(一)治療
1.保持呼吸道通暢
(1)體位引流：患肺位置抬高，引流支氣管開口向下，使痰液流入大支氣管和氣管，經(jīng)咳嗽而排出。如病變?cè)谙氯~，患者俯臥，前胸靠近床沿，兩手撐地，頭向下進(jìn)行深呼吸和咳痰?？赏瑫r(shí)拍背以提高引流效果。
(2)祛痰劑：有助于幫助恢復(fù)纖毛擺動(dòng)功能，并使黏稠痰液變稀薄，有利于咳出?？诜盟幙稍谙率鏊幬镏羞x擇：溴己新8～16mg，3次/d;氨溴索(沐舒坦)30mg，3次/d;桃金娘科樹葉標(biāo)準(zhǔn)提取物(強(qiáng)力稀化黏素)300mg，3次/d;鮮竹瀝水(鮮竹瀝)10ml，3次/d。亦可使用溴己新8mg溶液霧化吸入，溴己新8mg或沐舒坦15～30mg,2次/d靜脈注射。
(3)纖維支氣管鏡引流排痰：是一種有效的治療措施，尤其對(duì)那些經(jīng)體位引流，但痰液仍不能排出的患者。操作時(shí)可予以支氣管內(nèi)滴入1%腎上腺素消除黏膜水腫，減輕阻塞，利于痰液排出。
(4)支氣管擴(kuò)張藥：適當(dāng)給予支氣管擴(kuò)張藥解除氣道痙攣有利于痰液排出，如口服氨茶堿、激動(dòng)藥;亦可吸入β2受體激動(dòng)藥。
2.積極控制感染 抗生素的選擇應(yīng)根據(jù)感染細(xì)菌的種類以及對(duì)肺組織和氣道分泌物的穿透力而定。病情較輕者以口服為主，較重者采用靜脈用藥。通常給予廣譜抗生素，如磺胺甲噁唑/甲氧芐啶(復(fù)方磺胺甲基異噁唑，TMP-SMZ)0.48g，2次/d口服，首劑加倍;新型大環(huán)內(nèi)酯類抗生素如：克拉霉素0.75g，2次/d口服或阿奇霉素0.1g，2次/d口服;第二代頭孢霉素亦可供選擇，如：頭孢呋辛納0.75g，3次/d靜注或頭孢克洛(?？虅?0.25g，3次/d口服;氟喹諾酮類如環(huán)丙沙星0.5～0.75g，2次/d口服，左氧氟沙星(左旋氧氟沙星)0.1g，2次/d口服。有報(bào)道，經(jīng)纖維支氣管鏡局部灌洗后，注入抗生素可有顯著療效。
3.并發(fā)咯血的處理 支氣管擴(kuò)張癥常并發(fā)咯血，咯血量從痰血、數(shù)口到十幾口或大咯血。大咯血的定義尚無(wú)定論，有人認(rèn)為一次咯血量大于100ml即為大咯血，亦有人強(qiáng)調(diào)24h咯血量大于300ml為大咯血。實(shí)際上對(duì)咯血量的估計(jì)不應(yīng)拘泥于數(shù)字，應(yīng)當(dāng)結(jié)合病人的狀況，如面色、脈搏、呼吸、血壓和發(fā)紺等。
(1)止血藥物：
①一般止血藥物通常通過改善出凝血機(jī)制、毛細(xì)血管及血小板功能而起作用，實(shí)際上常見的咯血并非或不完全是因上述機(jī)制，故它們的治療效果并不確切，因此不能作為治療咯血的主要方法。這類藥物包括抗纖維溶解的氨基己酸(6-氨基己酸,PAMBA)、氨甲苯酸(對(duì)羧基芐胺,EACA);增加血小板和毛細(xì)血管功能的酚磺乙胺(止血敏)、卡巴克絡(luò)(安絡(luò)血);參與凝血酶原合成的維生素K;對(duì)抗肝素的魚精蛋白。中藥包括云南白藥和各種止血粉。
②垂體后葉素：具有強(qiáng)烈的血管收縮作用。通常為10～20U，加入250～500ml液體中靜脈滴注。大咯血時(shí)以10U于20～40ml液體中靜脈推注，繼以10～20U靜脈滴注，每天用量可為20～60U。對(duì)大咯血，通常主張12～24h連續(xù)用藥，避免僅單次大劑量用藥，有效后逐漸減量。高血壓、冠心病和妊娠者慎用。
(2)血管擴(kuò)張藥：該類藥物止血機(jī)制包括：
①擴(kuò)張血管，降低肺動(dòng)脈壓和肺嵌楔壓，減少肺血流量;
②使全身血管阻力下降，回心血量降低，肺血管床的血液流向肢體，起到“內(nèi)放血”作用。通常使用α受體阻滯劑酚妥拉明10～20mg加入250～500ml液體中靜脈滴注，連續(xù)5～7天。當(dāng)咯血量大，血容量不足時(shí)，應(yīng)在補(bǔ)足血容量的基礎(chǔ)上再用該藥。其他類似藥物還包括阿托品、654-2、硝酸異山梨酸酯和鈣離子拮抗劑等。普魯卡因亦常用于咯血的治療，有擴(kuò)張血管、降低肺循環(huán)壓力以及鎮(zhèn)靜而達(dá)到止血作用。通常以300～500mg加入250～500ml液體中靜脈滴注，每天1～2次。少數(shù)人對(duì)此藥過敏，應(yīng)做皮試。
