(一)治療
治療的目的是保護腎功能，控制排尿，修復(fù)膀胱、腹壁及外生殖器。女性手術(shù)修復(fù)較男性容易。
由于膀胱壁纖維化和膀胱壁長期暴露而有水腫及慢性炎癥，故應(yīng)于生后72h內(nèi)做單純膀胱內(nèi)翻縫合術(shù)。若不作骨盆截骨術(shù)可在膀胱放回到盆腔后于中線縫合筋膜及恥骨的纖維軟骨組織。如恥骨聯(lián)合間距過寬，估計不能縫合，則手術(shù)延期到出生后7～10天作骨盆截骨術(shù)及膀胱內(nèi)翻縫合術(shù)。初期成功的縫合對日后膀胱容量及控制排尿非常重要。在膀胱內(nèi)翻縫合時應(yīng)留置膀胱造瘺管3～4周，不需放尿道支架管，術(shù)后3～4周應(yīng)用Bryant牽引以防傷口裂開。如小兒恢復(fù)良好，到1.5～2.5歲時在麻醉下測量膀胱容量，如膀胱容量在60ml以上，可同時修復(fù)膀胱頸及尿道上裂，如容量在40ml以下，則僅修復(fù)尿道上裂，以使增加容量，至3～5歲時再修復(fù)膀胱頸。在修復(fù)尿道上裂前5周肌內(nèi)注射丙酸睪酮(丙酸睪丸酮)2mg/kg，可使陰莖增大，這種作用于術(shù)后4周消失。應(yīng)用Young-Dees-Leadbetter術(shù)式修復(fù)膀胱頸后可以不需間歇性導(dǎo)尿。
術(shù)后須隨診上尿路情況，有無反流、梗阻及尿排空情況。術(shù)后4個月復(fù)查靜脈尿路造影及排尿性膀胱造影，以檢測有無上尿路擴張、反流以及有無殘余感染。尿流率檢查有助于診斷膀胱頸修復(fù)術(shù)后膀胱尿液排空有無梗阻。
若患兒膀胱容量小，或手術(shù)時小兒年齡大，術(shù)后仍不能控制排尿，須考慮膀胱擴大術(shù)或可控性尿路改流術(shù)。
女性患者產(chǎn)后易并發(fā)子宮脫垂，因陰道短淺、盆底薄弱，又曾接受膀胱頸手術(shù)，最好行剖宮產(chǎn)以免產(chǎn)后出現(xiàn)尿失禁。
(二)預(yù)后
如不治療2/3病例于20歲前死于腎積水及尿路感染。術(shù)后短期并發(fā)癥包括尿道瘺、尿道狹窄及皮膚裂開。Lapor及Jeffs(1983)報道22例經(jīng)功能性修復(fù)后，18例(86%)能控制排尿。Yerkes等對53例(其中35例典型膀胱外翻及18例尿道上裂)術(shù)后長期隨訪結(jié)果表明，18例能良好控制排尿，但其中72%均有膀胱排空差引起的一系列并發(fā)癥，包括尿路感染10例、附睪炎2例以及膀胱結(jié)石4例。骨盆截骨術(shù)后仍可出現(xiàn)恥骨聯(lián)合分離復(fù)發(fā)，Ozcan等(2000)隨訪10例患者14.8～49.5個月(平均34.6個月)，9例均發(fā)生恥骨聯(lián)合分離復(fù)發(fā)。