(一)治療
兒童股骨頭缺血性壞死的治療目的，是創(chuàng)造一個(gè)能夠消除影響骨骺發(fā)育和塑型的不利因素，防止或減輕股骨頭繼發(fā)畸形及髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎，使壞死的股骨頭順利地完成其自限性過(guò)程。
在設(shè)計(jì)治療方案時(shí)，重要的原則是盡快獲得和維持髖關(guān)節(jié)的活動(dòng)功能，尤以恢復(fù)外展和內(nèi)旋功能更為重要。臥床休息或牽引3～4周對(duì)恢復(fù)關(guān)節(jié)活動(dòng)是有益的。只有恢復(fù)關(guān)節(jié)正常范圍的活動(dòng)后，方可考慮進(jìn)一步治療。
因?yàn)楸静〉牟∫蛏胁磺宄?，所以迄今臨床上所采用的各種治療方法，都不是病因治療。雖然治療方法頗多，但歸納起來(lái)，主要是圍繞以下3個(gè)方面所設(shè)計(jì)的：①避免負(fù)重，恢復(fù)髖關(guān)節(jié)的正?；顒?dòng)，防止股骨頭塌陷;②將股骨頭完全包容在髖臼內(nèi)，使髖臼股骨頭在“同心圓”的狀態(tài)下塑型——即生物性塑型(Biological plasticity)，防止或減輕股骨頭的繼發(fā)畸形;③增加壞死股骨頭的血運(yùn)，縮短病程和促進(jìn)壞死股骨頭的血管再生。
1.非手術(shù)治療 非手術(shù)治療包括避免患肢負(fù)重，各種矯形支具和傳統(tǒng)的石膏固定，適用于Catterall的Ⅰ型和Ⅱ型病變。對(duì)改善髖關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)功能和增加股骨頭的包容均有一定的療效。
(1)臥床休息和牽引：一般采用牽引或單純臥床休息3～4周，可明顯地緩解疼痛和增加髖關(guān)節(jié)的活動(dòng)范圍。這也是進(jìn)一步手術(shù)治療的基礎(chǔ)，特別是對(duì)疑為本病而不能立即確診的病例尤為重要，既是觀察又是治療，對(duì)患兒有益無(wú)害。
(2)矯形支具的應(yīng)用：近年來(lái)不少學(xué)者強(qiáng)調(diào)，在股骨頭骨骺缺血壞死的早期，將股骨頭完全放置在沒有病變的髖臼內(nèi)，既能緩解疼痛、解除軟組織痙攣，使髖關(guān)節(jié)獲得正常范圍的活動(dòng)，又可起到塑型和抑制作用，防止壞死股骨頭的變形和塌陷，因而各種矯形支具就應(yīng)運(yùn)而生。就其種類可分為臥床條件下及可行走條件下應(yīng)用的兩種支架。在臥床條件下應(yīng)用的支架除石膏固定外還有Milgram髖外展支架。在患肢不持重行走條件下應(yīng)用的支架有Bobechko-Toronto支架、Newington A型外展支架、Robert-外展屈曲內(nèi)旋支架、Scoltish-Rite支架、Harrison支架(只固定患肢)及三托型單肢支架(trilateral socked hip abduction orthosis)。雖然各種支具結(jié)構(gòu)不同，材料各異，但其基本原理一致，目的都是為增加股骨頭的包容而設(shè)計(jì)的。采用支具治療，要求把下肢固定在外展和輕度內(nèi)旋位，外展程度則根據(jù)頸干角的大小和骨骺板的傾斜程度而定。一般說(shuō)來(lái)，外展下肢達(dá)到使骨骺線的外側(cè)與髖臼上緣相接近為度。