使用血管擴(kuò)張藥的主要適應(yīng)證是對(duì)垂體后葉素禁忌者，其次為垂體后葉素療效不佳者。有時(shí)可同時(shí)使用垂體后葉素和血管擴(kuò)張藥，兩者聯(lián)合使用既可降低肺循環(huán)壓力，減少肺血含量，收縮肺小動(dòng)脈，有利止血，又能預(yù)防血壓下降，達(dá)到相輔相成的作用。紀(jì)樹國(guó)等采用垂體后葉素首次以5U莫氏管靜脈滴注，以后250ml液體中加入5U維持滴注，每天總量20～30U。同時(shí)并用酚妥拉明20mg，2次/d，置250ml液體中靜脈滴注，口服硝苯地平10mg，3～4次/d，同單用垂體后葉素比較，該治療方案的有效率達(dá)98%，平均止血時(shí)間5天。
(3)纖維支氣管鏡：對(duì)出血并不急驟的部分患者可通過纖維支氣管鏡對(duì)出血灶滴入0.1%腎上腺素或去甲腎上腺素5m1。對(duì)藥物治療無(wú)效且未能明確出血具體病灶者，可將4℃冷生理鹽水500ml加腎上腺素4mg，分次注入出血肺段，停留1min后吸引，并行面罩給氧或高頻通氣。對(duì)不能手術(shù)的大咯血或上述纖維支氣管鏡治療后仍有大出血者，可經(jīng)纖維支氣管鏡將氣囊導(dǎo)管送入相應(yīng)的出血支氣管，使氣囊充氣或充水，阻塞出血支氣管，以防治出血淹溺健肺并壓迫止血，24h后放松氣囊，觀察數(shù)小時(shí)無(wú)再出血時(shí)即可拔除導(dǎo)管。
(4)支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)：選擇性支氣管動(dòng)脈栓塞作為治療咯血的一種有效手段，其適應(yīng)證廣泛。一般認(rèn)為，任何支氣管咯血，經(jīng)內(nèi)科治療無(wú)效，懷疑出血來自支氣管動(dòng)脈，而無(wú)血管造影禁忌證者，均可考慮行支氣管動(dòng)脈栓塞治療，尤其適用于急性致命性大咯血的急救;長(zhǎng)期反復(fù)咯血的治療以及咯血基礎(chǔ)病變廣泛，肺功能低下，不能耐受外科手術(shù)者的治療。具體方法為：經(jīng)選擇性支氣管動(dòng)脈造影，顯示異常擴(kuò)張、體-肺動(dòng)脈交通及造影劑外滲，均提示為病變的支氣管動(dòng)脈，可采用吸收性明膠海綿、氧化纖維素等將可疑病變動(dòng)脈盡可能全部栓塞。
支氣管動(dòng)脈栓塞的遠(yuǎn)期療效受患者術(shù)前咯血基礎(chǔ)病變嚴(yán)重程度，以及術(shù)后感染控制等因素的影響。由于病變廣泛的支氣管擴(kuò)張不可逆程度高，參與病灶區(qū)供血的異常血管豐富，有時(shí)肺動(dòng)脈亦可能參與出血，因此難免栓塞不完全。另外支氣管的嚴(yán)重扭曲、畸形，痰液引流不暢，感染持續(xù)不愈以及局部支氣管動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)易于重建等，均可使咯血復(fù)發(fā)。選擇性支氣管動(dòng)脈栓塞作為治療咯血的一種創(chuàng)傷性技術(shù)，其副反應(yīng)和并發(fā)癥也應(yīng)引起臨床高度重視，主要為脊髓動(dòng)脈栓塞，可造成脊髓橫斷性損傷。
4.手術(shù)治療 手術(shù)切除肺是根治支氣管擴(kuò)張的唯一方法。具體手術(shù)指征要依據(jù)胸片情況及肺功能檢查結(jié)果而定。適應(yīng)證為反復(fù)呼吸道急性感染和(或)大咯血，病變范圍小于二葉肺，藥物不易控制，年齡40歲以下，全身狀況好，可根據(jù)病變范圍做肺葉切除術(shù)。對(duì)于雙側(cè)廣泛支氣管擴(kuò)張手術(shù)與否一直存在爭(zhēng)議。對(duì)已并發(fā)肺氣腫或年老體弱者，估計(jì)病變切除后，將導(dǎo)致嚴(yán)重呼吸功能損害者，不宜手術(shù)。對(duì)反復(fù)大咯血而不能耐受手術(shù)，經(jīng)行支氣管動(dòng)脈造影確定血管病變后，可行支氣管動(dòng)脈栓塞治療以止血。
(二)預(yù)后
支擴(kuò)癥雖為良性疾患，但預(yù)后較差。隨著治療學(xué)的進(jìn)步，大為改觀。1940年P(guān)erry等報(bào)告400例患者70%死于4O歲以前。1974年Sanderson報(bào)告393例，隨訪1～15年，僅9%死亡，死亡年齡為45～59歲。1981年Ellis報(bào)告116例，22例死亡，平均死亡年齡53.3歲，死亡原因19例為慢性肺疾患，死于心肌梗死、腦血管意外及結(jié)腸癌各1例，伴發(fā)淀粉樣變者2例。支擴(kuò)癥平均病程24.5年。有人報(bào)告結(jié)核所致支擴(kuò)癥預(yù)后較好，但多數(shù)認(rèn)為病因與病情輕重?zé)o關(guān)，并且有哮鳴音存在者預(yù)后較差。也有說膿性痰者預(yù)后差的。影響本病預(yù)后的因素恐怕當(dāng)屬肺功能，死亡者多為一開始肺功能較差者，生存組80%的病人FEV1下降不超過其預(yù)計(jì)值，下降較明顯者則為吸煙組。