全面解析：原發(fā)性IgA腎病

　　【概述】

　　原發(fā)性IgA腎?。ㄑ祝┦敲庖卟±淼脑\斷名稱，它以反復發(fā)作性肉眼血尿或鏡下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，腎組織以IgA為主的免疫球蛋白沉積為特征。

　　【診斷】

　　一、病史及癥狀

　　多在上呼吸道感染（或急性胃腸炎、腹膜炎、骨髓炎等）1～3天后出現(xiàn)易反復發(fā)作的肉眼血尿，持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天后可轉(zhuǎn)為鏡下血尿，可伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低熱。部分病人在體檢時發(fā)現(xiàn)尿異常，為無癥狀性蛋白尿和（或）鏡下血尿，少數(shù)病人有持續(xù)性肉眼血尿和不同程度蛋白尿，可伴有水腫和高血壓。

　　二、體檢發(fā)現(xiàn)

　　大多數(shù)無異常體征，部分病人可有雙腎區(qū)叩擊痛，水腫和輕、中度血壓升高。

　　三、輔助檢查

　　多為輕、中度蛋白尿（<3g/d），血尿呈多形性、多樣性或混合性。部分病人血清IgA增高，尤其是血清IgA纖維連接蛋白聚合物（IgA-FN）增高更有意義?？捎屑◆宄式档停蛩氐脱◆龈?。根據(jù)臨床可初步診斷IgA腎病（炎），確診必須做腎組織免疫病理檢查。

　　四、鑒別診斷

　　應(yīng)與狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、隱匿性腎炎相鑒別。重者與慢性腎小球腎炎不易鑒別。

　　【治療措施】

　　一、一般治療

　　防止感冒和過度勞累，慎用腎毒性藥物。有感染時應(yīng)予抗生素治療。有反復發(fā)作慢性扁桃體炎者，可行扁桃體摘除。

　　二、藥物治療

　?。ㄒ唬?血尿明顯者可用雷公藤多甙、潘生丁、ACEI及大量維生素C口服治療。

　　（二）.呈腎病綜合征表現(xiàn)者治療見腎病綜合征章節(jié)。

　?。ㄈ?與慢性腎小球腎炎表現(xiàn)相同者，按慢性腎小球腎炎處理。

　?。ㄋ模?病理檢查以新月體形成并伴IgA沉積為主者，可用強化血漿置換療法及藥物治療（參見急進性腎小球腎炎治療）。

　　三、血液凈化療法

　　伴有急性腎功衰竭時或已形成慢性腎功能衰竭者需進行血液透析或腹膜透析治療。

　　IgA腎病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

　　本病多見于年長兒童及青年，男女比為2∶1，起病前多常有上呼吸道感染的誘因，也有由腹瀉、泌尿系感染等誘發(fā)的報告。臨床表現(xiàn)多樣化，從僅有鏡下血尿到腎病綜合征，均可為起病時的表現(xiàn)，各臨床表現(xiàn)型間也可在病程中相互轉(zhuǎn)變，但在病程中其臨床表現(xiàn)可相互轉(zhuǎn)變。

　　80%的兒童IgA腎病以肉眼血尿為首發(fā)癥狀，北美及歐洲的發(fā)生率高于亞洲，常和上呼吸道感染有關(guān)(Berger病);與上呼吸道感染間隔很短時間(24～72h)，偶可數(shù)小時后即出現(xiàn)血尿，且多存在扁桃體腫大，扁桃體切除后，多數(shù)患者肉眼血尿停止發(fā)作。

　　也有些患兒表現(xiàn)為血尿和蛋白尿，此時血尿既可為發(fā)作性肉眼血尿，也可為鏡下血尿。蛋白尿多為輕～中度。

　　以腎病綜合征為表現(xiàn)的IgA腎病約占15%～30%，“三高一低”表現(xiàn)突出，起病前也往往很少合并呼吸道感染。

　　亦有部分病例表現(xiàn)為腎炎綜合征，除血尿外，還有高血壓、腎功能不全。高血壓好發(fā)于年齡偏大者，成人占20%，兒童僅5%。高血壓是IgA腎病病情惡化的重要標志，多數(shù)伴有腎功能的迅速惡化。不足5%的IgA腎病患者表現(xiàn)為急進性腎炎。

　　年長兒童反復發(fā)作性肉眼血尿,并多有上呼吸道或腸道感染的誘因，應(yīng)考慮本病;表現(xiàn)為單純鏡下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿時，也應(yīng)懷疑IgA腎病，爭取盡早腎活體組織檢查。以腎病綜合征、急進性腎炎綜合征、高血壓伴腎功能不全為表現(xiàn)者,也應(yīng)考慮本病，確診有賴腎活體組織檢查。并注意除外能引起系膜IgA沉積的其他疾患。

　　癥狀體征：

　　暫無

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