1.治療原則 目前對(duì)本病的治療有三種方法，藥物治療、擴(kuò)張術(shù)和食管肌層切開(kāi)術(shù)，無(wú)論哪種方法其目的都 是為了解除食管下括約肌的不松弛、不協(xié)調(diào)及痙攣性收縮產(chǎn)生的阻力，以利于食管的排空。
2.內(nèi)科治療 治療食管失弛緩癥的藥物不多，較為有效的藥只有亞硝酸鹽和心痛定，其藥理作用為降低食管下括約肌的壓力，便于食管排空，但作用時(shí)間都短，而且對(duì)一部分病人效果不佳或無(wú)效。那么就不得不考慮施行擴(kuò)張或肌層切開(kāi)術(shù)。
3.擴(kuò)張術(shù) 食管擴(kuò)張術(shù)治療食管失弛緩癥早已被廣泛應(yīng)用，隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，擴(kuò)張術(shù)也在不斷改進(jìn)創(chuàng)新，向高效、安全、舒適的方向發(fā)展，使其適應(yīng)范圍更廣闊。除并有食管炎的外，幾乎都 可施行此術(shù)。因食管炎時(shí)粘膜炎性變后，組織脆，易被撕裂造成寬余 孔故在有食管炎時(shí)多采用內(nèi)科控制炎癥后再行此手術(shù)方更安全。術(shù)日前夜病禁食水和凈化食管，用粗胃管清潔沖洗食管，吸出殘留食物，以避免術(shù)中發(fā)生誤吸并便于觀察。為提高擴(kuò)張術(shù)療效，除一直應(yīng)用的橄欖頭擴(kuò)張 器外，現(xiàn)在還有氣壓或水壓強(qiáng)行擴(kuò)張，效果由過(guò)去持續(xù)時(shí)間短而需長(zhǎng)期擴(kuò)張變?yōu)楝F(xiàn)在能長(zhǎng)期緩解癥狀。術(shù)中在X線(xiàn)透視監(jiān)測(cè)下使用食管鏡和導(dǎo)絲作引導(dǎo)，可有效的預(yù)防由于放置擴(kuò)張器造成穿孔的危險(xiǎn)。術(shù)前給阿托呂及適當(dāng)?shù)逆?zhèn)靜劑和止痛劑。用局部麻醉在透視下將氣壓或水壓擴(kuò)張條放入食管，待擴(kuò)張?zhí)啄铱缭谑彻芪高B接部，再行加壓擴(kuò)張。擴(kuò)張的效果再?zèng)Q定是否需要行第二次或多次擴(kuò)張。
加壓擴(kuò)張術(shù)比較安全，只有極少數(shù)發(fā)生穿孔及出血，常為少量出血，臨床表現(xiàn)為嘔血或黑便，誤吸和胃食管返流（常發(fā)生于反復(fù)擴(kuò)張術(shù)后）。其中最嚴(yán)重的并發(fā)癥為食管穿孔，發(fā)生率約為3%。根據(jù)穿孔出現(xiàn)早晚可分為急性穿孔和亞急性穿孔，急性穿孔術(shù)后立即發(fā)生，根據(jù)經(jīng)驗(yàn)于擴(kuò)張后，如果1h以后持續(xù)性疼痛不緩解甚至加劇者，應(yīng)高度警惕有穿孔的可能，檢查病人有無(wú)氣短和皮下氣腫，并拍胸片，如發(fā)現(xiàn)有縱隔氣短和皮下氣腫，并拍胸片，如發(fā)現(xiàn)有縱隔氣腫或液氣胸，診斷即可成立，吞服造影劑，見(jiàn)到外漏即可明確診斷。一旦確診應(yīng)立即手術(shù)修補(bǔ)，一般穿孔在食管下端的后側(cè)壁，游離食管后行漏口修補(bǔ)，燕在修補(bǔ)穿孔后于漏口對(duì)側(cè)壁行肌層切開(kāi)術(shù)，為了避免術(shù)后繼發(fā)返流性食管炎，可同時(shí)施加抗返流術(shù)。亞急性食管穿孔發(fā)現(xiàn)較晚，多已發(fā)生縱隔匿性穿孔或經(jīng)食管造影證實(shí)有穿孔發(fā)現(xiàn)較晚，多已發(fā)生縱隔膿腫或膿胸，需行引流術(shù)治療。在懷疑有隱匿性穿孔或穿孔發(fā)現(xiàn)較晚，多已發(fā)生縱隔膿腫或膿胸，需行引流術(shù)治療。在懷疑有隱匿性穿孔或經(jīng)食管造影證實(shí)有穿孔而未形成膿胸或膿腫的給抗生素，禁食輸液并放置胃管鼻飼等積極保守治療，一周后無(wú)癥狀或經(jīng)造影證實(shí)穿孔愈合，可恢復(fù)經(jīng)口進(jìn)食。
