采用廣泛性切除。在Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤或交界性腫瘤中，因為其復發(fā)率低，且復發(fā)的腫瘤仍能治愈，所以在某些區(qū)域可采用邊緣性切除，常采用保肢手術。禁忌經(jīng)病變內(nèi)切除，如打開假包膜、從軟骨上撕開假包膜及腫瘤碎裂。
在周圍性軟骨肉瘤的早期，當腫瘤不太大時，可于腫瘤在宿主骨上的基底部進行切除；但在多數(shù)情況下，周圍性軟骨肉瘤的體積較大，包繞其在宿主骨上的起源處，須行腫瘤瘤段切除，瘤段切除適用于四肢、肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的周圍性軟骨肉瘤，極少用于脊柱部位的周圍性軟骨肉瘤。
截肢適用于腫瘤巨大，無法行其它手術的周圍性軟骨肉瘤，需廣泛性切除緣。由于周圍性軟骨肉瘤常位于肢帶處，故常采用髂腹間或肩胛胸廓間離斷。
放療或化療無效，甚至在姑息性治療中也不采用。
在少數(shù)的反分化周圍性軟骨肉瘤中，手術采用廣泛性或根治性切除緣，常為離斷性手術，可聯(lián)合應用化療。