過(guò)敏性紫癜別名:亨諾-許蘭綜合征
(一)治療
1.對(duì)因處理 消除致病因素、控制感染、驅(qū)除寄生蟲、避免過(guò)敏性食物和藥物等,這是防止復(fù)發(fā)和治愈本病的根本措施。可行驅(qū)蟲治療。
2.一般療法
(1)抗組胺類藥物:可選用鹽酸異丙嗪(非那根)、氯苯那敏(撲爾敏)、苯噻啶、去氯羥嗪(克敏嗪)或特非那定片等。亦可用10%葡萄糖酸鈣靜脈注射,但其療效不定。撲爾敏:8mg,3次/d,口服;息斯敏:10mg,2次/d,口服。
(2)蘆丁和維生素C:作為輔助劑應(yīng)用,一般劑量宜大,維生素C以靜脈注射為好。
(3)止血藥:卡巴克洛(安特諾新,安絡(luò)血)10mg,2~3次/d,肌注,或用40~60mg加入葡萄糖溶液中靜滴。酚磺乙胺(止血敏)0.25~0.5g,肌注,2~3次/d或靜注。如有腎臟病變者抗纖溶藥應(yīng)慎用。
3.腎上腺皮質(zhì)激素 抑制抗原-抗體反應(yīng),具有抗過(guò)敏及改善血管通透性作用。對(duì)關(guān)節(jié)型、腹型和皮膚型療效較好,但激素對(duì)腎臟病損無(wú)效,也有人認(rèn)為不能縮短病程,一般用潑尼松(強(qiáng)的松)30mg/d,分次口服,如1周皮疹不退,可加至40~60mg/d,癥狀控制后逐漸減量直至停用,也可以用氫化可的松100~200mg/d,病情好轉(zhuǎn)后改用口服。
4.免疫抑制劑 過(guò)敏性紫癜并發(fā)腎炎,對(duì)激素療法不佳或病情遷延者可加用免疫抑制劑,一般常和激素合用,可選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等,但應(yīng)注意并發(fā)感染。
5.抗凝治療 對(duì)急進(jìn)性腎炎、腎病綜合征病例,除用皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺(CTX)外,還可用抗凝治療,如肝素10~20U/(kg·h)×4周,使APTT維持至正常值的1.5~2.0倍。
6.有腎功能損害病人改善腎臟微循環(huán):654-2(20~30mg/d)+川芎嗪(300mg/d)或丹參注射液,靜脈滴注,10d為一療程,每月1~2次。
7.中醫(yī)中藥 中醫(yī)學(xué)認(rèn)為本癥是風(fēng)濕之邪外襲,與氣血相搏、熱傷脈絡(luò),使血不循經(jīng),溢于脈外,滲于肌膚而成。本病常有發(fā)熱、口干煩渴、舌紅、尿赤、皮膚呈暗紫色淤點(diǎn)或淤斑。故中醫(yī)常診為熱毒發(fā)斑,采用涼血解毒法治療。熱病消除后再行養(yǎng)血補(bǔ)脾,有一定療效。近幾年也有應(yīng)用雷公藤總苷片治療的,療效不定。
8.其他 目前,國(guó)外有報(bào)道對(duì)于激素和免疫抑制劑無(wú)效的嚴(yán)重的過(guò)敏性紫癜患者,氨苯砜可能是一種有效的治療藥物。治療劑量為100mg/d,在治療前應(yīng)檢查G-6-PD水平。治療期間應(yīng)注意血正鐵血紅蛋白水平。一般治療2周后,其典型癥狀可基本控制。國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)報(bào)道。
(二)預(yù)后
本病預(yù)后大多良好,病程一般3~6個(gè)月,一次發(fā)作可持續(xù)1周~6個(gè)月不等。只有關(guān)節(jié)及皮膚癥狀者病程較短,腹部癥狀明顯者病程較長(zhǎng)。如果并發(fā)腎炎進(jìn)展為腎功能衰竭,或有腦部病變并發(fā)腦出血者預(yù)后嚴(yán)重。瑞金醫(yī)院曾統(tǒng)計(jì)350例過(guò)敏性紫癜,出院時(shí)痊愈者181例(57.71%),好轉(zhuǎn)者153例(43.72%),未愈者15例(4.29%),死亡者1例(0.28%)。死亡原因?yàn)槟I炎進(jìn)展至腎功能衰竭,伴肺部感染和敗血癥。
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