4.食管肌層切開(kāi)術(shù) 這是解除食管下端括約肌不能松弛的手術(shù)，可能有效的改善食管的排空。方法簡(jiǎn)單，操作容易，術(shù)后并發(fā)癥少，死亡率低，任何年齡均可施行，從50年代至今一直用于治療失弛緩癥。
（1）手術(shù)適應(yīng)證
①重癥失弛緩癥，需行較攻的食管肌層切開(kāi)術(shù)才能解除癥狀。
②長(zhǎng)期保守療法無(wú)效者。
③重癥失弛緩癥，食管擴(kuò)張及屈曲嚴(yán)重，擴(kuò)張器置入有困難并有危險(xiǎn)，無(wú)法行擴(kuò)張術(shù)，或擴(kuò)張失敗者。
④經(jīng)常有嚴(yán)重的吸入性肺部感染。
⑤嬰幼兒及青年或強(qiáng)力型失弛緩癥患者能得到良好的長(zhǎng)期效果。
⑥病人不能耐受或不愿行反復(fù)擴(kuò)張療法者。
（2）手術(shù)禁忌證
①有嚴(yán)重心肺功能不全。
②并發(fā)晚期食管癌。
（3）術(shù)前準(zhǔn)備
①糾正水電解質(zhì)紊亂。
②充分治療肺部并發(fā)癥，待急性期消退。
③有嚴(yán)重潴留性食管炎時(shí)，粘膜及粘膜下層組織脆弱，易造成穿孔，需經(jīng)3～4周內(nèi)科治療，食管鏡檢查見(jiàn)粘膜愈合后再考慮手術(shù)。
④手術(shù)前3d給甲硝唑0.2g，每日3次口服，清潔食管。
⑤手術(shù)前1d晚睡前及術(shù)日晨置一無(wú)側(cè)孔胃管，清潔食管內(nèi)積存食物、殘?jiān)胺置谖?，并保留胃管，以減少麻醉誘導(dǎo)時(shí)誤吸的危險(xiǎn)。
⑥術(shù)前一天晚睡前，肌注鎮(zhèn)靜劑。
（4）切口的選擇：食管肌層切開(kāi)術(shù)的進(jìn)入途徑，有經(jīng)胸入路和經(jīng)腹入路兩種，有時(shí)經(jīng)胸入路較好，有時(shí)經(jīng)腹入路兩種，有時(shí)兩者皆宜。正確地選擇切口對(duì)手術(shù)的成功非常的重要。
①經(jīng)胸入路：經(jīng)胸切口對(duì)暴露賁門(mén)比腹部切口好，切開(kāi)及剝離肌層比較容易而且充分，可作范圍長(zhǎng)的肌切開(kāi)術(shù)，肌層的上段切口不受限制，損傷粘膜的機(jī)會(huì)少，尤其對(duì)食管下端顏痕組織多而脆弱者，膈食管裂孔不受損傷，可避免術(shù)后膈疝的發(fā)生，而且可更廣泛地選擇合適的抗返流技術(shù)，同時(shí)還可對(duì)合并的疾病如食管平滑肌瘤、憩室及癌等施行手術(shù)治療。
②經(jīng)腹入路：腹部切口有操作簡(jiǎn)單、損傷小和術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，對(duì)老年和體弱和病人經(jīng)腹部途徑危險(xiǎn)性小，操作也較快，還可對(duì)腹部進(jìn)行檢查，如有病變可一并施行手術(shù)治療。缺點(diǎn)是暴露問(wèn)題尤其結(jié)肥胖的病人。需要在賁門(mén)區(qū)進(jìn)行廣泛解剖不能提供足夠的視野，由于肌層的上段切口受到限制，不得不進(jìn)行賁門(mén)部的解剖，賁門(mén)結(jié)構(gòu)受到破壞，可能發(fā)生返流，因此必須考慮行Nissen胃底折疊術(shù)抗返流，然而在失弛緩癥食管蠕動(dòng)缺乏的情況下，全胃底折疊術(shù)所形成的阻塞又太過(guò)分了 。