因此安裝支具時(shí)需要拍攝立位X線片證實(shí)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為外展35°～55°，內(nèi)旋5°～10°為佳。因?yàn)橥庹?5°～55°時(shí)，外展肌基本失效，減少了對(duì)關(guān)節(jié)產(chǎn)生不利的應(yīng)力。同時(shí)外展位時(shí)股骨頭完全被包容在髖臼內(nèi)。應(yīng)用支具治療時(shí)，還需定期拍攝X線片，觀察股骨頭骨骺的形態(tài)變化。當(dāng)股骨頭骨骺壞死完全恢復(fù)后，才可解除支具，開始負(fù)重行走，患兒帶支架時(shí)間要根據(jù)病變分型而定，Catterall的Ⅰ、Ⅱ型一般需要12～15個(gè)月的時(shí)間。Catterall的Ⅲ、Ⅳ型需15～18個(gè)月。支具治療的禁忌證：①無(wú)任何癥狀的患兒;②患兒及其家長(zhǎng)心理上不接受;③在不同時(shí)間雙側(cè)相繼發(fā)病。
(3)石膏固定：石膏固定具有簡(jiǎn)便易行，經(jīng)濟(jì)省時(shí)等優(yōu)點(diǎn)。尤其適用短期固定，便于進(jìn)一步觀察，估計(jì)股骨頭骨骺壞死的范圍，以及選擇下一步治療。Petrie外展石膏固定，可增加股骨頭的包容。每次固定時(shí)間以2～3個(gè)月為宜。若需繼續(xù)固定，則要拆除石膏休息數(shù)天，然后再次石膏固定，這樣能防止膝關(guān)節(jié)僵硬和關(guān)節(jié)軟骨變性。還有報(bào)道用雙下肢管形石膏，外展30°～50°，不固定髖關(guān)節(jié)，可以坐起，3～6個(gè)月?lián)Q1次石膏，固定15～18個(gè)月，效果良好。病變嚴(yán)重者則需改用其他治療方法。
2.手術(shù)治療 與非手術(shù)療法一樣，其目的也是為了增加股骨頭的包容，保持股骨頭的形態(tài)。有人將增加股骨頭的包容，防止股骨頭早期塌陷，減輕晚期的畸形程度，稱為抑制治療。雖然通過(guò)非手術(shù)治療，也能實(shí)現(xiàn)抑制治療的目標(biāo);但治療周期較長(zhǎng)，患兒難以堅(jiān)持，而手術(shù)治療則可明顯縮短療程，且效果更為確實(shí)。
應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是，在選擇任何手術(shù)治療之前，均應(yīng)使患側(cè)髖關(guān)節(jié)達(dá)到或接近正常范圍的活動(dòng)，并要維持?jǐn)?shù)周，方可考慮手術(shù)治療。
(1)股骨上端內(nèi)翻截骨術(shù)：目的是把具有塑型潛力的股骨頭骨骺完全置入髖臼內(nèi)，恢復(fù)股骨頭與髖臼的“同心圓”關(guān)系，增加股骨頭的包容。并能使患兒早日下床活動(dòng)，使關(guān)節(jié)內(nèi)持重應(yīng)力更加合理，利用髖臼對(duì)股骨頭的抑制作用，塑型出一個(gè)正?；蚪咏５年P(guān)節(jié)。同時(shí)還可糾正過(guò)大的股骨頸干角及前傾角。缺點(diǎn)是可能產(chǎn)生股骨上端內(nèi)翻角過(guò)大，特別是年長(zhǎng)兒童不易自行糾正，還可能使下肢出現(xiàn)1.4cm左右的短縮畸形，以及臀中肌無(wú)力等并發(fā)癥。
①手術(shù)指征：
A.Catterall的Ⅱ、Ⅲ型和Ⅳ型但未合并嚴(yán)重扁平髖者。
B.8～10歲兒童因精神心理或其他因素，不能采用支具或石膏固定實(shí)現(xiàn)股骨頭包容的Ⅱ型病變。
