心內(nèi)膜彈性纖維增生癥別名:心內(nèi)膜硬化癥
主要療法為控制心力衰竭。急性心力衰竭需靜脈注射地高辛或西地蘭快速洋地黃化,并應(yīng)長(zhǎng)服用地高辛維持量,可達(dá)2~3年或數(shù)年之外,至心臟回縮至正常,過早停藥可導(dǎo)致病情惡化。近年加和開搏通長(zhǎng)期口服,對(duì)改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮質(zhì)激素治療(見充血性心力衰竭及心源性休克節(jié))。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣關(guān)閉不全者應(yīng)做瓣膜換置術(shù),術(shù)后心功能可改善。對(duì)于心臟重度擴(kuò)大,射血分?jǐn)?shù)嚴(yán)重降低及藥物治療反應(yīng)差者,考慮進(jìn)行心臟移植術(shù)。
考慮本病發(fā)病機(jī)制可能與免疫功能失調(diào)有關(guān),近年應(yīng)用免疫抑制劑治療,主要用強(qiáng)地松1.5mg/(kg·),服用8周后逐漸減量,每隔2周減2.5~1.25mg,至每日0.25~5mg作為維持量,至心電圖正常,X線胸片心臟接近正常,逐漸停藥,療程1~1.5年。
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