（5）手術(shù)方法
①經(jīng)胸入路食管肌層切開(kāi)術(shù)：手術(shù)經(jīng)第7或8肋間后外側(cè)進(jìn)胸，將肺推向前上方，切斷下肺韌帶直至下肺靜脈，縱行切開(kāi)縱隔胸膜，小心保護(hù)迷走神經(jīng)，近端抵達(dá)主動(dòng)脈弓，遠(yuǎn)端達(dá)膈肌，暴露并游離出食管并繞以紗帶提起。將腹段食管和胃食管接合部一小段拉入胸內(nèi)，一般不需切開(kāi)裂孔。也有少數(shù)不能將胃食管接合部位拉入胸貌合神離的，可在裂孔前外側(cè)部做一小切口，但在做完肌層切開(kāi)后，必須縫合關(guān)閉，避免腹腔內(nèi)容物疝入胸腔。以左手握住食管，在左右迷走神經(jīng)之間縱行切開(kāi)食管肌層一小口，一直到達(dá)粘膜下層，然后以鈍頭鉗向上和向下做鈍性分離，以此處延長(zhǎng)肌層切口，近端應(yīng)超過(guò)狹窄段食管2cm，遠(yuǎn)端至食管胃接合部并向胃壁延伸，最長(zhǎng)不超過(guò)1cm，數(shù)毫米即可。在食管胃連接處有一橫行小靜脈，以此作標(biāo)記，切口不得起越此靜脈，否則將并發(fā)返流。肌層切開(kāi)完成后，將切開(kāi)肌緣向兩側(cè)游離，達(dá)到食管周一半或更多一點(diǎn)，游離完畢食管粘膜能從切開(kāi)處自然膨出，這樣就減少了術(shù)后由于瘢痕形成，使切開(kāi)的肌層重新愈著在一起的可能。也有的作者主張將游離的肌瓣切除一條。操作過(guò)程中要始終注意保護(hù)迷走神經(jīng)和避免切破粘膜，發(fā)生穿孔。當(dāng)肌層切開(kāi)游離后經(jīng)胃管注氣，檢測(cè)是否粘膜破損，經(jīng)證實(shí)無(wú)漏口存在后，仔細(xì)止血，即使有小出血點(diǎn)也應(yīng)充分止血，以免血塊機(jī)化收縮引起狹窄。完成上述操作后將食管放回縱隔內(nèi)，使食管胃接合部恢復(fù)到正常的腹腔位置?？v隔胸膜間斷縫合，常規(guī)置閉式引流管，關(guān)閉胸腔。
1.食管胃連接部橫行小靜脈；
2.迷走神經(jīng)；
3.將切開(kāi)肌緣向兩則游離，達(dá)食管周徑的一半或更多
②經(jīng)腹食管肌層切術(shù)：取上腹劍突和臍間縱行正中切口或左正中旁切口，切斷三角韌帶，將肝左葉向右下方推開(kāi)，暴露賁門(mén)部和膈裂孔。切開(kāi)覆蓋食管腹段的腹膜，游離出食管，在食管遠(yuǎn)端繞以紗帶并向下?tīng)坷?，暴露迷走神?jīng)之間切開(kāi)食管肌層，方法與經(jīng)胸食管肌層，方法與經(jīng)胸食管肌層切開(kāi)術(shù)大致相同。由于食管位置深，顯露欠佳，如需向食管近端延伸，切開(kāi)肌層較長(zhǎng)一段時(shí)更為困難。
③經(jīng)胸食管肌層切開(kāi)術(shù)同進(jìn)行抗返流手術(shù)：從食管肌層切開(kāi)術(shù)完成后，以繞食管的紗帶向上拉，使食管從后縱隔提出，切斷胃食管接合部的裂孔附著處，膈食管膜前反折，腹膜后脂肪及腹腔，游離胃食管接合部至膈肌的附著點(diǎn)，切斷并結(jié)扎胃左動(dòng)脈上升支及膈下動(dòng)脈的分支。至此整個(gè)胃食管接合部及部分胃底即可提入胸腔，切除胃食管接合部的脂肪墊。