C.髖關(guān)節(jié)造影在下肢中立位X線片顯示股骨頭包容不好，但髖關(guān)節(jié)在外展內(nèi)旋位時(shí)股骨頭可完全被髖臼包容或伴有前傾角過(guò)大和CE角較小者。本術(shù)式由于可能發(fā)生股骨大粗隆上移，可產(chǎn)生臀中肌無(wú)力及肢體短縮和髖內(nèi)翻等并發(fā)癥，因此近年來(lái)，臨床應(yīng)用有逐漸減少趨勢(shì)。
②手術(shù)方法：術(shù)前應(yīng)常規(guī)攝雙下肢內(nèi)旋或雙下肢外展內(nèi)旋位X線片。在內(nèi)旋位X線片上，髖臼完全覆蓋股骨頭，只需作股骨上端旋轉(zhuǎn)截骨。如內(nèi)旋受限，臥床休息或牽引4周仍然不能恢復(fù)，則應(yīng)行股骨上端內(nèi)翻截骨術(shù)。
手術(shù)選擇髖關(guān)節(jié)外側(cè)入路顯露大粗隆區(qū)。在大粗隆下用電鋸或線鋸截除一基底在內(nèi)側(cè)的楔形骨塊。楔形骨塊基底高度決定著內(nèi)翻角度的大小。根據(jù)術(shù)前外展內(nèi)旋位X線片，估計(jì)和計(jì)算內(nèi)翻截骨的角度，多數(shù)學(xué)者的經(jīng)驗(yàn)是，截骨術(shù)后頸干角在110°左右較為適宜。Axer的研究證明：截骨處股骨寬度、楔形骨塊基底高度和增加內(nèi)翻角度有一定的數(shù)學(xué)關(guān)系。例如截骨處股骨寬20mm，楔形骨塊基底高11.5mm，可增加30°的內(nèi)翻角度。如截骨處股骨寬度25mm，截除楔形骨塊的基底高度為14mm，也可增加30°的內(nèi)翻角度。為了彌補(bǔ)楔形截骨所產(chǎn)生的肢體短縮，可行翻轉(zhuǎn)換形截骨術(shù)。即將截除的楔形骨塊，從其中間劈成兩半，把其中的一半翻轉(zhuǎn)180°后，嵌入截骨遠(yuǎn)近端之間，此時(shí)楔形骨塊基底的高度，是開放性楔形截骨的1/2。然后采用四孔鋼板內(nèi)固定。術(shù)后髖人字石膏固定6～8周，X線片證實(shí)骨愈合后拆除石膏，鼓勵(lì)患兒下床活動(dòng)。
(2)Salter骨盆截骨術(shù)：Salter手術(shù)具有增加髖臼對(duì)股骨頭的包容，增長(zhǎng)肢體長(zhǎng)度和不需二次手術(shù)取內(nèi)固定物等優(yōu)點(diǎn)。
①適應(yīng)證：整個(gè)骨骺受累的6歲以上兒童，或有髖關(guān)節(jié)半脫位者。但這一手術(shù)有不能充分覆蓋股骨頭、增加髖臼或股骨頭的局部應(yīng)力、加劇股骨頭缺血性病理改變，產(chǎn)生患側(cè)肢體相對(duì)延長(zhǎng)等缺點(diǎn)。
②手術(shù)方法：采用髖關(guān)節(jié)前外側(cè)途徑顯露，骨膜下剝離髂骨內(nèi)外板，直達(dá)坐骨切跡。用直角鉗把線鋸?fù)ㄟ^(guò)坐骨切跡引出，然后在髂前下棘水平截?cái)圜墓?。?dāng)將髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)屈曲后，截骨處可自然張開，用巾鉗向前外牽開截骨遠(yuǎn)端。同時(shí)在同側(cè)或?qū)?cè)髂骨翼切除2cm×3cm大小的楔形全厚骨塊，嵌入截骨斷端，并用2根螺紋針固定，針尾露出皮膚之外，以備日后拔除。也可使用鋼板螺絲釘做內(nèi)固定。
術(shù)后單側(cè)髖人字石膏固定6周，X線片證實(shí)截骨愈合后拔除內(nèi)固定針，拆除石膏固定。此時(shí)可令患兒負(fù)重行走。據(jù)Salter報(bào)道，5歲以上兒童手術(shù)后，90%獲得優(yōu)良的結(jié)果。
