(一)治療
治療失弛緩癥的目的是松解食管下括約肌不松弛發(fā)生的梗阻，以改善食管排空。沒有任何內(nèi)、外科方法能治愈此病，現(xiàn)在治療的方法應(yīng)認(rèn)為是姑息療法，迄今內(nèi)科治療應(yīng)用平滑肌抑制劑，擴張治療用強力牽伸，手術(shù)用食管肌層切開術(shù)，切斷食管的環(huán)形肌。
1.內(nèi)科治療 藥物治療的效果持續(xù)甚短，并不理想，對術(shù)前準(zhǔn)備及拒絕或不適于做擴張術(shù)及外科手術(shù)者，可能有一些作用?？鼓憠A能制劑能降低括約肌壓力及改善食管排空，但在臨床應(yīng)用中效果并不理想，硝酸異山梨酯(消心痛)及硝苯地平(心痛定)能降低食管下括約肌的張力，而解除吞咽困難，某些手術(shù)高危病人可試用。對早期賁門痙變病人應(yīng)解釋病情，安定情緒，少食多餐，細(xì)嚼慢咽，并服用鎮(zhèn)靜解痙藥物，如口服1%普魯卡因溶液，舌下含硝基甘油片，以及近年試用的鈣抗拮劑硝苯吡啶(nifedipine)等可緩解癥狀。為防止睡眠時食物溢流入呼吸道，可用高枕或墊高床頭，必要時入睡前灌洗食管。
2.擴張治療 少數(shù)病人尚有併發(fā)食管穿孔的危險。目前食管下段擴張術(shù)僅適用于禁忌手術(shù)或拒絕手術(shù)且食管尚未高度擴大的較早期病例，也可作為初期處理，擴張失敗再行手術(shù)治療，因為擴張效果短，須多次擴張，現(xiàn)多被手術(shù)治療代替。使用擴張的器械有機械、靜水囊、氣囊及鋇囊。擴張前夕或在檢查前幾小時，病人禁食，食管內(nèi)有殘渣者應(yīng)予清除或沖洗清潔，最好在食管鏡檢查后立即擴張。擴張術(shù)在透視監(jiān)測下施行，擴張不論用靛水囊、氣囊或鋇囊使食管胃交界部擴張至4cm直徑左右。于賁門內(nèi)置入頂端帶囊導(dǎo)管后，于囊內(nèi)注入水，鋇劑或水銀使囊擴張，然后強力拉出，使肌纖維斷裂可擴大食管下端狹窄的管腔，約2/3病人療效良好，但需重復(fù)進(jìn)行擴張術(shù)。強力擴張發(fā)生的并發(fā)癥有術(shù)后胸骨下疼痛，食管穿孔、出血，氣管支氣管誤吸及胃食管反流，后期發(fā)生食管炎。
3.手術(shù)治療 經(jīng)保守治療效果不明顯，食管擴張及屈曲明顯，擴張器置入有困難并有危險，合并其他病理改變?nèi)珉跎享?、裂孔疝或懷疑癌腫，并曾行擴張治療失敗或曾穿孔，或黏膜裂傷，或?qū)е挛甘彻芊戳鞑l(fā)生食管炎，都應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。癥狀嚴(yán)重而不愿做食管擴張，亦可施行手術(shù)以改善癥狀。
多年來，失弛緩癥治療有很多手術(shù)方法。這些方法包括縮窄擴大的食管、縮短屈曲延長的食管、手術(shù)擴張食管胃結(jié)合部、食管胃部分切除吻合或轉(zhuǎn)流手術(shù)，切除或不切除賁門的成形術(shù)及食管肌層切開術(shù)。食管肌層切開術(shù)，或其一種改良或是最成功及廣泛用治療失弛緩癥的手術(shù)。1913年Heller第1次施行食管前后壁縱形切開，使食物順利通過。以后Zaaijer(1913)、Groeneveldt(1918)改作僅切開前壁肌層亦得同樣效果，目前都采用此改良法。手術(shù)可經(jīng)腹或胸腔途徑進(jìn)行。因為手術(shù)后常有胃食管反流、食管炎及其并發(fā)癥，現(xiàn)已有了一些改進(jìn)方法，包括：食管肌層切開限制于食管遠(yuǎn)端，食管肌層切開術(shù)合并Belsey或Nissen抗反流手術(shù)，或合并Thal胃底成形術(shù)，食管肌層切開及膈肌瓣成形術(shù)或食管胃底固定術(shù)?？山?jīng)胸部或腹部途徑施行。一般認(rèn)為經(jīng)胸途徑較好，但在老年及體弱病人，經(jīng)腹途徑危險性較小和操作亦快，若需同時行其他手術(shù)切除膈上憩室或修補裂孔疝，或同時做抗反流手術(shù)者，應(yīng)經(jīng)胸部途徑。
常用的手術(shù)方法有：