建立Mark Ⅳ抗返流手術(shù)：牽開(kāi)裂孔的前部顯露出膈肌右腳的腱部，在食管后方經(jīng)裂孔用粗絲線(xiàn)縫合4針，暫不打結(jié)，食管的遠(yuǎn)端5cm部分以胃底包繞2/3周徑，以間斷褥端式將胃底分為先后兩排固定在距胃食管接合部2cm和5cm處，當(dāng)?shù)?排線(xiàn)結(jié)扎后，線(xiàn)不剪除，自膈腱部?jī)蓚?cè)從腹腔內(nèi)面向胸腔面穿出，將抗返流機(jī)制置于膈下，收縮兩針縫線(xiàn)并結(jié)扎。最后結(jié)扎4針膈腳縫線(xiàn)，裂孔部要留有能順利通過(guò)一指寬度的間隙，置閉式引流管后逐層關(guān)胸。
A.縫合膈肌右腳的腱部；
B.將胃底分先后兩排固定在距胃食管接合部2cm和5cm處，建立食管不完全包繞術(shù)
④經(jīng)腹食管肌層切開(kāi)術(shù)同時(shí)加抗返流術(shù)：在完成食管肌層切開(kāi)術(shù)之后，將膈肌右腳在食管后方以粗絲線(xiàn)縫合3～4針。
完全胃底包繞術(shù)：即胃底經(jīng)食管遠(yuǎn)端作折疊，并作360°包繞，僅限于食管遠(yuǎn)端3cm。在完成包繞后的胃底隧道寬度要合適，不能太松也不能太緊，太松無(wú)抗返流作用，太緊會(huì)造成阻塞，以能夠容納一50F擴(kuò)張器或一指順利通過(guò)為準(zhǔn)。
A.將膈肌右腳在食管后方用粗絲線(xiàn)縫合3～4針；B.作胃底360°包繞食管遠(yuǎn)端3cm
不完全胃底包繞術(shù)：將胃底折疊，包繞下端2/3周，長(zhǎng)度為5cm。具體作法是將胃的前后壁固定在食管右側(cè)壁上，此處恰好是食管肌層未損傷部分。
將胃底折疊包繞食管下端2/3周，長(zhǎng)5cm
（6）手術(shù)效果：本病手術(shù)后死亡率極低，絕大多數(shù)作者均報(bào)告無(wú)術(shù)后死亡，由此可見(jiàn)Heller手術(shù)是一種安全的手術(shù)。理想的手術(shù)效果應(yīng)該是食管排空而不發(fā)生胃食管返流，并且可以長(zhǎng)期緩解癥狀。影響效果的因素除手術(shù)技術(shù)原因之外，還有疾病本身的自然緩解階段和隨著神經(jīng)肌肉進(jìn)行性退化而進(jìn)行性加重的變化。另外手術(shù)僅解除賁門(mén)梗阻，而食管的有效需動(dòng)并未得到治療而恢復(fù)，因此術(shù)后快速吞咽可仍有癥狀出現(xiàn)。疾病的嚴(yán)重程度也影響療效，食管過(guò)度擴(kuò)大，肌層纖維增生嚴(yán)重，粘膜下層粘連緊密，經(jīng)肌層切開(kāi)后盡管賁門(mén)阻塞解除，但已擴(kuò)大的食管不能回復(fù)至原來(lái)的口徑，依然扭曲膨大，在缺乏有效蠕動(dòng)這種推動(dòng)泵時(shí)，仍存在排空障礙，癥狀的出現(xiàn)是不足為怪的。所以晚期病人雖然癥狀有所改善，但效果多半不是非常好的，而癥狀輕的病人手術(shù)很少失敗，所以早期手術(shù)治療對(duì)提高手術(shù)效果十分有益。
（7）食管失弛緩癥是一種病因尚不明了的良性疾病，目前的治療包括藥物、擴(kuò)張術(shù)和手術(shù)治療都是對(duì)癥的，藥物治療的效果差，作用時(shí)間短，有效藥物僅有兩種，因此對(duì)本病有效的治療為食管擴(kuò)張術(shù)和手術(shù)兩種。
在Heller手術(shù)的基礎(chǔ)上施行抗返流機(jī)制的方法種類(lèi)繁多，如胃底固定、迷走神經(jīng)切斷和幽門(mén)成形術(shù)，Nissen胃底折疊術(shù)包繞360°或包繞2/3周徑，以及Mark Ⅳ手術(shù)等，各有所用，控制返流均有效。有人擔(dān)心Nissen手術(shù)包繞360°會(huì)造成生理性梗阻。有材料說(shuō)明短期包繞360°沒(méi)有造成梗阻，但隨著神經(jīng)肌肉退化，失弛緩癥進(jìn)一步惡化是否會(huì)損害食管排空的能力，尚需今后作更長(zhǎng)期的探索和研究。