒死亡率仍在20%~45%,明顯高于雙羊膜囊雙絨毛膜雙胎。
(二)產(chǎn)前即診斷為TTTs,其主要處理方法有以下幾種:
1.羊水過多的羊膜腔穿刺:在TTTs中,出現(xiàn)羊水過多及羊水過少是必然的,為減少羊水過多而進行羊膜腔穿刺是必要的切實可行的辦法。早在1944年,Erskin即用此法處理雙胎合并羊水過多者。Blickstein總結(jié)了1990年以前21例以羊膜腔穿刺放液治療TTTs,圍產(chǎn)兒死亡率為54.7%(23/42),雖然如此,Blickstein認為此法仍不能摒棄。近年來,用此法者日眾,所取得的效果亦好。Elliott等即用多次穿刺放液,34例圍產(chǎn)兒27例存活,圍產(chǎn)兒存活率達79%,5例有胎兒水腫者3例恢復(fù)正常。Pinette等對13例TTTs中9例嚴重羊水過多者多次治療性羊膜腔穿刺,4例中度羊水過多保守治療,9例嚴重羊水過多中4例胎兒心臟變大,2例有腦室內(nèi)出血,2例有一時性腎功能衰竭,其中抽出羊水最多者4次共達23 500 ml,胎兒心率恢復(fù)正常。治療結(jié)果為18例胎兒中15例存活,4例中度羊水過多者8例胎兒6例存活,總存活率為81%。Dickinson對10例嚴重的TTTs作多次羊膜腔穿刺放液,放液次數(shù)1~9次,放液量3 200~14 000 ml,孕期平均延長46天,圍產(chǎn)兒存活率為65%(13/20),其效果良好。雖然文獻對羊膜腔穿刺放液意見不同,但總的傾向認為有利于受血兒及供血兒的。
Bower等曾對重復(fù)地治療性羊膜腔穿刺放液對TTTs的作用進行研究,他們設(shè)立TTTs的穿刺放液組及未穿刺組,結(jié)果是穿刺組患者在羊水減量后子宮胎盤血流量明顯增加,因此,該治療方法可改善胎盤供氧,使孕期延長,應(yīng)該預(yù)以肯定。
2.選擇性滅胎:1967年Bewirschke曾建議以結(jié)扎臍帶滅活一胎以保證另一胎存活,。Wittmann等曾報道一例嚴重的TTTs孕婦于孕25周時滅活供血兒,使受血兒于孕37周時成功分娩。重2 890 g。此后,這方面的探討增多,對滅胎方法的選擇,Chitkara認為用心臟穿刺或填塞法較注射空氣或藥物的方法安全,以免影響另一胎兒。但90年代以來,此類報道甚少。
3.強心劑及心包穿刺放液的應(yīng)用:當受血兒出現(xiàn)持續(xù)的心力衰竭時,Delia等宮內(nèi)給予TTTs者地高辛,結(jié)果使一發(fā)生心力衰竭的受血兒得到完全緩解,最后以剖宮產(chǎn)終止妊娠,兩個胎兒均存活。Zosmer等觀察在中期妊娠即出現(xiàn)TTTs者胎兒常在圍產(chǎn)期內(nèi)死亡,大多數(shù)受血兒可伴有心力衰竭,經(jīng)多次羊膜腔放液,胎兒存活率可提高到70%~80%,對5例伴有嚴重羊水過多者,除作放液外,并予以地高辛及心包穿刺放液術(shù)以及其它治療。所以凡受血兒心臟增大,心力衰竭可用以上辦法配合治療。
4.對TTTs兩胎盤間血管吻合支的處理:Delia等于1985年報道用胎兒鏡以釹-釔鋁石榴石(Nd-YAG)激光對4例胎盤血管吻合支照射證實可以阻塞胎盤間的血管血流。于1990年Delia用胎兒鏡對3例各為孕18.5周、22周及25周的TTTs用Nd-YAG激光直接照射兩胎盤交界處的吻合支,結(jié)果6例胎兒中4例存活。根據(jù)臨床、超聲及胎盤病理檢查均證實激光凝固法可阻斷血管的交通支,作者認為本法直接針對病因進行處理,簡便可行,優(yōu)于其它治療方法。Delia等1995年再次報告對胎盤種植于后壁的26例嚴重的TTTs作Nd-YAG激光治療,孕齡平均20.5周,宮高平均36.1 cm,其中三胎妊娠1例,胎兒均存活,有8例雙胎均存活,有9例雙胎僅存活1例,有8例雙胎無一存活(均在處理后3周內(nèi)流產(chǎn)),存活者平均孕齡32.2周,53例胎兒存活28例,該28例中除1例死亡外已平均存活35.8個月,發(fā)育均正常。Ville等亦報告用Nd-YAG激光治療嚴重的TTTs,其45例的治療結(jié)果,平均孕齡的延長及遠期觀察與Delia大致相同,尚有其他學(xué)者應(yīng)用此法的報告,故該治療方法尚在發(fā)展之中。
