骨軟化癥
(一)維生素D 維生素D的需要量兒童每天200~400IU,成人100~400IU,妊娠及哺乳期應相應增加。目前維生素D已能精制成結晶,1g、結晶維生素D2或D3相當于4萬IU、即1IU,維生素D相當于0.025μ結晶。
維生素D的劑量和給藥途徑取決于佝僂病或骨軟化癥的病因、病情嚴重程度,年齡和腸道吸收情況。單純性缺乏維生素所致佝僂病,如無并發(fā)癥,每天補足400IU已足夠,但從治療角度可加大劑量至10~100倍,即每天劑量為4,000~40,000IU。這個劑量病人可以耐受,也不會產生毒性反應。腸胃道吸收障礙者可改由靜脈滴注或肌肉注射給藥,但一般口服維生素D制劑已足夠。在應用維生素D制劑時,一般情況下不必額外補充鈣劑與磷劑,因為食物中一般都含有這兩種元素。
對抗維生素D佝僂病與骨軟化癥患者,使用維生素D劑量就很不一致。有些作者主張高劑量,每天10萬~100萬IU,甚至更多些。目前看來,高劑量維生素D療法有害無益,可以產生維生素D中毒,高血鈣和腎結石。長期臥床或做過手術制動時期用高劑量維生素D還可以出現(xiàn)高血鈣危象?,F(xiàn)在一般采用的劑量為每天2萬~6萬IU。
目前維生素D制劑除D2和D3外,還有兩種合成的維生素D制劑,即二氫速甾醇和1-25-二氫膽鈣化醇,劑量只及一般劑量的1/3,對抗維生素D性佝僂病和骨軟化癥的效果可能好些。
(二)鈣制劑 口服鈣制劑時必須合用維生素D制劑才能由腸道吸收,口服劑量為每天1~1.5g, 如果維生素D補充量足夠,每天吸收鈣量可以高達0.5g。老年病人和腎功能不良者長期用鈣劑可以產生高血鈣和異位鈣化灶。靜脈注射鈣劑可以不必合用維生素D而完全吸收,但長期應用是危險的,多次暫時性高血鈣可以產生腎結石、血管鈣化和心律不齊。所以除非有低血鈣抽搐,一般不必靜脈注射鈣劑。
(三)磷制劑 口服磷酸鹽溶液再合并大劑量維生素D對抗維生素D性佝僂病是有效的。磷的劑量可達每天1~6g之多而沒有嚴重并發(fā)癥,還可以減少維生素D劑量以防止發(fā)生維生素D毒性反應。磷也可經靜脈輸入,但可以發(fā)生腎結石和異位鈣化等并發(fā)癥,所以一般不靜脈注射磷制劑。
(四)堿化溶液 有腎小管酸中毒者需給以堿性藥物。可口服碳酸氫鈉10g。也可以給以碳酸氫鈉與鉀的混合液,可以同時糾正低血鉀。對近端與遠端腎小管都有病變者,除給堿化藥物外,亦需補充磷、維生素D和鈣。
在治療過程中必須密切注意有無維生素D過量,觀察的指標是血清鈣和尿鈣排泄量。血鈣高至11mg%,成人24小時尿鈣量超過了350mg, 提示可能會發(fā)生腎結石和軟組織異位鈣化,特別是血磷已趨正常者更應注意。
對骨與軟骨的情況有無好轉可根據(jù)血清堿性磷酸酶值和腕部和膝部X線片。對全身代謝情況有無好轉可根據(jù)血磷。如果堿性磷酸酶和血磷已趨于正常,X線片顯示骨骼愈合情況良好,而臨床上又并未發(fā)現(xiàn)有副反應,說明治療情況良好。成人軟骨化癥可根據(jù)髂骨活組織檢查中骨骼礦物質化的情況而予以判斷治療效果。腎小管有病變的,可根據(jù)腎小管再吸收磷的百分率而予以判斷。
(五)手術治療 幼兒缺乏維生素D所致的佝僂病會出現(xiàn)骨骼畸形,只要早期治療,充分補充,在生長發(fā)育過程中,輕度的畸形會自動糾正,并不需要矯形外科治療。明顯的可配合支架以加速矯正畸形。重度的需作截骨矯形術。膝內翻或膝外翻者可作脛骨上端截骨術。但術前必須明確佝僂病已靜止??咕S生素D性佝僂病必須待骨骺線消失,疾病已控制后方可作截骨術,否則術后畸形會復發(fā)。這類病員情況比較復雜,又需在手術后臥床及制動,必須密切觀察高血鈣危象與腎損害的發(fā)生,作出及時處理。
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