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異常血紅蛋白病

異常血紅蛋白病的治療目前無根治的療法。部分病人不需治療預(yù)后良好，可不影響生存。部分病人需給予支持性保守療法，如預(yù)防和積極積極治療感染、補(bǔ)充造血因子、避免生于低氧及缺氧環(huán)境、避免服用氧化劑類藥物、必要時(shí)可輸血。
1.輸血：血紅蛋白低于80g/l時(shí)應(yīng)定期輸血，保持血紅蛋白在80g/l以上。采用高輸血量治療時(shí)血紅蛋白應(yīng)維持在100g/l以上。
2.脾切除：對(duì)伴有脾功能亢進(jìn)、巨脾引起壓迫癥狀及輸血需求量增加者，應(yīng)行脾切除。4歲后脾切除感染并發(fā)癥可明顯減少。
3.螯合治療：去鐵敏：1.5-2.0g/d，皮下注射，或3-4g/d，靜脈滴注，持續(xù)18-20h。維生素c 150-300mg/d，口服。
4.骨髓移植：有條件者應(yīng)行骨髓移植。

 

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    西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院
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  • 李永輝 李永輝 主任醫(yī)師
    江蘇省常熟市第一人民醫(yī)院
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  • 陸化 陸化 主任醫(yī)師
    江蘇省人民醫(yī)院
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  • 屈曉燕 屈曉燕 主治醫(yī)師
    江蘇省人民醫(yī)院
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  • 石淑文 石淑文 主任醫(yī)師
    浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院
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  • 徐衛(wèi)群 徐衛(wèi)群 主任醫(yī)師
    浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院
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  • 趙養(yǎng)俊 趙養(yǎng)俊 主治醫(yī)師
    解放軍451醫(yī)院
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  • 范凌 范凌 住院醫(yī)師
    河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院
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