(三)如在產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)TTTs,對新生兒可直接針對其表現(xiàn)來處理。較小的新生兒(一般為供血兒)可出現(xiàn)生長遲緩,因血小板減少而發(fā)生白內(nèi)障、聽力減退,因?qū)m內(nèi)腦部缺血而導(dǎo)致智力減退。一個胎兒已死于宮內(nèi)而存活的胎兒出生后,可出現(xiàn)腦壞死;存活胎兒出生后足部或趾端發(fā)生壞死,但對發(fā)生腦、足部壞死的機理解釋不一。
研究表明,造成新生兒患病率與死亡率增加的原因是早產(chǎn)的增加,所以治療的核心應(yīng)是延長孕周。對于TTTS的治療已經(jīng)爭議了大概有26年,方法較多,現(xiàn)簡介如下。
1、胎兒鏡下選擇性激光電凝治療 在胎兒鏡下激光燒灼胎盤血管吻合支以阻斷血流,理論上能從根本上治療此病,這是對各期都有效的方法,但需要專業(yè)的技術(shù)和足夠的器械。到目前為止,對于26周以前的TTTS,胎兒鏡下選擇性激光電凝胎盤的吻合血管是首選。激光電凝與連續(xù)性羊水減量相比,可以提高圍生期的生存率,降低神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)病率。雖然電凝的成功率較高,但還是會因找不到動-靜脈吻合支而導(dǎo)致胎兒間的輸血持續(xù)或反復(fù)發(fā)生。Chmait等指出理論上羊水過多時胎盤會扁平,但也有一部分是扇形的,提出應(yīng)該在電凝之前進行羊膜腔內(nèi)注射液體,以免遺漏胎盤上的吻合血管,還要在電凝之前盡量避免羊膜腔穿刺,以免造成人為的扇形胎盤。此外,臍動脈舒張末期血流缺失程度是評價TTTS的一個指標,完全或部分缺失是供血兒宮內(nèi)死亡的危險因素。如果在缺失程度大于30%的情況下實行電凝則會增加危險度,所以電凝前應(yīng)對臍動脈的缺失程度作出正確的評估。術(shù)后應(yīng)監(jiān)測有無胎兒死亡、復(fù)發(fā)、胎兒貧血或紅細胞增多、感染等的出現(xiàn),以便及時對病情作出評估,制定下一步治療方案,這對于保障母兒的安全是非常重要的。
2、羊水減量 是目前主要的治療方法之一,在26周后的急性TTTS中,羊水減量是治療的首選。多次羊膜腔穿刺抽取羊水,雖不能中斷雙胎之間的輸血,但減量后,可使胎盤血管床的流體靜脈壓下降,改善臍帶和子宮的血流。羊水減量后,可用超聲心動圖監(jiān)測供血兒下腔靜脈的波形來準確地預(yù)測受血兒心臟功能的改變。此方法的操作與所需要的器械相對于電凝治療較簡單,容易普及,但多次操作會使感染的機會增加。
3、羊膜造口 在分隔膜上造口使兩羊膜囊中的羊水流動達到平衡,從而改善胎盤循環(huán),在提高圍生期的生存率和降低神經(jīng)系統(tǒng)疾病的發(fā)病率方面,羊膜造口術(shù)與羊水減量術(shù)沒有顯著差異。但相對于羊水減量術(shù),它只需一次操作,故更容易被接受。還有宮內(nèi)輸血法、選擇性殺胎法等治療方法,但因療效不滿意,且風(fēng)險較大,現(xiàn)已很少提及。每種方法都有其優(yōu)缺點,有研究表明,在嚴重的孕中期的雙胎輸血綜合征患者中,局部麻醉情況下,在胎兒鏡下激光電凝胎盤表面的交通血管加上受血胎兒的羊水減量,使之達到正常水平,能夠取得非常好的療效,因此聯(lián)合應(yīng)用以上方法可能會給TTTS的治療帶來較好的效果。傳統(tǒng)認為,TTTS的嚴重程度和分娩的時間是決定預(yù)后的主要因素,但最新研究表明,疾病的嚴重程度、羊水深度、羊水引流與早產(chǎn)都沒有關(guān)系,而宮頸的長度、產(chǎn)次(多增加)和單胎死亡(降低)是影響分娩時間的獨立因素。雖然TTTS有較高的新生兒死亡率,但神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育和患病率與體重相當?shù)膯翁ト焉锊町悷o顯著性。

 

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