患者，女，42歲，主因右側(cè)腰腹痛10d門診擬診為右腎癌于2015年6月13日收入院?；颊?0d前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)腰腹部疼痛，呈酸痛不適。

　　于外院行B超檢查示：右腎積水，光帶分離1.6cm，右側(cè)輸尿管上段擴(kuò)張，中腹部CT檢查示(圖1)：右腎上極-腎門區(qū)不規(guī)則囊實性混雜密度影，大小約5cm×2cm，邊界欠清晰，與腎臟關(guān)系緊密，呈不均勻中度強(qiáng)化，實性部分強(qiáng)化均勻；診斷為右腎占位，考慮腎癌可能，右腎積水。當(dāng)?shù)赜枰钥寡字委?，右?cè)腰部酸痛癥狀無明顯好轉(zhuǎn)。

　　入院后行腎臟MRI檢查：右腎上極-腎門區(qū)不規(guī)則囊實性混雜信號影，大小約5.3cm×2.6cm，診斷為右腎上極-腎門區(qū)占位性病變(腎癌可能性大)。

　　進(jìn)一步完善術(shù)前準(zhǔn)備，術(shù)前血壓130/80mmHg，于2015年6月19日全麻下擬行腹腔鏡下右腎癌根治術(shù)。在游離腎門過程中，觸及瘤體后患者血壓升至260/160mmHg，暫時停止手術(shù)操作，給予酚妥拉明降壓、補(bǔ)液擴(kuò)容，血壓降至140/90mmHg，考慮嗜鉻細(xì)胞瘤可能。后仔細(xì)操作，避免觸及瘤體，但術(shù)中仍反復(fù)出現(xiàn)3次上述情況。術(shù)后打開腎包膜，見腫瘤位于腎中部實質(zhì)內(nèi)，突出腎包膜，呈暗黃色?；紓?cè)腎上腺及脊柱旁無異常發(fā)現(xiàn)。

　　術(shù)后病理示：腎及周圍脂肪，10cm×7cm×5cm，剖開切面見結(jié)節(jié)樣腫物數(shù)枚，直徑0.6～4.0cm，上附輸尿管一段，似被腫物累及，考慮為腎細(xì)胞癌，待免疫組化進(jìn)一步診斷。后腫瘤組織免疫組化結(jié)果示：EMA(-)，RCC(-)，CD10(-)，Vimentin(-)，CK7(-)，E-cadherin(-)，CD117(-)，CD56(＋)，Syn(＋)，CgA(＋)，Ki-67(＋<1%，局部5%)，S100(間質(zhì)細(xì)胞＋)，結(jié)合HE切片，符合腎臟副神經(jīng)節(jié)瘤/嗜鉻細(xì)胞瘤診斷，腫瘤局部大片壞死出血。

　　術(shù)后隨訪5個月，患者血壓平穩(wěn)，維持在正常范圍，恢復(fù)良好，復(fù)查CT未見腫瘤復(fù)發(fā)。

　　討論

　　腎臟嗜鉻細(xì)胞瘤罕見，病因不明，可能為胚胎神經(jīng)嵴細(xì)胞向腎臟遷移而引起的異位嗜鉻細(xì)胞瘤，臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓，脂肪、糖及基礎(chǔ)代謝紊亂，血、尿兒茶酚胺濃度升高。腫瘤多為良性，大小一般為2～6cm。若發(fā)現(xiàn)腫瘤侵犯血管、周圍組織或發(fā)生轉(zhuǎn)移時可確診為惡性。腎臟嗜鉻細(xì)胞瘤需與以高血壓為主要表現(xiàn)的腎素瘤鑒別。腎素瘤直徑0.8～4.0cm，含許多Bowie陽性顆粒的上皮樣細(xì)胞，腫瘤組織腎素活性大于正常腎組織的3倍，影像學(xué)表現(xiàn)兩者難以區(qū)分，病理活檢是確診的依據(jù)。手術(shù)切除是唯一有效的治療方法，但術(shù)前準(zhǔn)備不充分者手術(shù)風(fēng)險高，術(shù)前控制血壓及擴(kuò)容、術(shù)中精細(xì)操作及嚴(yán)密的術(shù)后監(jiān)護(hù)是手術(shù)成功的關(guān)鍵。影像學(xué)檢查可顯示病變部位及病變范圍，但當(dāng)臨床癥狀不典型時易被忽略。本例比較特殊，患者發(fā)病期間無面色蒼白、出汗、心悸等癥狀，無持續(xù)性血壓增高，這是術(shù)前不易診斷的原因。