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最簡(jiǎn)單帶你揭開地中海貧血的神秘面紗

2019-05-22 來源:醫(yī)知半解  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:地中海貧血(簡(jiǎn)稱地貧)是一種常見的,危害最大的遺傳性血液病。通常具有貧血、肝脾腫大等臨床表現(xiàn)。臨床上常根據(jù)癥狀及體征的輕重分為靜止型、輕型、中間型和重型。重型地貧為一種致殘致死性疾病。下面是關(guān)于地貧最常見的10個(gè)問題。

很久以前

提到地中海

人們的第一印象還是這個(gè)

不好意思,放錯(cuò)圖了

是這個(gè)

直到后來它與貧血產(chǎn)生了聯(lián)系

……

之所以叫地中海貧血

是因?yàn)楫?dāng)時(shí)發(fā)現(xiàn)這種疾病的人

錯(cuò)誤地認(rèn)為只有地中海附近才有

但哪知我國(guó)地大物博

這種疾病并未在我國(guó)缺席

地中海貧血(簡(jiǎn)稱地貧)是一種常見的,危害最大的遺傳性血液病。通常具有貧血、肝脾腫大等臨床表現(xiàn)。

臨床上常根據(jù)癥狀及體征的輕重分為靜止型、輕型、中間型和重型。重型地貧為一種致殘致死性疾病。

下面是關(guān)于地貧最常見的10個(gè)問題:

所謂的貧血就是你的紅細(xì)胞減少或者是血紅蛋白成份減少。貧血有很多種類,例如:紅細(xì)胞生成減少性貧血、溶血性貧血、失血性貧血等。

地貧是溶血性貧血的一種類型,由基因決定,有遺傳性,用藥物無法治愈。

地貧是遺傳性疾病,只能由親代傳給子代。多數(shù)人只是攜帶地貧基因而不表現(xiàn)出任何貧血癥狀,我們稱之為地貧基因攜帶者(靜止型、輕型)。

假如父母雙方均為同型地貧基因攜帶者,懷孕后,他們的胎兒中有四分之一可能是正常胎兒,二分之一可能是輕型地貧(同父母一樣),還有四分之一可能是中重型地貧患者。

地中海貧血只遺傳,不傳染。假如父母中有一個(gè)人攜帶地貧基因,孩子就可能也會(huì)遺傳到地貧基因。

所以即使高發(fā)區(qū)的俊男靚女跨界找個(gè)沒有地貧基因的北方對(duì)象,孩子也不見得完全不會(huì)攜帶。只能說下一代得中間型和重型地貧兒的幾率小很多。

地中海貧血是全球分布最廣、累積人群最多的一種基因病,全世界約有3.5億基因攜帶者,主要見于地中海沿岸國(guó)家和東南亞各國(guó)。

我國(guó)以南方地區(qū)多見,是長(zhǎng)江以南各省發(fā)病率最高、影響最大的遺傳病之一,尤其以廣西、廣東和海南為甚。

地中海貧血是因?yàn)榛蛉笔Щ蛲蛔円鸬?,目前世界上還沒有研究出成熟的基因治療的方法,無法根治。

骨髓移植是目前唯一可能治愈中重度地貧的方法,但僅少部分能配型成功,而且治療費(fèi)用非常昂貴,結(jié)局也不一定好。

因此,目前在地貧高發(fā)區(qū)有效開展婚前、孕前以及產(chǎn)前地貧干預(yù),防止中重度地貧患兒出生,是預(yù)防地貧的最有效措施。如果是輕型的地中海貧血,不需要特殊治療,也不會(huì)影響生活。

地貧產(chǎn)前篩查是夫妻雙方通過查血常規(guī),血紅蛋白成分檢測(cè)等方法對(duì)地貧進(jìn)行篩查。

若結(jié)果提示為地貧可疑,則必須進(jìn)一步進(jìn)行地貧基因檢測(cè)來確診。

多數(shù)人只是攜帶地貧基因而不表現(xiàn)出任何貧血癥狀,或者癥狀非常輕微。不能通過癥狀來判斷是否有地貧,需要正規(guī)臨床篩查及基因檢測(cè)才能確定。

因?yàn)殪o止型α地貧不能被一般的篩查方法發(fā)現(xiàn)。但是若妻子是靜止型α地貧,丈夫是一個(gè)輕度α地貧,則會(huì)有1/4的幾率生育一個(gè)中間型的α地貧患兒,所以有必要篩查。

可能有人會(huì)疑惑:靜止型α地貧一般篩查不出來,那么如果夫妻二人都是靜止型α地貧怎么辦?

如果是二人都是靜止型α地貧,最多是生育“地貧基因攜帶者”(輕型地貧),沒有問題。

地貧產(chǎn)前診斷是通過采集胎兒的遺傳物質(zhì)(DNA)對(duì)胎兒進(jìn)行基因診斷,確定胎兒是否為中、重度地貧基因。

如果夫妻雙方攜帶的是同類型的地貧基因超過2個(gè),則有可能生育中重度地貧患兒。

所以在懷孕前做好遺傳咨詢,每次懷孕都需進(jìn)行產(chǎn)前診斷,并由胎兒醫(yī)學(xué)中心的醫(yī)生給出專業(yè)分析,確定胎兒去留。

通常一個(gè)北方人初到南方,不僅會(huì)驚詫于豆腐腦和粽子的咸吃法,更會(huì)對(duì)地貧這種在北方屬于低頻的詞匯納悶。

但根據(jù)目前西北、東北、華北等省區(qū)地貧病例相關(guān)報(bào)道,說明地貧基因已經(jīng)隨著人口的遷移蔓延至北方人群,要打破傳統(tǒng)的“只有南方人才會(huì)有地貧”的觀念。

地貧危害巨大無法根治,只能在產(chǎn)前通過篩查減少中重度患兒的出生,因此無論地域,提高對(duì)地貧的認(rèn)識(shí)很重要。

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