特發(fā)性震顫患者的震顫部位(頭、手臂、下肢、聲音、下頜、是否對稱等),發(fā)作方式(靜止性、姿勢性、動作性)、頻率與幅度(精細或粗大)。單純頭部震顫提示特發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫,但腭和面肌震顫更常見于帕金森??;不對稱性上肢震顫常見于帕金森病,但也可能為原發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫;腿部震顫或行走時手部震顫提示帕金森??;精細震顫常見于特發(fā)性震顫、甲狀腺功能亢進和生理性震顫,常很難發(fā)現(xiàn);小腦性震顫則表現(xiàn)為高幅振蕩,帕金森病的震顫介于兩者之間。
鑒別各種原因的震顫需要從病史的采集、震顫特點的觀察以及體格檢查來綜合分析:
1、典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。
對起病的高峰年齡有兩種觀點。一種認為起病年齡的分布為雙峰特征,即在20~30歲和50~60歲這兩個年齡段;另一種觀點認為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病,隨著年齡增長發(fā)病人數(shù)增加,平均起病年齡37~47歲。
2、特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫,偶有報道伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常。
患者通常首先由上肢開始,主要影響上肢,雙側(cè)上肢對稱起病,也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后,常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見,僅在病程的晚期出現(xiàn),而且程度比上肢輕。隨著病程和年齡的增加,頻率逐漸降低,幅度逐漸增加。
典型癥狀是手的節(jié)律性外展,呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫,旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形,但不會表現(xiàn)為寫字過小。另一個常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及,表現(xiàn)為患者手部嚴重的姿位性震顫和頭部震顫,包括垂直的“點頭”運動和水平的“搖頭”運動。軟腭、舌的震顫會導致發(fā)聲困難。
3、震顫在發(fā)病10~20年后會影響活動,隨年齡增長嚴重程度增加,以致完成精細活動的能力受到損害,至發(fā)病后第6個10年達到高峰。86%的患者至60~70歲可影響社會活動和生活能力,包括書寫、飲水、進食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大,對活動能力的影響也越大。震顫對性別的影響無差異。
4、許多因素都可以影響震顫,饑餓、疲勞、情緒激動和溫度等會加重震顫。與大多數(shù)不自主運動一樣,特發(fā)性震顫在睡眠時緩解,也有個別報道,震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。
特發(fā)性震顫患者對乙醇(酒精)的反應是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%~75%患者飲酒后震顫減輕,但只是暫時的,一般維持2~4h,第二天震顫反而加重。很少有報道乙醇(酒精)對其他類型的震顫有類似作用,乙醇(酒精)是通過中樞起作用的。
5、特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運動障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報道,在特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的發(fā)病率比正常對照人群高得多,即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的危險度是同年齡組的隨機人群的24倍。
特發(fā)性震顫藥物治療
特發(fā)性震顫的治療歸納為藥物和手術治療二種。其中,藥物治療對大多數(shù)特發(fā)性震顫患者有效。結(jié)合我國的實際情況,將治療特發(fā)性震顫的藥物分為一線、二線和三線用藥。普萘洛爾、阿羅洛爾和撲米酮是治療特發(fā)性震顫的首選初始用藥,且臨床證實有確切療效,當單藥治療無效時可聯(lián)合應用。
特發(fā)性震顫患者DBS手術治療
神經(jīng)外科手術也可應用于特發(fā)性震顫的治療,限于藥物難治性肢體震顫的治療,對頭部和聲音震顫效果不肯定的患者。腦深部電刺激(DBS)治療具有低創(chuàng)傷性、可逆性、可調(diào)控性的特點,因此,難治性重癥特發(fā)性震顫患者應首選手術的治療方法,而且手術對中線癥狀的緩解明顯好于單側(cè)手術,而雙側(cè)手術若出現(xiàn)構音困難、吞咽障礙等并發(fā)癥,可通過術后程控調(diào)節(jié)減輕其程度和范圍。