先天性胸腺發(fā)育不全別名:DiGeorge綜合征
多數(shù)完全性DiGeorge病人在嬰兒期死亡;不完全性者有的T細(xì)胞功能自發(fā)改善,生存期較長。對甲狀旁腺功能減低及低鈣血癥,宜長時應(yīng)用維生素D和鈣制劑治療。嚴(yán)重病例可移植胎兒胸腺組織,以改善免疫功能;國內(nèi)用引起胎兒的胸腺體外培養(yǎng)14d左右,先后治療3例免疫缺陷病人,取得一定療效。也可移植骨髓或淋巴組織,但作用不定。對先天性心血管畸形可手術(shù)治療。
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