發(fā)作性睡病患者中70%左右伴有猝倒現(xiàn)象的發(fā)生,其發(fā)作的頻率可能一生中僅有幾次,也可以是一天中發(fā)作數(shù)次,這是由于快速動(dòng)眼睡眠提前引起的。
患者猝倒多數(shù)是由情感變化而誘發(fā),如大笑、發(fā)怒、驚異、突然的緊張、疲勞或飽餐誘發(fā),也可能沒有情感因素參與,亦沒有劇烈的運(yùn)動(dòng),出現(xiàn)突然的、可逆的肌張力減退或喪失,可以是某些肌肉受累,也可以是全部的隨意肌肌張力減退或喪失。典型發(fā)作是頜部松垂,頭低向前,雙臂下垂,雙膝外展。
猝倒發(fā)作的嚴(yán)重程度和后果變化很大,從全部隨意肌的絕對(duì)無力到有限的累及某些肌群,或者是輕度的渾身無力的感覺。雖然,眼外肌未受累,但患者有眼瞼無力,視物模糊。發(fā)作時(shí),語言受影響,腹肌肌力下降致呼吸不規(guī)則,膈肌活動(dòng)會(huì)出現(xiàn)類似于快動(dòng)眼睡眠期的短暫的停頓,未見有長(zhǎng)時(shí)間的停頓。猝倒發(fā)作時(shí),肌張力完全喪失可導(dǎo)致嚴(yán)重創(chuàng)傷,如顱骨和其他骨折。猝倒發(fā)作非常常見,但不總是這么嚴(yán)重。也許旁邊的人都未曾注意到。發(fā)作可能僅僅是膝部的輕微的彎曲,患者察覺到這種突然而短暫的發(fā)作時(shí),會(huì)停下或倚墻而立。伴有下頜松垂,頭向前低時(shí),癥狀會(huì)稍為明顯。累及杓狀肌致其間斷無力,會(huì)出現(xiàn)語言中斷。如果僅是下頜和發(fā)音系統(tǒng)受累,患者可能出現(xiàn)較大的咀嚼運(yùn)動(dòng)或口吃,如果累及上肢,患者表現(xiàn)動(dòng)作笨拙,在大笑、驚訝時(shí)茶杯或盤子突然掉落或液體灑出。
由于上述短暫的發(fā)作不同于經(jīng)典的發(fā)作,常常被醫(yī)生忽視甚至誤診為癲癇,精神病,兒童多動(dòng)癥;但必須強(qiáng)調(diào)它是非常常見的,故必須予以重視。每次猝倒發(fā)作的時(shí)間不一,從幾秒到30min以上不等。
(實(shí)習(xí)編輯:黎文婷)