膀胱外翻畸形表現(xiàn)為下腹壁和膀胱前壁缺如,膀胱后壁向前外翻,輸尿管口外露。
[影像學(xué)表現(xiàn)]
1.平片:骨盆發(fā)育異常,恥骨聯(lián)合完全分開,分開的寬度約和骶骨寬度相當(dāng),使骨盆張開呈馬蹄形,兩股骨外旋。
2.尿路造影:膀胱位置下降。
在5mm長的胚胎中,由內(nèi)胚層形成的泄殖腔與前面的外胚層靠近,以后兩層間又嵌入一層附有血管的中胚層,形成前腹壁。如中胚層不發(fā)育或末在中線集合,泄殖腔向前移位,使內(nèi)、外胚層直接接觸,局部的外胚層和泄殖腔前壁被吸收,即導(dǎo)致不同程度的膀胱外翻。
外翻膀胱的膀胱前壁和前腹壁缺損,膀胱后壁的粘膜緣與腹壁皮膚連接,整個后壁便膨起于腹壁缺損區(qū)。裸露的膀胱粘膜色澤鮮紅,易擦傷出血,伴有劇痛,且因慢性炎癥和長期機械性刺激,可使粘膜上皮變性,甚至惡性變。在后壁還可見到略高起的輸尿管口有尿液間歇噴出。尿液經(jīng)常浸濕周圍皮膚,引起皮炎或濕疹。多數(shù)病兒在幼年因泌尿道上行性感染而死亡。膀胱外翻幾乎均合并尿道上裂和恥骨聯(lián)合分離,或伴有髓關(guān)節(jié)脫位。此外,還可并發(fā)腹股溝疝、隱睪、臍膨出、脊柱裂等多種畸形。