軟骨母細(xì)胞瘤別名:鈣化巨細(xì)胞瘤
(一)治療
1.手術(shù) 大多數(shù)成軟骨細(xì)胞瘤為良性腫瘤,手術(shù)應(yīng)予刮除病灶并植骨。病變刮除過(guò)程中,靠近軟骨甚至到軟骨下骨的病變,最好采用不同大小鉆頭磨削為好,以使病灶清除徹底,同時(shí)也保護(hù)了軟骨面。行病灶刮除植骨是常用的方法。為了避免因污染所致的復(fù)發(fā),手術(shù)入路一般不要經(jīng)關(guān)節(jié),但經(jīng)骺板的入路有可能導(dǎo)致生長(zhǎng)畸形。當(dāng)考慮到患者的年齡和病變的部位,認(rèn)為經(jīng)骺板手術(shù)所致的生長(zhǎng)畸形比較小時(shí),應(yīng)首選經(jīng)骺板手術(shù),以避免關(guān)節(jié)內(nèi)復(fù)發(fā)。
二期病變:刮除植骨的復(fù)發(fā)率為10%,對(duì)于年齡較小的患者,在經(jīng)骺板入路后,為了減少畸形發(fā)生,可填入脂肪或人工合成物。
三期病變:復(fù)發(fā)率很高,刮除后約為50%。刮除后可用骨水泥填充殘腔,但有損傷骺板的危險(xiǎn)。廣泛的大塊切除復(fù)發(fā)率低,但可能有部分功能喪失。伴有關(guān)節(jié)內(nèi)種植的復(fù)發(fā)性軟骨母細(xì)胞瘤,需行關(guān)節(jié)外的大塊切除。
良性成軟骨細(xì)胞瘤偶有侵入關(guān)節(jié)間隙或軟組織中者,對(duì)此應(yīng)考慮有無(wú)惡性變可能。有人報(bào)道:成軟骨細(xì)胞瘤在骨骼病灶手術(shù)后,可以出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移,而且切除肺部病變后病人仍可長(zhǎng)期存活。肺部轉(zhuǎn)移病變組織學(xué)檢查與成軟骨細(xì)胞瘤相同,也有肺部轉(zhuǎn)移病變?cè)谠淮嬖诓⒉辉匍L(zhǎng)大,因而認(rèn)為即使有肺部轉(zhuǎn)移,也不能說(shuō)明腫瘤就是惡性的。
可在冰凍活檢后行病變內(nèi)切除,腫瘤侵及的骨-骨膜和關(guān)節(jié)軟骨必須切除,切除幾厘米的深的骨壁,并用石炭酸處理,空腔可填以骨水泥,有時(shí)在關(guān)節(jié)軟骨和骨水泥之間植一層自體松質(zhì)骨。
當(dāng)不得不切除關(guān)節(jié)表面時(shí),可使用骨-軟骨骨移植(同種異體股骨頭,自體髕骨)。
在膨脹嚴(yán)重或有廣泛的局部復(fù)發(fā)的罕見的病例中,需行邊緣性或廣泛性切除,切除部分或全部關(guān)節(jié)骨段,用異體或自體移植骨進(jìn)行功能重建,恢復(fù)關(guān)節(jié)功能或行關(guān)節(jié)融合。
2.化療 本病對(duì)化療不敏感。個(gè)別病例有刮除后復(fù)發(fā)者,有人主張做放射治療,但療效不佳。
3.無(wú)論是單獨(dú)或與手術(shù)結(jié)合,軟骨母細(xì)胞瘤都禁忌放療,理由有三:①軟骨母細(xì)胞瘤為中度放療敏感的腫瘤;②很多患者仍處在生長(zhǎng)期;③接受照射的軟骨母細(xì)胞瘤中有發(fā)生放射性肉瘤的可能。因此,放療只適用于無(wú)法手術(shù)的部位。
在有肺轉(zhuǎn)移的特殊病例中,應(yīng)行肺轉(zhuǎn)移瘤切除。
(二)預(yù)后
手術(shù)刮除+植骨,一般預(yù)后良好。應(yīng)首選經(jīng)骺板手術(shù),以避免關(guān)節(jié)內(nèi)復(fù)發(fā)。
二期病變:刮除植骨的復(fù)發(fā)率為10%,年齡較小的患者可發(fā)生畸形。
三期病變:復(fù)發(fā)率很高,廣泛的大塊切除復(fù)發(fā)率低,但可能有部分功能喪失。
生長(zhǎng)緩慢,有時(shí)從首發(fā)癥狀到手術(shù)治療經(jīng)歷數(shù)年。在罕見病例,如病變存在時(shí)間長(zhǎng)或腫瘤侵襲強(qiáng)時(shí),軟骨母細(xì)胞瘤可變得相當(dāng)大,破壞整個(gè)骺-干骺端和/或侵犯關(guān)節(jié),甚至可達(dá)關(guān)節(jié)對(duì)側(cè)骨骺。
文獻(xiàn)報(bào)道,具有一般組織學(xué)表現(xiàn)的軟骨母細(xì)胞瘤可引起肺轉(zhuǎn)移,轉(zhuǎn)移瘤的生長(zhǎng)緩慢,像原發(fā)腫瘤一樣,可以成功地手術(shù)治療。
軟骨母細(xì)胞瘤于刮除術(shù)后常能治愈,如刮除不徹底,軟骨母細(xì)胞瘤可以復(fù)發(fā),約占全部病例的10%。在特殊病例中,可由于手術(shù)將腫瘤種植在軟組織中,形成腫瘤結(jié)節(jié)。軟骨母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)后可以再次手術(shù),應(yīng)采用廣泛性切除。
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