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腎上腺性征異常癥

1.增生性的男化或男化性的增生(Virilizing Hyperplasia)的治療:先天性或獲得性的男性化的增生病,可用氫考治療,氫考抑制ACTH的產生,從而也減少了雄性激素的分泌,同時也補充了皮質激素,而這正是所不足的。固醇治療不可輕率的用于輕微的多毛癥征,及輕微的固醇代謝異常,因可引起其它危險,且對毛發(fā)生影響不大。但是對兒童先天性的增生,及成年性征紊亂,確有很大的價值。相對的大劑量開始,以企對腎上腺產生足夠的抑制,以后逐漸用小劑量維持。在生長期的兒童,調節(jié)治療與骨骼發(fā)育的關系甚為重要。如其抑制不足,則生長快速,而最后亦長不高大;如其過量,則不必要的影響生長。建立一生長卡片,定期拍片檢查骨骼,以保證正常發(fā)育之進行。
氫考可以口服,亦可注射。最好口肥,注射在兒童造成痛苦,在成人則帶來不方便。口服氫考一日3~4次,以其速效??诜繛榧∽⒘?~3倍。抑制治療成人100毫克/每日。兩歲以下幼兒每日20~30毫克,數天之內,即可達到抑制的目的,此可用檢尿內17-OXOS以確定之,可參考下表:
表二 24小時尿內17-OXOS之正常值
成人 8~12mg/24小時尿
兒童6-14歲 4-6mg/24小時尿
2-6歲 2-4mg/24小時尿
幼童2歲以下 0.5~1mg/24小時尿
維持量隨病人而有所不同。成年人一般30~40毫克/日,兒童10~20毫克/日。如為合成固醇類藥物,則需要量更小,但以氫考或氫考并用其它合成藥為優(yōu)。為保證在夜晚對ACTH都有理想的抑制,常常并用藥為強地松龍(Prednisolone)5或7.5毫克或11時服,次晨7時服及下午三時各服2.5毫克,隨時調節(jié)用量,在生長期的兒童尤為重要。定期復查24小時內17-OXOS。此種治療對生命是必要的。
幼兒并有輕度失鈉型:(Sodium Lossing Form)先天腎上腺增生,可單用氫考以維持電解質之平衡,但常常每月需給鹽2~5克。嚴重的的病例,需要另外氟氫可地松(Fludrocortisons)0.05~0.1毫克。其他保鹽激素亦可用,如每9~12個月肌肉內植醋酸去氧皮質酮(DOCA)125毫克之藥丸,或每3~4周肌肉內注去氧皮酮Pivalate(為人工合成的鹽皮酮)2毫克。保鹽激素聯續(xù)應用至3~4歲,其后可逐漸減少,迄于停止。
青春期后成年人,輕型增生并有性功紊亂,可用合成激素治療,每晚11時用強地松龍5或7.5毫克即可。
病人長期接受固醇抑制治療,應急能力很差,可能出現腎上腺皮質功能急性不足狀態(tài)。故當其生病或接受手術時,需額外地補氫考。即在未經治療之病例,到達成年尚不知其有腎上腺功能不足情況,可在一次小手術中,出現嚴重的危象。
治療結果
兩歲以前即行激素治療者,效果甚滿意。如適當的抑制治療,維持下去,生長及發(fā)育是正常的。兩歲以后的治療,經定期檢查,骨骼的發(fā)育,最后能達到的體高,基于治療開始時間。治療亦可消除其男性化的問題。
治療后女性之女性發(fā)育很快出現,乳房增大,月經正常。如治療開始于青春期之后,再長高則困難。多毛可能漸行消退,但如治療前多毛十分明顯者,則難全消,在此情況,可用整形(容)治療,成人之正常性功能及生育均可確定,乳腺增大,但聲音低調,毛須仍多??捎姓H焉?,除在分娩時,不再用氫考。
在男孩治療,阻止了生殖器的發(fā)育,改善其生長,睪丸則在青春期后發(fā)育成熟。氫考治療可延續(xù)至其能生育,并注意腎上腺功能不足。
外科整形治療:糾正女性外陰的假兩性畸形越早越好。問題可能發(fā)生在按男孩長大者,常不能及時得到應有的治療。
2.腎上腺腫瘤的治療
腫瘤盡可能以手術切除。切除了腺瘤,??墒菇】低耆謴?,雖然多毛可持續(xù)一段時間。癌腫可能難以手術切除或切除后很快復發(fā)。可用O,P′DDD化療,可得暫時好轉,預后不佳。
女性化之腫瘤是一極為罕見的情況,由于腎上腺或異位腎上腺組織分泌女性激素的腫瘤所致。腫瘤常為惡性、常很大、常可觸及。常發(fā)生于成年人,且常為男性。組織學檢查這種腫瘤與其它分泌激素的腎上腺瘤常無區(qū)別。
由于過多雌性激素或促性腺激素的分泌所造成的臨床表現。抑制了垂體促性腺激素的產生,致睪丸萎縮,性欲消失,陽萎,乳房增大,并有壓疼。但乳腺有分泌物者少。顏面皮膚細膩,須毛減少??赡馨l(fā)胖,肌肉發(fā)育不顯。
盡可能以手術切除,如不能切除或切除復發(fā),則用化療O,P′DDD。氫考激素治療不需要。預后不佳。
如切除之腫瘤為良性腫瘤,則得治愈。但乳腺不能完全變小,可整形治療。

 

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