(1)經(jīng)胸途徑食管肌層切開術(shù)：右側(cè)臥位，左胸外側(cè)切口開胸，自第7肋間或切除第7肋自肋床進(jìn)胸，將肺向前方牽開，切斷下肺韌帶直至下肺靜脈。縱形切開縱隔胸膜，暴露食管，以紗帶提起。注意保護(hù)迷走神經(jīng)。將食管胃接合部一小段拉向胸向，除非術(shù)者要做抗反流手術(shù)，否則不需切斷食管裂孔的附著部。若不能將食管胃接合部拉進(jìn)胸腔，可在裂孔前壁做一短切口以提供必要的暴露，之后此切口應(yīng)以不吸收縫線間斷縫合修補。
將左手握食管，拇指向前，用圓刃刀片于食管前壁小心做一小切口，用鈍頭直角鉗分離外層縱形肌，繼續(xù)切開小心游離黏膜下層，以鈍頭剪延長肌層切口，近端至肺靜脈水平，遠(yuǎn)端在食管胃接合部至胃壁上5～10mm，肌層切開完成后，將切開肌緣向側(cè)游離1/2周徑，使整個黏膜自切口處膨出。操作中確認(rèn)迷走神經(jīng)并保留之。仔細(xì)分離肌層尤其是要切斷環(huán)形肌，注意止血，不可用電烙或縫扎，可用手指壓迫止血。為檢查黏膜的完整性，囑麻醉師將預(yù)置在食管腔內(nèi)之鼻胃管提至肌層切開水平，以紗帶提緊閉塞近端管腔，麻醉師經(jīng)插管注入空氣或擠壓胃體，觀察有無氣體或胃液自食管肌層切開處外逸，若有氣體外逸，應(yīng)以細(xì)線縫合修補。確認(rèn)充分止血及黏膜完整后，將食管放回縱隔床內(nèi)及回至正常腹內(nèi)位置、除非有裂孔疝，可不常規(guī)做裂孔的重建或緊縮。關(guān)胸前將胃管送進(jìn)胃內(nèi)。縱隔胸膜可部分縫合上端切開處或不縫合。置胸腔引流管后，關(guān)胸。
原Heller食管肌層切開術(shù)，黏膜膨出部不予覆蓋，以后出現(xiàn)了不同的改良式：Pe-trovsky利用膈肌瓣成形術(shù)。
(2)經(jīng)胸食管肌層切開術(shù)同時行抗反流手術(shù)：如前所述經(jīng)左側(cè)開胸探查食管。從后縱隔內(nèi)游離食管，注意不要進(jìn)入對側(cè)胸膜腔，自主動脈弓至膈水平，充分游離食管，結(jié)扎切斷主動脈至食管的幾支分支血管。拉紗帶繞過的食管近端，使前隔食管膜有張力，切斷胃食管接合部的裂孔附著處，結(jié)扎及切斷胃左動脈上升支及膈下動脈的分支。整個胃食管接合部及部分胃底可提入胸腔，切除位于胃食管接合部的脂肪墊，注意保留迷走神經(jīng)，在胃食管接合部上方幾厘米做食管肌層切開術(shù)如上述。
建立改良的Belsey Mark Ⅳ抗反流手術(shù)如下。
食管肌層切口邊緣與胃做固定。裂孔后方亦應(yīng)縫合以防疝的形成。
(3)經(jīng)腹食管肌層切開術(shù)：
病人仰臥位，上腹正中切口，自劍突至臍水平，或旁正中切口。檢查腹腔后暴露食管接合部，將肝左葉向右下方牽引，切斷三角韌帶并切斷膈肌至胃食管接合部的腹膜反折，用食管鈍性游離食管周圍，于食管遠(yuǎn)端繞一紗帶暴露胃食管接合部狹窄處，有時須切斷迷走神經(jīng)才能將食管拉下。隨即施行食管肌層切開術(shù)及測試黏膜的完整性。操作步驟如上述，閉合腹腔不置引流管，胃管留置48h。經(jīng)腹食管肌層切開術(shù)后加胃底覆蓋術(shù)在食管后方經(jīng)裂孔柱兩側(cè)縫4針粗絲線，置鉗夾住縫線，先不打扣直至完成其余部分的重建。距食管胃交界之上下2cm處做2針間斷褥式縫線，避開肌層切開部位?？p好第二排線后，結(jié)扎，不剪去，將剩線再穿上縫針穿過膈肌兩側(cè)。兩排線縫好后，手法將抗反流機制放在膈下，輕提各針縫線，在無張力下結(jié)扎，使重建部位保持在膈下。然后結(jié)扎裂孔后方的縫線。裂孔也要留有足夠通過一指寬的空間。
建立Nissen及其改良式的胃底折疊術(shù)：為游離胃底，有時須結(jié)扎，切斷幾支胃短動脈。將胃底自食管后方繞向前方相對縫合，并固定于肌層切開之下端。為避免原Nissen包繞360°造成術(shù)后吞咽不暢的后果，可做部分包繞術(shù)。完成食管肌層切開術(shù)后，游離胃底部，用胃前壁漿肌層縫蓋食管肌層左側(cè)切緣，右側(cè)切緣和胃底漿肌層縫合，胃底前壁完全覆蓋食管膨出之黏膜，胃的膈下部分與膈肌固定數(shù)針。