(3)Staheli手術(shù)：主要適應(yīng)證為髖關(guān)節(jié)形態(tài)尚好，股骨頭較大，采用其他方法不能達(dá)到滿意的股骨頭包容。
(4)滑膜切除術(shù)：本術(shù)式系我國(guó)學(xué)者邱建德于1981年創(chuàng)用，以后在國(guó)內(nèi)許多醫(yī)院也采用此法。邱建德認(rèn)為，髖關(guān)節(jié)滑膜切除能增加股骨頭血運(yùn)，利用其生長(zhǎng)發(fā)育的自然現(xiàn)象，自行矯正變形的股骨頭，恢復(fù)髖關(guān)節(jié)功能。
①手術(shù)指征：
A.Ⅱ型和Ⅲ型病變;
B.12歲以下的兒童;
C.早期的Ⅳ型病例。對(duì)合并有股骨頭扁平畸形或半脫位的病例，除作滑膜切除外，邱建德主張同時(shí)做骨盆截骨術(shù)，使股骨頭完全容納在髖臼內(nèi)，以利于股骨頭與髖臼相互塑型。
但對(duì)下列情況不宜行滑膜切除：Ⅱ型病變可經(jīng)保守治療治愈;12歲以上兒童病變較輕者;Ⅳ型病變骨骺已閉合并有蘑菇狀畸形者，滑膜切除無(wú)效。
②手術(shù)要點(diǎn)：前外側(cè)入路顯露髖關(guān)節(jié)，T形切開關(guān)節(jié)囊，觀察滑膜的病理變化。對(duì)病變較輕者，次全切除關(guān)節(jié)滑膜組織。股骨頸后側(cè)的滑膜僅做搔刮。若病變嚴(yán)重，出現(xiàn)股骨頭半脫位，則切除全部滑膜，剪斷圓韌帶，脫出股骨頭，將髖臼內(nèi)纖維組織和脂肪組織徹底清除。
③術(shù)后處理：術(shù)后用單髖“人”字石膏固定3個(gè)月。去除石膏后練習(xí)髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)功能活動(dòng)。待髖關(guān)節(jié)功能和壞死的股骨頭恢復(fù)到一定程度后，即可逐漸負(fù)重行走。
髖關(guān)節(jié)滑膜切除是否增加缺血性壞死的股骨頭血運(yùn)?從邱建德等報(bào)道中，答案是肯定的。解放軍總醫(yī)院針對(duì)這一問題，1991年做了一組動(dòng)物實(shí)驗(yàn)，選用出生2～4個(gè)月的幼犬作為實(shí)驗(yàn)對(duì)象。在犬的髖關(guān)節(jié)行滑膜切除，術(shù)后不同階段，進(jìn)行股骨頭微血管造影及核素(99TC)骨顯影檢查，結(jié)果證實(shí)實(shí)驗(yàn)側(cè)股骨頭血運(yùn)并沒有增加。這一試驗(yàn)結(jié)果只是給臨床工作提供參考，并無(wú)否定這一術(shù)式的治療價(jià)值之意。因?yàn)榈侥壳盀橹?，還沒有成功的建立Perthes病的動(dòng)物模型，實(shí)驗(yàn)是用幼犬髖關(guān)節(jié)進(jìn)行的，與Perthes病有較大差異。
由于Legg-Calvè-Perthes病原因不明，國(guó)內(nèi)學(xué)者對(duì)本病的治療方法也就多種多樣，繼股骨上端內(nèi)翻截骨、骨盆截骨、髖關(guān)節(jié)滑膜切除術(shù)之后，又有股骨頭骨骺?jī)?nèi)血管束植入、帶血管蒂骨片移植、股骨頭內(nèi)壞死骨刮除植骨、股骨大粗隆劈開減壓術(shù)等相繼用于臨床治療。這些治療方法也都取得一定的療效，但是，應(yīng)該看到由于應(yīng)用每種術(shù)式治療病例有限，療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一，因而確切的療效尚難以肯定。我們認(rèn)為不宜采用過(guò)于復(fù)雜而創(chuàng)傷大的手術(shù)治療Perthes病，也不應(yīng)簡(jiǎn)單地認(rèn)為既然是骨缺血壞死，就想盡辦法去增加血運(yùn)，有骨內(nèi)壓增高就采取減壓措施。而忽略了發(fā)生在兒童期的股骨頭缺血壞死是一種自限性疾病這一重要特征。
(二)預(yù)后
兒童股骨頭缺血性壞死是一種自限性疾病，其自然病程需2～4年。病變愈合后往往遺留不同程度的畸形和關(guān)節(jié)功能障礙，最終結(jié)果優(yōu)、良、差各占1/3。畸形嚴(yán)重者，往往在青春期就可發(fā)生骨關(guān)節(jié)炎。臨床經(jīng)驗(yàn)表明，本病的預(yù)后與發(fā)病年齡、性別和病變類型有關(guān)。一般說(shuō)來(lái)，發(fā)病年齡越小，則最終結(jié)果越好。這是因?yàn)槟挲g越小，其發(fā)育和塑型的潛力就越大，甚至可發(fā)育成完全正常的關(guān)節(jié)。Ⅰ、Ⅱ型病變的預(yù)后遠(yuǎn)比Ⅲ、Ⅳ型病變?yōu)榧?。即使采取單純臥床休息和支具治療，多能治愈而不遺留明顯的畸形。至于女性患兒的后遺畸形比男性患兒嚴(yán)重，其確切的機(jī)制尚不得而知。
有人認(rèn)為，在臨床和X線表現(xiàn)上有一些臨危體征，預(yù)示不良結(jié)果。這些臨危體征包括：①年齡超過(guò)6歲;②肥胖;③進(jìn)行性髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限;④內(nèi)收肌痙攣;⑤在X線片上見有骨骺外側(cè)骨化缺損;⑥彌漫性干骺端反應(yīng);⑦股骨頭向外側(cè)半脫位;⑧在內(nèi)收、外展位，X線片股骨頭骨骺板均呈水平位。上述臨危體征多見于Catterall的Ⅲ、Ⅳ型。當(dāng)然，臨床上采取適當(dāng)?shù)闹委?，?duì)其預(yù)后也可產(chǎn)生明顯的影響。Kelly和Crenshaw隨診了80例Perthes病的患兒，平均隨診22.4年，有26例隨診超過(guò)25年。80個(gè)髖關(guān)節(jié)中64個(gè)髖為優(yōu)良(84%)，9個(gè)髖為可(11%)，7個(gè)髖為差(9%)。結(jié)果為“可”級(jí)患兒并無(wú)臨床癥狀，只是X線片上表現(xiàn)有扁平髖。隨診結(jié)果為“可”、“差”級(jí)的患兒，他們發(fā)病年齡均在6歲以上并為Catterall的Ⅲ、Ⅳ型。在80例患兒中，在發(fā)病當(dāng)時(shí)有41例有2項(xiàng)或更多的臨危體征，隨診結(jié)果具有2項(xiàng)臨危體征患兒均為優(yōu)良級(jí)。隨診結(jié)果為“差”級(jí)7例中他們發(fā)生骨關(guān)節(jié)炎的年齡均為20～40歲，其中有的病人已做了髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)。通過(guò)隨診作者的結(jié)論：①大多數(shù)患兒不需手術(shù)治療。②絕大多數(shù)患兒無(wú)臨床癥狀，盡管有的病例X線片有扁平髖表現(xiàn)。③Catterall分型對(duì)成年(20～40歲)預(yù)后的推測(cè)有一定參考作用，但對(duì)治療方法選擇意義不那么重要。④臨危體征不一定那么危險(xiǎn)。⑤發(fā)病年齡越大，Catterall的Ⅲ、Ⅳ型患兒預(yù)后不佳。